Diagnóstico y tratamiento del síndrome de Mirizzi

El propósito del presente estudio fue revisar la experiencia institucional con el diagnóstico y manejo del síndrome de Mirizzi, evaluar el rol de la colecistectomía laparoscópica como el tratamiento de elección y brindar recomendaciones para su uso en el síndrome de Mirizzi.
IntroducciónLa primera descripción de una obstrucción biliar extrínseca benigna debida a cálculos biliares, fue realizada por Kehr [1] en 1905 y Ruge [2] en 1908. Mirizzi [3] en 1948, revisó y destacó esa condición, que se caracteriza por la obstrucción del conducto hepático común, debida a la compresión mecánica y a la inflación circundante, causadas por un cálculo biliar impactado en el cuello de la vesícula o en el conducto cístico; seguidamente, la condición fue denominada síndrome de Mirizzi (SM). La prevalencia del SM en pacientes sometidos a colecistectomía es baja y su rango oscila entre el 0,06% y el 2,7% [4,5]. Con el advenimiento de la colangiopancreatografía endoscópica retrógrada (CPER), la descripción de la anatomía relevante del tracto biliar condujo a la clasificación del SM en 2 tipos básicos [6-8]: el tipo I, limitado a la compresión externa del conducto hepático común, por un cálculo impactado en el conducto cístico o en la bolsa de Hartmann, y el tipo II, que se asocia con una fístula entre la vesícula y el conducto común, por la inflamación y erosión del cálculo impactado (Fig. 1). Se ha propuesto una clasificación adicional del subtipo II del SM para enfocar la extensión de la erosión del conducto biliar y la fístula colecistoentérica asociada [8]. La presencia de cualquier tipo de SM en pacientes con cálculos en el tracto biliar, complica el manejo operatorio
• FIGURA 1: Clasificación de McSherry del síndrome de Mirizzi
En las últimas 2 décadas, la colecistectomía laparoscópica (CL) ha evolucionado para ser el abordaje quirúrgico de elección, para el manejo de los pacientes con litiasis vesicular sintomática [9-11]. Aunque la CL fue inicialmente usada selectivamente para la colecistitis crónica asociada con los cálculos, en la actualidad se la emplea para prácticamente todo el espectro clínico de la patología vesicular [12,13]. Los datos sobre el manejo laparoscópico del SM son limitados. La baja incidencia del SM, el reconocimiento preoperatorio limitado de su presencia y el hecho de que la CL es ampliamente realizada por la mayoría de los cirujanos generales, impiden una experiencia sustantiva institucional e individual; por lo tanto, su manejo sigue siendo controvertido [14]. Los autores de este trabajo han reportado previamente su experiencia institucional con el SM antes de que la CL se estableciera como el abordaje de elección para la enfermedad litiásica [15]. El propósito del presente estudio fue revisar la experiencia institucional en el diagnóstico y manejo del SM, evaluar el rol de la CL como el tratamiento de elección y brindar recomendaciones para el uso de la CL en el SM.

MétodosDespués de la aprobación por el Comité Institucional de Revisión, los autores buscaron en la base de datos de la Clínica Mayo de Rochester, MN, para identificar a todos los pacientes, entre enero de 1987 y diciembre de 2009, que fueron sometidos a una colecistectomía por colelitiasis, asociada con SM confirmado intraoperatoriamente. Los registros médicos de esos pacientes fueron revisados en búsqueda de datos demográficos, presentación clínica, valores de laboratorio, pruebas diagnósticas realizadas antes de la colecistectomía y hallazgos operatorios. Se revisó el manejo operatorio. Los detalles relacionados con el abordaje y la patología biliar fueron resumidos de los reportes quirúrgicos y anatomopatológicos y registrados. Se identificaron 39 pacientes con SM en 21.450 colecistectomías (frecuencia 0,18%). Tres pacientes, que habían tenido una colecistectomía parcial en otro lugar, se presentaron en la institución con cálculos en el conducto cístico residual. Esos pacientes fueron excluidos del análisis ulterior. Sus cálculos fueron extraídos endoscópicamente.

EstadísticasLos datos fueron reportados como medias ± desvío estándar (DE) o porcentajes, para las variables categóricas. Las comparaciones se realizaron utilizando las pruebas de Wilcoxon rank-sum para las variables continuas y ordinales y las pruebas de Chi cuadrado o exacta de Fisher para las variables nominales. Un valor de p < 0,05 fue considerado como estadísticamente significativo. La base de datos fue procesada con el programa estadístico JMP (versión 8, SAS Institute Inc.).

