Esclerosis sistémica progresiva

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Por: Héctor Medina Varalta
La esclerosis sistémica es una enfermedad o trastorno de causa desconocida que afecta la piel y a múltiples órganos del cuerpo de forma crónica y progresiva. Se caracteriza por engrosamiento de la piel (esclerodermia) y afección distintiva de múltiples órganos internos, muy notablemente, pulmones, sistema gastrointestinal, corazón, riñones y el sistema músculo esquelético. Las primeras etapas se acompañan de manifestaciones inflamatorias prominentes, van sucedidas de la aparición de alteraciones funcionales y estructurales difusas en múltiples lechos vasculares y disfunción gradual de órganos viscerales a consecuencia de la fibrosis. Es una enfermedad adquirida de distribución mundial que afecta individuos de todas las razas, con una incidencia de 9 – 19 casos por millón por año, con una prevalencia de hasta 286 casos por millón de población. Al igual que otras enfermedades reumáticas muestra un predominio en mujeres, con mayor pico de presentación entre 40 y 50 años. En nuestro país existen varios registros uno de ellos es de 300 pacientes.
Puede causar la muerte
El Dr. Mario Salazar Páramo, médico reumatólogo comenta que la esclerosis sistémica es una enfermedad, afortunadamente poco frecuente que se caracteriza por el engrosamiento progresivo de la piel y órganos internos, que afecta preferentemente en mujeres en edad reproductiva: cinco mujeres por cada hombre. Es una de las enfermedades que está asociada a otro tipo de padecimientos como el lupus eritematoso sistémico que es más conocido entre la población. La esclerosis sistémica progresiva es una enfermedad que si no se atiende puede causar la muerte. Lamentablemente, no se conoce la causa, influyen aspectos genéticos y aspectos ambientales para el desarrollo de este engrosamiento progresivo de la piel y órganos internos, particularmente, el pulmón.
Manifestaciones
El Dr. Salazar manifestó que es difícil que la gente se percate de algún síntoma, pero hay datos muy importantes, por ejemplo, el clínico: cambio de coloración en la punta de los dedos (un evento vascular que se conoce como fenómeno de Rainaund), que se asocia justamente a cambios de coloración en la punta de los dedos, tanto en las porciones distales de mujeres y que es un evento muy importante, endurecimiento de la piel, cambios en la fisonomía de la cara y, en algunos casos, va sucediendo también los eventos relacionados con manifestaciones cutáneas, cambios en la piel, manifestaciones pulmonares, como el hecho de presentar falta de aire y en algunos casos más graves, está relacionado con daño al riñón. De tal manera, que el espectro de manifestaciones clínicas de la esclerosis sistémica progresiva es amplio. “Es muy importante-añadió-hacer el diagnóstico y diferenciar con el lupus y la artritis reumatoide que son las enfermedades más importantes”.
Antagonistas receptores de endotelia
La última actualización que el Dr. Corona tuvo acerca de esta enfermedad fue Florencia, Italia en El Primer Año Internacional sobre Esclerosis Sistemática Progresiva donde se hicieron planteamientos sobre el origen, la clínica de la enfermedad, el diagnóstico de la misma y los avances en el tratamiento de la esclerosis sistémica progresiva. “Aquí se destaca un punto muy, muy importante-aclara-como es el daño pulmonar que la enfermedad causa, en un evento que se conoce como hipertensión arterial pulmonar, que no es otra cosa que el hecho de un mal funcionamiento del corazón derecho. Es decir, recordando a nuestros lectores que el corazón está dividido en cuatro cámaras: derechas e izquierdas, y cuando ocurre el proceso de inflamación en el ventrículo derecho es secundario a circunstancias de complicación que se conocen como hipertensión arterial pulmonar, que se presenta como en el 15 al 20 por ciento de las pacientes con esclerosis sistémica progresiva. Pero para lo cual, afortunadamente, independientemente del diagnóstico clínico que se puede hacer hay avances en los métodos de diagnóstico: el ecocardiograma, el cateterismo cardiaco y avances muy importantes en su tratamiento de la hipertensión pulmonar secundaria a la esclerosis sistémica como es el uso de medicamentos que son antagonistas de receptores de endotelina, la endotelina es un elemento molecular muy importante que contribuye al desarrollo de la hipertensión arterial pulmonar. Actualmente, se cuentan con tratamientos muy avanzados, entre los que se cuentan el uso de Bosentan que ayuda a mejorar el seguimiento de estos pacientes”.
Cateterismo
Es muy difícil detectar la esclerosis sistémica progresiva, sólo la agudeza clínica y solicitar algunos exámenes que ayudan en el diagnóstico, hacen la posibilidad de llegar al mismo. De tal manera, que ante la sospecha de la coloración en la punta de los dedos, artritis, dolores en las articulaciones, dolores musculares, elementos como falta de aire, que se atore la comida en la parte alta del intestino (esófago), entre otros. Cabe puntualizar que la esclerosis sistémica progresiva es una enfermedad grave, delicada de los padecimientos reumáticos que se asocia a una complicación muy severa que es la hipertensión arterial pulmonar, de la cual no sólo está esta enfermedad que la puede ocasionar, sino enfermedades también primarias, congénitas y cardiacas, pero que en la esclerosis sistémica progresiva o esclerodermia, la hipertensión arterial pulmonar representa el 15 al 20 por ciento de los casos. El diagnóstico se sospecha a través de un ecocardiograma, se confirma a través de un cateterismo y que refleja la falla del ventrículo derecho; y que por otro lado existen lazos muy importantes en el tratamiento como es el uso de antagonistas de los receptores de endotelina de Bosental, independientemente de que hay otros tratamientos, por ejemplo, agonistas de las prostasciclinas o bien, inhibidores de otro elemento que es la fosfodiesterasa, entre los que destaca el sintomasil y el parabafil. Estos tres grupos de medicamentos las fosfoditiciclinas, la endotelina como el Bosantal y el sialix que son los inhibidores de fosforesterasa ayudan al tratamiento de la Hipertensión arterial pulmonar.
Congreso Mexicano de Reumatología
Por último, el Dr. Corona comentó que en el pasado mes de febrero en Michoacán se llevó a cabo el XXXVIII Congreso Mexicano de Reumatología en el Centro de Convenciones y Exhibiciones de Morelia. Donde una serie de profesores internacionales asisten al encuentro, entre los que destacan: Dra. Janet Pope, profesora asociada en el departamento de medicina División de Reumatología, Epidemiología y Bioestadística de la Universidad de Oeste de Notario, London Otario Canadá, Dr. Carlo Patrono, profesor de farmacología en la escuela de medicina de la Universidad de Zipienza, Italia y el Dr. Emilio Martan Mola, jefe de reumatología en el Hospital La Paz de la Universidad Autónoma de Madrid, entre otros.

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