Tumores cerebrales pediátricos: tumores cerebrales raros en niños

Hay diferentes tipos de tumores cerebrales pediátricos, que son el segundo tipo más común de cánceres. En este artículo, se discuten los tumores cerebrales raros, los gliomas del tronco encefálico, el tumor del plexo coroideo, los tumores neuroectodérmicos primitivos y el craneofaringioma.

Hay muchos tipos diferentes de tumores cerebrales pediátricos, que son el segundo tipo más común de cáncer en los niños. El diagnóstico de estos raros tumores cerebrales es particularmente difícil debido a que los síntomas y signos de los tumores cerebrales en los niños son generales y las biopsias a menudo pueden diagnosticarse erróneamente si un profesional de la salud no tiene experiencia.

Con casos como dos o tres por año y por país de media, hay muchos pediatras que carecen de la experiencia para tratar adecuadamente a estos niños y consecuentemente que resulta en una alta tasa de mortalidad.

En este artículo, se discuten los tumores cerebrales raros, los gliomas del tronco encefálico, el tumor del plexo coroideo, los tumores neuroectodérmicos primitivos y el craneofaringioma. Aquí encontrará más información sobre los tumores cerebrales comunes en niños .

Gliomas del tronco encefálico

Los gliomas del tronco encefálico se refieren a los tumores que se forman en el tronco cerebral de los pacientes, que es la parte más baja del cerebro que está conectado a la médula espinal y controla las funciones vitales, como la respiración y la frecuencia cardíaca.

Los gliomas del tronco encefálico comprenden el 10% de todos los tumores cerebrales pediátricos. La tasa de supervivencia de los niños que desarrollan gliomas del tronco encefálico es muy baja, y una minoría de estos pacientes están vivos durante tres años después del diagnóstico. La edad media en la que los pacientes desarrollan este tumor es la edad de 6.

Hay dos tipos de gliomas del tronco encefálico en los niños:

• Glioma focal y
• Glioma pontino intrínseco difuso (DIPG)

El glioma focal es el tumor más benigno que crece lentamente y se localiza en un área del tronco encefálico, lo que facilita el tratamiento y por lo tanto tiene un mejor pronóstico.

El glioma pontino intrínseco difuso (GPID) tiene un peor pronóstico, ya que es un tumor de grado superior que crece rápidamente y se extiende por todo el tronco encefálico , lo que hace que sea mucho más difícil de tratar.

Sin embargo, el pronóstico también depende de la edad del niño. Si el paciente tiene menos de tres años de edad, entonces las posibilidades de recuperación son mejores que en los niños que son mayores. Si bien la mayoría de los casos de gliomas del tronco encefálico son esporádicos, hay algunos factores que predisponen a los niños a desarrollar este tumor como el trastorno genético neurofibromatosis tipo 1.

Tumor del plexo coroideo

Los tumores del plexo coroideo son extremadamente raros y se dividen en tres categorías según el grado del cáncer:

• El tumor de grado I se llama papiloma del plexo coroideo,
• Grado II es papiloma atípico del plexo coroideo y
• Grado III es el carcinoma del plexo coroideo.

Como estos tumores son raros, la incidencia de tumores de plexo crónico es de 0,3 casos por millón de personas. Si bien este tumor puede ocurrir en cualquier edad, los picos se dan en la adolescencia.

Mientras que en los adultos los tumores del plexo coroideo representan menos del 1% de los tumores cerebrales, en los niños representan el 5% de todos los tumores cerebrales pediátricos. Sin embargo, la incidencia es mucho mayor (alrededor del 20%) en niños menores de un año de edad.

Los tumores grado I son cinco veces más comunes que los tumores grado III, siendo el 90% de todos los tumores del plexo coroideo el papiloma del plexo coroideo de grado I. La mayoría de los tumores del plexo coroideo ocurren al azar , pero hay algunos factores genéticos que pueden conducir al desarrollo de este tumor. Pacientes con:

• El síndrome de Aircardi,
• Síndrome de Down,
• Enfermedad de von Hippel-Lindau y
• Neurofibromatosis tipo 2

Son más propensos a desarrollar este tumor.

El pronóstico de estos tumores depende en gran medida de la capacidad de eliminar el tumor, así como el grado del tumor. Por lo tanto, la resección quirúrgica es la terapia de primera línea más común para estos pacientes. Grado I tumores del plexo coroideo puede ser tratada mediante la extirpación quirúrgica e incluso si el tumor se produce de nuevo el pronóstico sigue siendo bueno con una supervivencia a los 5 años de 80-100%. Algunos de estos tumores de grado I se vuelven malignos, pero la mayoría permanecen benignos.

Los tumores del plexo coroideo grado III son más agresivos y tienden a metastatizar o recidivar. Además, la tasa de supervivencia de los tumores grado III es del 50% de la de los tumores grado I.

Tumores neuroectodérmicos primitivos (PNETs)

Hay tres caracterizaciones de PNETs llamadas

• Sistema Nervioso Central-PNETS (CNS-PNETs),
• Neuroblastoma y
• Periféricos-PNETS.

Estos son tumores muy raros que tienen una incidencia muy baja (aproximadamente 2,9 casos por millón), lo que puede deberse a un diagnóstico erróneo o a un diagnóstico insuficiente de este tumor.

Estos representan aproximadamente el 4-17% de todos los cánceres de tejidos blandos que se producen en los niños.

Estos tumores son raros en afroamericanos y asiáticos y ocurren más comúnmente en pacientes blancos e hispanos. El tratamiento primario para los niños con tumores neuroectodérmicos primitivos es una completa eliminación del tumor. Sin embargo, en algunos casos, si el tumor tiene metástasis o si infrinje las áreas importantes y sensibles del cerebro, el tumor no puede ser removido. La quimioterapia para el tratamiento de los tumores cerebrales en los niños y la radiación para el tratamiento de tumores cerebrales en los niños también son necesarios para el tratamiento en conjunto con la cirugía, con los tratamientos personalizados a cada paciente dependiendo de la edad, la ubicación y el nivel de metástasis.

Craneofaringioma

El craneofaringioma es un tumor benigno que se desarrolla en la glándula pituitaria . Este tumor ocurre más comúnmente en pacientes entre cinco y diez años de edad, aunque algunos adultos también pueden desarrollar este tumor. La incidencia de este tumor es de 1,4 casos por millón de niños.

Además de los síntomas normales que se producen con el desarrollo de tumores cerebrales, la ubicación de este tipo de tumor también causa desequilibrios hormonales que pueden manifestarse como:

• La sed y
• Micción
• Así como el deterioro del crecimiento.

A veces, el deterioro de la visión también puede desarrollarse si el tumor afecta al nervio óptico.

Estos problemas a veces pueden ser a largo plazo e incluso pueden ser agravados por la cirugía. Sin embargo, la cirugía sigue siendo el principal tratamiento de primera línea para este tumor junto con el tratamiento de radiación para los tumores que no pueden ser eliminados.

El pronóstico para este tipo de tumor cerebral es bueno con un 80-90% de probabilidad de recuperación con la eliminación de tumores o radioterapia de dosis alta.