ResultadosSe identificó el SM en 36 pacientes, una frecuencia del 0,18% entre todos los pacientes que habían tenido una colecistectomía en la institución, durante el período de estudio de 23 años. El número de colecistectomías y casos de SM permaneció estable a lo largo de todo el período (Tabla 1). Hubo 17 mujeres y 19 hombres. El seguimiento alejado se completó en 32 pacientes. La edad media al momento de la presentación fue de 62 años (rango 29 a 86 años). La duración media del seguimiento alejado fue de 37 meses (rango 1 a 187 meses). Los datos demográficos de los pacientes, características clínicas y datos de laboratorio en la admisión, se detallan en las Tablas 1 y 2. Independientemente del tipo de SM, los síntomas clínicos más comúnmente presentes fueron el dolor abdominal en 22 (61%) y la ictericia en 18 (50%) pacientes. Otros síntomas en la presentación inicial fueron náuseas/vómitos en 8 (22%), fiebre en 7 (19%) y anorexia en 4 (11%). Seis pacientes (17%) estaban asintomáticos. Un paciente presentó un síndrome de Bouveret, cálculo impactado en el duodeno, y otro una fístula colecisto-colónica.
• TABLA 1: Características clínicas en la presentación inicial

Hallazgos clínicos SM Tipo I (n=19) SM Tipo II (n=16)P

Edad (a), media ± DE59,3 ± 17,366,3 ± 16,20,21

Femenino, %53430.71

IMC, media38,2 ± 10,328,7 ± 5,60,07

Dolor abdominal, % 65630.88

Ictericia, % 60440.33

Náusea/vómito, %25251

Fiebre, %20250.72

Anorexia, % 15130.83

Asintomático, %15250.45

Días desde la presentación hasta la operación, media ± DE 28,4 ± 34,7 129,4 ±172,6 0,04

• TABLA 2: Valores de laboratorio en la presentación inicial

Valores de laboratorio SM Tipo I (n=19) SM Tipo II (n=16)P

RGB x 109/L9,8 ± 1,07,4 ± 1,2 0,10

ALAT, U/L263,7 ± 55,281,6 ±61,80,03

ASAT, U/L 286,3 ± 47,3 85,5 ± 58,90,01

Bilirrubina total, mg/dL6,9 ± 5,12,0 ± 2,30,001

Bilirrubina directa, mg/dL5,0 ± 0,61,2 ± 0,70,0004

RGB: recuento de glóbulos blancos. ALAT: alaninotransferasa. ASAT: aspartatotransferasa
Los estudios diagnósticos preoperatorios incluyeron ecografía en 27, TC en 24 y CPER en 32 pacientes. La ecografía mostró colelitiasis en todos los pacientes y dilatación proximal del conducto biliar en 13, apoyando el diagnóstico de SM (48% sensibilidad) (Fig. 2). Diez pacientes tuvieron una imagen en la TC que apoyaba el diagnóstico de SM (42% sensibilidad). Veinte pacientes fueron sometidos a una CPER que apoyó el diagnóstico de SM (63% sensibilidad). Se efectuó esfinterotomía en 27 pacientes para descompresión del conducto biliar. Se colocaron stents en el conducto biliar en 23 pacientes y en la vesícula en 6 pacientes. Dos pacientes tenían stents colocados sin esfinterotomía.
• FIGURA 2: (A) Evidencia ecográfica de colelitiasis y dilatación del conducto hepático común. Panel izquierdo: colelitiasis (199%); panel derecho: dilatación del conducto hepático común (48%). (B) Evidencia de síndrome de Mirizzi de tipo II (la flecha demuestra la erosión de la pared vesicular en la pared del conducto hepático común).

Se efectuó colecistectomía en 35 pacientes. En 1 paciente fue abortada después de intentarlo tanto laparoscópicamente como en forma abierta (CA), a causa de una reacción adhesiva e inflamatoria en el hipocondrio derecho. En 15 pacientes se comenzó la exploración laparoscópica, pero sólo 5 pacientes tuvieron su colecistectomía completamente laparoscópica (tasa de conversión de CL a CA del 67%). La causa indicada para la conversión del abordaje laparoscópico fue el grado de adherencias e inflamación peribiliar. La conversión se distribuyó uniformemente durante la duración del estudio. Los 5 pacientes que tuvieron una CL exitosa tenían todos un SM tipo I. De los 10 pacientes que requirieron conversión operatoria a una CA, 5 tenían SM de tipo I y 5 SM de tipo II. Entre los 21 pacientes en los que se comenzó con una CA, 9 tenían un SM de tipo I y 12 un SM de tipo II. La CA fue elegida en esos pacientes a discreción del cirujano actuante. Hubo 16 cirujanos registrados en la experiencia institucional. El número medio de casos de SM por cirujano fue de 1 y el número mayor casos de SM manejados por un único cirujano fue de 7.

