La mitocondria y su efecto en tejidos de alta demanda de energía

Respiración celular aeróbica, la mitocondria y las bacterias aeróbicas Enfermedades asociadas al funcionamiento anormal de la mitocondria y los peroxisomas Introducción a las enfermedades mitocondriales La mitocondria y su efecto en tejidos de alta demanda de energía Penetrancia de los desórdenes mitocondriales Enfermedades relacionadas a la cadena de transporte de electrones La vejez y la mitocondria Enfermedades causadas por el peroxisoma
La mitocondria y su efecto en tejidos de alta demanda de energía
Desde el reporte inicial de una enfermedad vinculada a una función anormal de la mitocondria una gran variedad de desórdenes mitocondriales han sido rastreados.
La mayoría de los desórdenes asociados a la mitocondria se asocian a la degeneración muscular o del sistema nervioso, ambos tejidos que se caracterizan especialmente por su gran demanda de ATP.  

Figura MET-01. Las inclusiones anormales mitocondriales las hace parecer cloroplastos.

Las enfermedades asociadas a la disfunción mitocondrial varían en severidad, desde aquellas que son directamente incompatibles con la vida del feto o del individuo durante la infancia, hasta aquellas que producen ataques, ceguera, sordera o paros aparentes; desde condiciones intermedias caracterizadas por intolerancia al ejercicio hasta esterilidad por espermatozoides incapaces de nadar.
Los pacientes con condiciones serias generalmente poseen fibras musculares esqueléticas anormales, las cuales poseen grandes agregados periféricos de mitocondrias. Una mirada más cercana revela una gran cantidad de estas con inclusiones anormales. PRINCIPAL REGRESAR