Morfea escleroderma

Es interesante que la palabra esclerodermia significa literalmente "endurecimiento de la piel" que señala a uno de los posibles efectos físicos de la enfermedad.

La esclerodermia localizada se denomina morfea o esclerodermia lineal y no afecta a los órganos internos. La causa de la condición es desconocida, pero hay varias opciones de tratamiento.

Incidencia de la afección

Varias investigaciones han llegado a los datos de que la incidencia de morfea se ha estimado en aproximadamente 25 casos por millón de habitantes por año. Por supuesto, es importante señalar que la incidencia real es probablemente mayor porque muchos casos pueden no llegar a la atención médica. Dos tercios de los adultos con morfemas presentan lesiones tipo placa, con variantes generalizadas, lineales y profundas, cada una de las cuales representa aproximadamente el 10% de los casos. La morfema lineal predomina en los pacientes pediátricos, seguida de los subtipos de placa (25%) y generalizado (5%).

Mecanismo de la condición

Lo más importante a saber sobre el mecanismo de esta enfermedad es que la sobreproducción de colágeno por los fibroblastos en los tejidos afectados es común a todas las formas de morfea. El mecanismo exacto por el cual estos fibroblastos están activados es desconocido. Los factores propuestos involucrados en la patogénesis de la morfea incluyen:

• Lesión de las células endoteliales
• Activación inmunológica
• Activación inflamatoria
• Desregulación de la producción de colágeno

Una etiología autoinmune es apoyada por la presencia frecuente de autoanticuerpos en pacientes con esta enfermedad.

Síntomas y tipos de la esclerodermia

Hay dos formas de esclerodermia:

Esclerosis localizada

Cada paciente debe saber que la esclerodermia localizada afecta principalmente a la piel y que sucede en diferentes áreas del cuerpo. También puede afectar a los músculos y los huesos, pero no afecta a los órganos internos, que es lo más importante saber sobre esta forma de esclerosis. Lo bueno de esta forma es el hecho de que por lo general no es tan grave como la esclerodermia generalizada.

Hay dos tipos de esclerodermia localizada:

La esclerodermia temprana de la morfea tiene una etapa inflamatoria, seguida de uno o más parches o placas de ampliación lenta que son más comúnmente de forma oval y varían en tamaño. Lo que es también característico es que tienen un centro amarillo y están rodeados por un área de color violeta. Si hablamos del nivel de estos cambios en la piel, debemos saber que pueden estar deprimidos o ligeramente elevados y se ven más a menudo en el tronco, pero también pueden ocurrir en la cara y las extremidades.
La esclerodermia limitada o localizada se conoce comúnmente por el acrónimo CREST, cuyas letras son las primeras iniciales de características que se encuentran típicamente en este síndrome:

Cada paciente debe saber que en esta condición, se forman depósitos de cristal mineral debajo de la piel y esto sucede generalmente alrededor de las articulaciones. El problema es también que algunas pequeñas úlceras de la piel llenadas con una sustancia blanca gruesa pueden formarse sobre los depósitos que podrían ser extremadamente difíciles de tratar.

Este es un síndrome famoso en el que los dedos de ambas manos son muy sensibles al frío y permanecen fríos y de color azul después de la exposición a bajas temperaturas. Aunque durante muchos años los expertos no pudieron explicar este fenómeno, ahora los expertos coinciden en que es causado por cambios anormales en las pequeñas arterias y capilares, que producen constricción y una interrupción temporal de la circulación, generalmente en los dedos.

Esta condición grave ocurre cuando los músculos del esófago se cicatrizan por esclerodermia y no se contraen normalmente. El paciente debe saber que esto puede causar ardor de estómago severo y otros síntomas del trastorno por reflujo gastroesofágico.

Aunque no demasiadas personas han oído hablar de este síndrome, el hecho es que no es nada más que simple rigidez y endurecimiento de la piel de los dedos, un síntoma clásico de la esclerodermia.

En esta situación, la dilatación de pequeños vasos y capilares causa numerosas marcas rojas planas en las manos, la cara y la lengua.

Esclerosis sistémica generalizada

Lo importante es saber que la morfema generalizada puede involucrar casi toda la superficie de la piel, que a veces puede convertirse en una condición realmente grave. Una forma poco común de morfea es la forma gutata que se caracteriza por múltiples, pequeñas manchas blancas de tiza que varían en tamaño de 1 a 10 mm de diámetro. La línea de color violeta puede rodear todas las manchas y en casos de larga duración, la línea puede ser marrón o grisáceo. Aunque el hecho es que la morfema localizada puede durar de unos pocos meses a muchos años, lo bueno es que una gran proporción de pacientes con morfemas mejoran espontáneamente.