El conducto cístico fue manejado en forma variable para ambos tipos de SM. Para el SM de tipo I, se lo hizo con las siguientes técnicas: clips quirúrgicos en 8, ligadura engrampada en 4, ligadura simple del conducto cístico en 3, ligadura simple del conducto cístico y colocación de tubo en T en 3 y hepaticoyeyunostomía en Y de Roux en 1. Para el SM de tipo II, se usaron las siguientes técnicas: ligadura simple en 7, ligadura simple y colocación de tubo en T en 3, ligadura simple y cierre de la fístula con el muñón del conducto cístico en 3, hepaticoyeyunostomía en Y de Roux en 1, hepaticoyeyunostomía en Y de Roux y colocación de un tubo en T en 1 y coledocoduodenostomía en 1. La colangiografía intraoperatoria fue realizada en 11 pacientes y la colangioscopía en 8.

La revisión anatomopatológica confirmó la colecistitis aguda o crónica en todos los especímenes. En un paciente que fue sometido a colecistectomía con sospecha de enfermedad maligna biliar, se halló un cáncer de vesícula en estadio IIa. Se le brindó el asesoramiento oncológico; no obstante, no se prosiguió con ninguna terapia. Un segundo paciente con SM albergaba un cáncer incidental de vesícula (estadio I).
No hubo mortalidad operatoria y la morbilidad global fue del 31%. Un resumen de las complicaciones se detalla en la Tabla 3 y las mismas fueron clasificadas según Clavien en clase I en 2 casos, IIIa en 4, IIIb en 1 y IV en 3 pacientes [16]: 1 infección superficial de la herida en cada uno de los tipos de SM; litiasis residual en 2 pacientes con SM tipo I y 4 con SM tipo II; 2 fístulas biliares en un paciente con MS tipo I; 2 dehiscencias de herida que requirieron reoperación en un paciente con SM tipo I y 2 admisiones en la unidad de cuidados intensivos (UCI) en pacientes con SM de tipo I y en 1 paciente con SM de tipo II. Las razones para el manejo en cuidados intensivos fueron insuficiencia renal aguda (IRA), IRA e infarto de miocardio concomitante y colangitis séptica por Escherichia coli. La fístula biliar fue tratada no operatoriamente con drenaje percutáneo y los cálculos residuales en el conducto biliar común fueron recuperados endoscópicamente. La duración media de la estadía hospitalaria, después de la intervención quirúrgica, fue de 9 días y 11 días en los pacientes con SM de tipo I y de tipo II, respectivamente (rango 2 a 40 días; p = 0,26). La tasa de complicación y la duración media de la estadía para los 15 pacientes explorados inicialmente laparoscópicamente fue de 40% y 8,9 días, respectivamente. En los 21 pacientes en los que se comenzó con una exploración abierta, el 19% tuvo complicaciones y la duración media de la estadía hospitalaria fue de 10,9 días.
• TABLA 3: Todos los pacientes con SM tratados desde enero de 1987 hasta diciembre de 2009

ComplicaciónSM Tipo I SM Tipo II

Infección superficial de la herida, n11

Cálculo biliar retenido, n 13

Fístula biliar, n 10

Dehiscencia dela herida10

Admisión en UCI, n21

Duración estadía hospitalaria (d), media ± DE (p = 0,26) 8,5 ± 4,7 11,2 ± 9,7

La media del seguimiento alejado fue de 37 meses (rango 1 a 187 meses). No han existido estenosis biliar tardía, infecciones u otras complicaciones.

