Síntomas y tratamiento del sarcoma de Ewing

Ewing sarcoma es una forma de cáncer de hueso que es más común en los adolescentes, a pesar de que puede desarrollarse en cualquier edad. Es ligeramente más frecuente en los hombres que en las mujeres, lo que se cree que es debido al aumento de las tasas de crecimiento en los hombres.

¿Qué es el sarcoma de Ewing?

El sarcoma de Ewing representa el 30% de todos los cánceres óseos, pero a veces puede encontrarse también fuera del hueso. Fue descrito por primera vez por James Ewing en 1921 como una forma de cáncer de hueso, es decir, a diferencia de una forma más común de cáncer de hueso (osteosarcoma), sensible al tratamiento con radiación.

El sarcoma de Ewing se desarrolla en una célula primitiva (embrionaria) después de una mutación que es un cambio espontáneo en su estructura genética. Esta mutación une dos cromosomas diferentes para crear un nuevo gen que se activa constantemente. La unión de dos cromosomas diferentes es una mutación que se llama translocación. Uno de los cromosomas implicados en esta translocación es el cromosoma 22 en el que se localiza el sarcoma de Ewing o el gen EWS. En el sarcoma de Ewing, se une con otro gen en un cromosoma diferente, en la mayoría de los casos con el gen FL1 en el cromosoma 11. Este nuevo gen quimérico da a la célula la señal para crecer sin control, transformándola así en una célula cancerosa.

El sarcoma de Ewing aparece más comúnmente en el medio de los grandes huesos de la pierna y el brazo (fémur y húmero), pero también es común en la pelvis y en el pecho cerca de las costillas. La supervivencia a largo plazo del sarcoma de Ewing depende de la fase en que se encuentre la enfermedad, cuando se diagnostica por primera vez. Para la enfermedad localizada que significa un solo tumor que no se ha diseminado a otros tejidos, la tasa de supervivencia a largo plazo es de alrededor del 80%, sin embargo, la tasa de supervivencia es mucho menor si el tumor se ha metastatizado o no responde al tratamiento.

¿Cuáles son los síntomas del sarcoma de Ewing?

Los síntomas del sarcoma de Ewing son dolor alrededor del tumor, fatiga, fiebre, pérdida de apetito, pérdida de peso e hinchazón y / o enrojecimiento alrededor del tumor. Si el tumor está en la zona espinal, puede conducir a la parálisis y la incontinencia. Si se comprime un nervio en otro lugar esto también puede conducir a entumecimiento, hormigueo o parálisis en esa área del cuerpo.

¿Cómo se diagnostica el sarcoma de Ewing?

Aparte de una historia física y médica completa que evalúa los síntomas mencionados anteriormente, se puede realizar una serie de pruebas de diagnóstico específicas. Los rayos X podrán mostrar tumores en el hueso, y a menudo el médico podrá saber por la aparición en una radiografía, si el tumor en el hueso es benigno o maligno. Una gammagrafía ósea que es un método de formación de imágenes nucleares, puede mostrar si el hueso contiene tejido que es más activo metabólicamente o crecimiento más rápido que el hueso regular. Esto puede ser debido a un tumor o una lesión en el hueso. Junto con una radiografía puede mejorar la capacidad del médico para encontrar el diagnóstico correcto. Otras pruebas son la resonancia magnética (IRM) y la tomografía computarizada también conocida como TC o TAC. Estos muestran el cuerpo en mucho mayor detalle que los rayos X regulares y permiten ver las conexiones del tumor con los tejidos circundantes y la circulación sanguínea. Estas pruebas también son útiles para ver la extensión de los tumores secundarios (metástasis). Una vez que se detecta un tumor, se realiza una biopsia del tejido tumoral para determinar si el tumor es benigno o maligno. También se puede pedir una biopsia o una aspiración de médula ósea para ver si las células cancerosas se han diseminado a la médula ósea. Dado que las células tumorales del sarcoma de Ewing parecen muy similares a muchas otras células tumorales, se pueden realizar pruebas genéticas para detectar la translocación que implica el gen EWS en el cromosoma 22 para hacer el diagnóstico final.

¿Cuáles son las opciones de tratamiento para el sarcoma de Ewing?

La cirugía es un tratamiento común para el sarcoma de Ewing. El tipo de cirugía que se va a utilizar depende de la extensión del tumor y sus conexiones con el tejido circundante. Un tipo común de cirugía es la cirugía de preservación de extremidades en la que se cortan el tumor y una parte del tejido sano adyacente. Sin embargo, si el médico determina que este tipo de cirugía no es capaz de eliminar todo el tumor, tal vez porque el tumor involucra tejido nervioso y vasos sanguíneos, una amputación podría ser necesaria. Sin embargo, la necesidad de amputación es rara en el sarcoma de Ewing y hay otras opciones de tratamiento que pueden utilizarse además o en lugar de la cirugía.

El sarcoma de Ewing suele ser sensible a la radiación, por lo que la radioterapia se utiliza a menudo además de la cirugía de mantenimiento de extremidades. En algunos casos, cuando el tumor aún no ha alcanzado un cierto tamaño, la radioterapia también se puede utilizar en lugar de la cirugía.

La quimioterapia es otra opción de tratamiento para el sarcoma de Ewing. A menudo, la quimioterapia se prescribe 2-4 meses antes de la cirugía para reducir el tumor primario y controlar la propagación de la enfermedad dentro de los huesos o en otras áreas del cuerpo, como por ejemplo en el pulmón. La quimioterapia consiste en un régimen de medicamentos contra el cáncer. Como la quimioterapia es un tratamiento sistémico, lo que significa que va a todas las partes del cuerpo, también puede ser utilizado después de la cirugía o terapia de radiación para matar a las células cancerosas en el cuerpo que no han sido eliminados por la cirugía o tratamiento de radiación. La quimioterapia puede, dependiendo del fármaco o fármacos específicos utilizados, ser administrada como pastillas, o como una inyección o infusión directamente en el torrente sanguíneo. En casos especialmente avanzados o cuando el cáncer no responde a la quimioterapia regular, puede utilizarse un régimen de quimioterapia más fuerte. Dado que esto tiene el efecto secundario de que daña las células madre de la célula de construcción de células en la médula ósea, se llama terapia miocloblación y podría requerir un trasplante de células madre para reponer las células madre en la médula ósea.