Síndrome de Morris, el pseudohermafroditismo masculino de Anne Igartiburu

Así es, la presentadora comodín de TVE e ilustre imagen de la cadena pública española presenta un tipo de pseudohermafroditismo masculino conocido como el Síndrome de Morris.

Se trata de una insensibilidad congénita a los andrógenos (las hormonas responsables de los caracteres sexuales masculinos) transmitida por un gen materno recesivo ligado al cromosomas X responsable del receptor de andrógenos. Por tanto, el fenotipo será femenino: los genitales externos son femeninos con una vagina corta y ciega , con desarrollo mamario (gracias a los estrógenos producidos en los testículos) y amenorrea primaria (falta de regla) y ausencia de vello púbico y axilar (debido a la insensibilidad androgénica).

Los testículos se encuentran en los canales inguinales (dentro del abdomen, y como sabéis, estos están por fuera) , por lo que suelen pasar desapercibidos. Se suelen criar como mujeres (altas y atractivas) y consultan por hernias inguinales  o por amenorrea primaria al llegar la pubertad, que es cuando se les diagnostica de dicho síndrome. El diagnóstico se establece por los elevados niveles de testosterona para una mujer y el cariotipo (46XY, masculino, en vez de XX como correspondería a una mujer).

 

El tratamiento consiste en gonadectomía (extirpación de los testículos intraabdominales) para así evitar hernias en el futuro, y tratamiento hormonal sustitutivo que apoye el sexo social de la paciente, siempre femenino. También se realiza cirugía plástica para formar/alargar la vagina en el caso de que esta sea muy pequeña. Además, l@safect@s de Síndrome de Morris son estériles ( no tienen ni útero ni ovarios), razón por la cual Anne no tiene hijos biológicos y por ello ha tenido que recurrir a la adopción.

Podemos sospechar que una mujer tiene Síndrome de Morris cuando:

>Presentan hernias inguinales, ya que pueden ser más bien testículos parcialmente descendidos. Pueden pasar desapercibidos. De lo contrario deberán ser intervenidas quirúrgicamente para su extirpación. Por la alta incidencia de formación de tumores en estas gónadas, una vez completado el desarrollo después de la pubertad, deben ser extirpadas
>En pacientes con amenorrea primaria (falta de regla) y ausencia de útero. 
>Cuando no hay vello corporal. Además, suelen ser mujeres altas y atractivas con un físico sugerente.

En el momento de nacer sus características pueden ser femeninas normales excepto por la presencia de presuntas hernias inguinales. El crecimiento y el desarrollo son normales, aunque puede encontrarse una talla superior al promedio. El desarrollo mamario es alterado, ya que tienen escasa cantidad de tejido glandular, los pezones son pequeños y las areolas pálidas.

El mundo de la medicina está llenos de misterios y sorpresas , así que estad atentos, ¿quién sabe? Puede que incluso tengáis amig@s con Síndrome de Morris, incluso vuestra propia novia ;)