DiscusiónLos resultados del presente estudio confirman la rareza del SM; es encontrado infrecuentemente por un solo cirujano. A pesar de la conciencia clínica de la posibilidad de un SM en el manejo de pacientes con enfermedad calculosa, aguda y crónica, del tracto biliar, los hallazgos de los autores apoyan a Becker y col. [17], quienes mostraron que el reconocimiento preoperatorio mediante imágenes es problemático, inconsistente y limitado. El SM fue documentado antes de la exploración quirúrgica en sólo el 50% aproximadamente de los pacientes. Los datos de los autores apoyan a Kwon y col. [18] y a Johnson y col. [19], quienes mostraron que la CL puede ser eficaz en pacientes seleccionados con SM de tipo I, pero que la conversión a CA es requerida mucho más frecuentemente en pacientes con ambos tipos de SM. Finalmente, los hallazgos de este trabajo mostraron que, independientemente del grado de inflamación asociado con ambos tipos de SM, pueden esperarse excelentes resultados usando una variedad de técnicas operatorias para tratar el muñón del conducto cístico y la fístula biliar.

El SM es una complicación rara de la colelitiasis de larga data, caracterizado por el estrechamiento del conducto hepático común, causado por compresión mecánica, inflamación, o ambas, debidas a un cálculo biliar impactado en el conducto cístico o en la bolsa del Hartmann de la vesícula [3]. La frecuencia del SM fue de sólo el 0,18% entre los pacientes que tuvieron una colecistectomía en la Clínica Mayo, durante el período de estudio de 23 años, un hallazgo similar al reportado en la literatura [20,21]. La infrecuencia del SM y la inhabilidad para diagnosticar confiadamente esa condición preoperatoriamente, imposibilitan una experiencia individual sustantiva de los cirujanos. El diagnóstico clínico de SM es difícil, porque no hay un patrón patognomónico de presentación [22]. Aunque el dolor abdominal, ictericia y pruebas séricas anormales de la función hepática apoyan el diagnóstico de SM [23], menos de los dos tercios de los pacientes del presente trabajo presentaron dolor abdominal e ictericia (75% de los pacientes tuvieron pruebas anormales de funcionalismo hepático). El grado de anormalidades en las pruebas de funcionamiento hepático fue mayor en los pacientes con SM de tipo I y el intervalo desde los síntomas iniciales hasta la colecistectomía, fue más largo para los pacientes con SM de tipo II (Tablas 1 y 2). Aunque esos hallazgos eran esperados debido a que se requiere más tiempo e inflamación crónica para desarrollar una fístula, los mismos no fueron específicos ni diagnósticos para diferenciar el SM de otras formas de enfermedad del tracto biliar, dejando sólo distinguir entre los tipos I y II del SM.

