El Síndrome de Hipermovilidad Articular (SHA) · Diagnóstico

Con frecuencia, a los enfermos con síntomas parecidos a los del SHA (indicados en el post anterior), se les diagnostica de Fibromialgia u otras dolencias similares. Y como también comenté, es importante que el especialista haga un diagnóstico acertado para descartar dolencias más graves
Los criterios para el diagnóstico del Síndrome de Hipermovilidad Articular han evolucionado con los años.
En 1964, Carter y Wilkinson propusieron la primera escala para medir la hiperlaxitud articular, mediante el uso de un protocolo de valoración de la movilidad en 5 puntos:
1 - Aproximación pasiva de los pulgares sobre la región ventral del antebrazo.2 - Hiperextensión de los dedos de las manos, hasta que los mismos queden paralelos al región dorsal del antebrazo.3 - Extensión del codo en un ángulo mayor de 10°.4 - Extensión de la rodilla en un ángulo mayor de 10°.5 - Dorsiflexión excesiva del tobillo y eversión del pie.
El SHA era diagnosticado si el paciente presentaba 3 de los 5 criterios, pero se observaron divergencias en la aplicación de los parámetros y, en 1969, fueron modificados por Beighton y Horan:
1 - Aproximación pasiva de los pulgares sobre la región ventral del antebrazo.2 - Hiperextensión del quinto dedo de las manos hasta que los mismos queden paralelos a la región dorsal del antebrazo.3 - Hiperextensión de los codos formando un ángulo mayor de 10°.4 - Hiperextensión de las rodillas formando un ángulo mayor de 10°.5 - Flexión del tronco manteniendo la extensión de las rodillas hasta colocar las palmas de las manos sobre el suelo
El SHA se diagnosticaba si el paciente presentaba 5 de los 9 criterios (Los 4 primeros puntos se puntuaban por separado según fuera derecha o izquierda).

La puntuación de Beighton se utilizó durante más de 30 años como indicador, pero una alta puntuación de Beighton por sí misma, no significa que el paciente tenga SHA, sino que indica que tiene hiperlaxitud. De hecho, esta valoración no se desarrolló para ayudar en el diagnóstico del SHA, sino para realizar estudios epidemiológicos.
Pero para el diagnóstico, los criterios de Beighton no son suficientes porque no se tiene en cuenta la hiperlaxitud de otras articulaciones no cubiertas por la escala de 9 puntos de Beighton, además de que hay otras características en el SHA además de la hiperlaxitud articular, como por ejemplo las complicaciones debidas a fragilidad de otros tejidos. Es por ello que el diagnóstico del Síndrome de Hipermovilidad Articular deberá efectuarse utilizando los Criterios de Brighton, validados en el año 2000 (para personas mayores de 16 años). Éste incluye y modifica el antiguo Criterio de Beighton y permite que el diagnóstico del SHA sea más preciso.
Criterios mayores1 - Puntuación de Beigthon mayor de 4/9 (tanto sea en la actualidad o en el pasado).2 - Artralgias de más de tres meses de duración en cuatro o más articulaciones.
Criterios menores1 - Puntuacion de Beigthon de 1, 2 o 3 (0, 1, 2 o 3 en mayores de 50 años)2 - Artralgias hasta en tres articulaciones o dolor de espalda (durante más de tres meses).3 - Dislocación/subluxación en más de una articulación, o en una articulación en más de una ocasión.4 - Tres o más lesiones en tejidos blandos (epicondilitis (codo del tenista), tenosinovitis ( inflamación de la membrana sinovial que recubre un tendón)...).5 - Hábito marfanoide (alto, delgado, relación altura/envergadura mayor de 1.03, relación segmento superior/inferior menor de 0.89, aracnodactilia "signos positivos de Steinberg/muñeca").6 - Piel anormal: estrías, hiperextensibilidad, piel delgada y frágil, cicatrices papiráceas (de aspecto arrugado).7 - Signos oculares: párpados caídos o miopía o hendidura palpebral antimongólica.8 - Venas varicosas o hernias o prolapsos uterinos o rectales.9 - Prolapso de la válvula mitral (diagnóstico ecocardiográfico).
El SHA se diagnostica en presencia de dos criterios mayores, o de uno mayor y dos menores, o cuatro criterios menores.
Cuando exista un familiar de primer grado que padezca claramente el síndrome, serán suficientes dos criterios menores. Ayuda en el diagnóstico si varias personas dentro de una familia tienen problemas similares, ya que en un 50% de los casos se transmite por herencia autosómica dominante (para heredar la enfermedad, basta con que la persona reciba el gen anormal de uno de los padres) y en otros casos, la mutación aparece como nueva.  
El criterio mayor 1 y menor 1 se excluyen mutuamente, igual que lo hacen los criterios Mayor 2 y menor 2.
El SHA se excluye por la presencia del Síndrome de Marfan o del Síndrome de Ehlers-Danlos (excepto el Síndrome de Ehlers-Danlos tipo hiperlaxitud (llamado anteriormente tipo III), que es lo mismo que el SHA).

Cuando me diagnosticaron SHA fue como si me quitaran un peso de encima, ya que quedó constancia de que lo que me pasaba era real y el dolor que yo sentía no era un producto de mi imaginación.

No estaba aliviada sólo por las personas que me rodeaban, sino por mí y por mi tranquilidad también. Lo que me había estado pasando todos estos años tenía ya nombre "oficial" y ¿definitivo?... Y aunque yo sigo sintiendo dolores y a veces no me puedo ni mover, al menos sé a qué es debido y cómo tengo que actuar ante mi enfermedad.
Gracias por leerme.
FuentesThe Hypermobility Syndrome AssociationAsociación Síndromes de Ehlers-Danlos e HiperlaxitudPágina Web del Profesor Dr. Jaime F. BravoImágenes
Sociedad Española de Reumatología | Wikimedia