Atrofia muscular espinal

La atrofia muscular espinal (AMS) o enfermedad de la neurona motora infantil se aplica a un variado número de trastornos que tienen en común una causa genética y que se manifiestan como debilidad debida a lesiones de las neuronas motoras de la médula espinal. La atrofia muscular espinal infantil es la forma más severa y se acompaña de debilidad muscular, tono muscular disminuido, llanto débil, dificultad para tragar y para amamantar, lo que conlleva a una acumulación de secreciones en los pulmones y la garganta y a una susceptibilidad para infecciones respiratorias. Se aprecia físicamente una notable tendencia a la atonía y fallas en la aparición de reflejos infantiles normales. La AMS tipo 1 aparece después del parto o en los primeros 4 meses de vida y los pacientes pocas veces logran sobrevivir más de 3 años.
Fermín Jesús González Melado, graduado del Máster de Bioética de la Universidad de Navarra, ha publicado recientemente el resultado de sus investigaciones sobre la sobre la futilidad de los tratamientos de soporte vital en niños con atrofia muscular espinal tipo I: El mejor interés del niño con SMA I (Siena: Editorial Cantagalli, 2014).
El libro, redactado en castellano, se puede adquirir en la página de la editorial y también a través de Libreria Leoniana Lateranense, tal como se indica en la noticia en la página del Pontificio Istituto Giovanni Paolo II per Studi su Matrimonio e Famiglia. También hay en esa página un breve resumen para descargar.
El trabajo analiza el concepto del mejor interés del paciente, frecuente el la bioética anglosajona, y lo aplica al caso pediátrico que estudia.