Independientemente del índice de sospecha clínica, la presentación clínica no específica impide un diagnóstico preoperatorio confiable. Similares limitaciones diagnósticas son evidentes con las imágenes del tracto biliar. No existe una mejor técnica por imágenes para el diagnóstico del SM. La ecografía es la modalidad más comúnmente usada para el diagnóstico de litiasis; sin embargo, tiene una sensibilidad limitada (48%). La TC no es empleada frecuentemente en el escenario clínico para la investigación de la enfermedad litiásica, a menos que la ictericia impulse la consideración de malignidad. La TC puede mostrar dilatación de los conductos intrahepáticos y extrahepáticos con la presencia de cálculos en el árbol biliar; no obstante, la sensibilidad sigue siendo baja (42%). La CPER es la modalidad de diagnóstico por imágenes con mayor sensibilidad (50% al 100%) [24] y es usada frecuentemente en el escenario clínico, preoperatoriamente en pacientes ictéricos, que pudieran tener un SM. En la presente serie, la ecografía, TC y CPER mostraron una sensibilidad del 48%, 42% y 63%, respectivamente. La exclusión de una neoplasia biliar mediante la CPER es muy difícil, aún con la atención enfocada en el contorno de la estenosis o en la presencia de una fístula. El manejo quirúrgico del SM depende del tipo de SM y del grado de inflamación biliar encontrado operatoriamente. Es importante enfatizar que el SM se presenta en realidad como un espectro de enfermedad más que como tipos distintos fácilmente tratados mediante estrategias quirúrgicas uniformes. Las mayores cuestiones quirúrgicas en el SM de tipo I son la separación del cálculo impactado del conducto hepático común y la identificación distal del conducto cístico para su ligadura. El grado de inflamación periductal, tamaño del cálculo impactado y longitud de la fusión entre el infundíbulo y el conducto cístico con el conducto extrahepático, afectan la disección operatoria.
La CL es factible si la “visión crítica” puede ser demostrada. Técnicamente, la habilidad para tomar el infundíbulo conteniendo el cálculo impactado, para permitir la disección en el triángulo de Calot, es un desafío mayor para el cirujano laparoscopista. Es útil una estrategia de disecar inicialmente proximal al cálculo, alrededor del cuerpo de la vesícula y luego proceder distalmente hacia el conducto cístico, en lugar de disecar inicialmente el conducto cístico para identificar a la arteria cística y al conducto cístico para una ligadura segura. Algunas veces, el conducto cístico puede ser ordeñado hacia el infundíbulo, haciendo mucho más fácil la disección de la vesícula. Una vez que el conducto cístico es claramente identificado, puede ser ligado con varios métodos, dependiendo de su tamaño y del grado de reacción inflamatoria. Las técnicas laparoscópicas han progresado sustancialmente desde la conversión rutinaria a laparotomía, cuando se hallan adherencias severas durante la colecistectomía. La ligadura simple con clips o una ligadura del infundíbulo del conducto cístico, después de la remoción del cálculo, es una opción laparoscópica para el SM de tipo I, como lo son la ligadura por sutura o el cierre engrampado en los lúmenes más grandes. La apertura de la vesícula para remover el cálculo impactado y para evaluar mejor la posición del conducto cístico e identificar la presencia de una fístula, puede ser una maniobra quirúrgica útil. Los procedimientos más complejos, incluyendo el bypass bilio-entérico para los SM de tipo I y II, pueden ser considerados si el cirujano laparoscopista tiene la destreza apropiada para realizarlos con seguridad. La colangiografía operatoria, aunque usada infrecuentemente en la experiencia de los autores, puede ser útil para definir si la compresión del conducto biliar se resolvió, después de haber separado el cálculo del conducto extrahepático y para detectar una lesión biliar no sospechada. La estenosis persistente del conducto biliar determina si es necesaria la descompresión del mismo. La remoción completa de la vesícula y la ligadura del muñón del conducto cístico pueden no ser factibles ante fibrosis severa, independientemente del abordaje abierto o laparoscópico.
La cuestión técnica más importante para el SM de tipo II es el cierre de la fístula. La extensión y el grado de inflamación en el SM tipo II impidió la CL en la experiencia de los autores. Una vez que la fístula es expuesta, el conducto es debridado y el tamaño y consistencia del conducto proximal y distal a la fístula son evaluados; el cierre primario sobre una coledocostomía con tubo en T es factible para las fístulas pequeñas con dilatación del conducto biliar común distal.
Si la inflamación local impide el cierre del conducto sobre un tubo en T, una rama yeyunal en Y de Roux es anastomosada a la fístula, para el cierre del conducto. En los pacientes con marcada inflamación en el sitio de la fístula o en aquellos con conductos biliares comunes distales pequeños, la continuidad bilioentérica se establece por medio de una hepaticoyeyunostomía en Y de Roux por encima de la fístula. En esos pacientes, la fístula puede ser aislada mediante ligadura del conducto distal. Aunque se han propuesto muchas opciones para el manejo de la fístula [25], el cierre seguro de la misma depende de la reconstrucción biliar del conducto proximal por encima del sitio de inflamación.
La tasa de conversión de CL a CA fue alta (67%). La mayoría de las conversiones fueron debidas a SM de tipo II, en donde la inflamación y la distorsión anatómica jugaron un rol importante en el cambio del abordaje operatorio. El consenso actual es recomendar aún la CA en pacientes con SM de tipo II [24], teniendo en cuenta que, con el tiempo, un porcentaje cada vez mayor será tratado laparoscópicamente ante una mayor experiencia laparoscópica y una mejor instrumentación.

ConclusionesLa frecuencia de SM es muy baja [4,5]. Es necesario un alto índice de sospecha para ayudar al cirujano a elegir el abordaje más apropiado antes de realizar la colecistectomía. La experiencia de los autores en los pasados 23 años ha sido afectada por la rareza de este síndrome y la experiencia limitada resultante de la mayoría de los cirujanos generales, aún en un centro mayor de referencia. Desde la introducción de la CL, la misma se ha vuelto un método alternativo para tratar ese síndrome; sin embargo, en la actualidad es aplicable sólo en pacientes seleccionados con SM de tipo I. El abordaje quirúrgico abierto sigue siendo el método estándar para el SM de tipo II, a causa de las densas adherencias, distorsión anatómica y la necesidad frecuente de procedimientos de drenaje bilioentérico.
Dres. Erben Y, Benavente-Chenhalls LA, Donohue JM, Que FG, Kendrick ML, Reid-Lombardo KM, Farnell MB, Nagorney DM

J Am Coll Surg 2011; 213(1): 114-119