Posibles causas de la enfermedad

Aunque algunos expertos afirman que es diferente, el hecho es que la causa de la morfea sigue siendo desconocida. Los expertos no han descubierto ningún factor etiológico coherente que podría conducir a todos los subtipos diferentes de morfea que a menudo coexisten en el mismo paciente. Algunas de las posibles causas podrían ser:

Terapia de radiación

Varias investigaciones realizadas en el pasado han demostrado que la morfea puede ocurrir en la localización de radioterapia previa para diferentes neoplasias malignas, pero más comúnmente para el cáncer de mama. Los cambios en la piel se desarrollan desde 1 mes hasta más de 20 años después de la irradiación.

Infección

No mucha gente sabe que se ha informado que las infecciones, como la infección por el virus de Epstein-Barr, la varicela, el sarampión y la borreliosis, desencadenan el inicio de la morfea y por eso se han propuesto como posibles desencadenantes. También es importante señalar que la literatura más extensa se centra en Borrelia burgdorferi como un posible agente etiológico para la morfea. Sin embargo, el problema es que varios estudios más recientes no encontraron evidencia serológica de la infección por Borrelia en pacientes con morfea. También se ha descrito que las lesiones tipo morfema se producen después de la vacunación contra la tuberculosis y el tétanos.

Trauma

Algunos pacientes con morfemas informan de antecedentes de trauma local que preceden directamente a la aparición de la enfermedad. El esfuerzo físico excesivo desencadena fascitis eosinofílica en aproximadamente la mitad de los casos.

Genética

Se han reportado algunos casos familiares de morfema, más comúnmente el subtipo panesclerótico incapacitante.

Diagnóstico de la condición

La inmunoglobulina G y la inmunoglobulina M
Es bien sabido que pueden producirse aumentos policlonales en ambos tipos de anticuerpos, especialmente en pacientes con morfemas lineales y profundas.
Los autoanticuerpos séricos están comúnmente presentes en todos los tipos de morfemas, lo cual podría ser extremadamente útil para hacer el diagnóstico correcto.

Radiografía
Todos los pacientes deben saber que la radiografía puede ser útil en casos de morfemas lineales o profundas en las que se sospecha la participación del hueso subyacente.

Hallazgos histológicos
Los hallazgos histológicos de morfea y esclerosis sistémica son similares, con un proceso fundamental de engrosamiento y homogeneización de haces de colágeno.

Terapia de la Morfea esclerodermia

Aunque todavía no hay una cura para la esclerodermia, hay muchos medicamentos que ayudan a controlarla y los pacientes deben familiarizarse con todas las opciones. El único problema es que algunos funcionan bien para algunas personas y no para otras.

Aspirina y esteroides
Varias investigaciones realizadas en el pasado han demostrado que la aspirina se puede utilizar en grandes dosis para tratar el dolor de las articulaciones y la hinchazón. Se puede utilizar para tratar el dolor e hinchazón de las articulaciones. Los esteroides también podrían ser útiles, porque en realidad no son más que formas artificiales de la hormona natural en el cuerpo.

Antiácidos para problemas estomacales
El hecho es que los medicamentos llamados antiácidos se pueden utilizar para tratar la acidez estomacal y para proteger el esófago.

Medicamento para la presión arterial
La medicación de la presión arterial se puede utilizar para tratar la tensión arterial alta que es a veces el problema producido de la esclerodermia. Cada paciente debe saber que la presión arterial alta se conoce como la enfermedad silenciosa porque no tiene síntomas. Los fármacos que aumentan el flujo sanguíneo a los dedos de las manos y de los pies pueden usarse para tratar el fenómeno de Raynaud y ese es el efecto más importante.

Ceremonias
No hay duda, está demostrado que el ejercicio regular ayuda a mejorar la salud y la condición física en general. Es por eso que para las personas que tienen esclerodermia, también ayuda a mantener la piel y las articulaciones flexibles, mantener un mejor flujo sanguíneo y prevenir las contracturas. También es importante mantener las articulaciones sanas, porque las articulaciones hinchadas y dolorosas, y tensiones pueden hacer más daño. Levantar o transportar objetos pesados, por ejemplo, puede tensar y dañar sus articulaciones y es por eso que debe ser fuertemente evitado.

Protección de la piel
Bueno, todo el mundo sabe que el objetivo de la protección de la piel es mantener un buen suministro de sangre que fluye a la piel, y por supuesto, para proteger la piel de lesiones. Mantener el cuerpo caliente ayuda a abrir los vasos sanguíneos en los brazos, las manos, las piernas y los pies y evitar cualquier lesión por el frío que se produzca.