Granuloma facial con lesiones diseminadas extra faciales

El granuloma facial (GF) es una enfermedad cutánea rara categorizada como una vasculitis de pequeños vasos

DesarrolloClínicamente, se manifiesta como pápulas, placas o nódulos simples o múltiples eritematosos o livedoides, que generalmente ocurre en cara, usualmente con acentuación folicular.  Las lesiones son generalmente asintomáticas pero pueden asociarse con prurito leve.  Los sitios de predilección son los laterales de la nariz (30%), punta de la nariz (7%), área preauricular (22%), mejillas (22%), frente (15%) y hélix de la oreja (4%).  El granuloma diseminado o extrafacial ha sido reportado pero es muy raro.
Reporte del casoSe presenta un hombre de 39 años con varias placas levemente pruriginosas en frente, hombros, ambos brazos, y espalda de 1 año de evolución.  La lesión inicial se desarrolló en la espalda, pero progresivamente desarrolló compromiso adicional de hombros, brazos, y cara.  No tenía antecedentes médicos significativos.  Al exámen presentaba pápulas y placas levemente induradas en la cara rojo-amarronadas de 0.5-3 cm de tamaño, bien delimitadas (fig 1), espalda (fig 2 y 3), hombros y brazos.  Las aperturas foliculares sobre las lesiones eran acentuadas (fig 1).  El exámen físico general era normal. 
Los tests de laboratorio de rutina eran irrelevantes.  Se realizaron 2 biopsias de por punch de 5 mm, de cara y tronco.  El exámen histológico de ambas reveló una epidermis normal con una zona grenz (fig 4) en la porción subepidérmica, asociada con infiltración de células inflamatorias mixtas, incluyendo linfocitos y varios eosinófilos.  Se observó polvo nuclear alrededor de los vasos con lúmenes parcialmente ocluidos y células endoteliales prominentes,  confirmando el diagnóstico de granuloma facial (fig 5).  Inicialmente, el paciente fue tratado con dye láser pulsado (585 nm) dos sesiones pero no se observó respuesta.  Luego, se inició crioterapia combinada con acetónido de triamcinolona intralesional (5 mg/ml).  Este tratamiento se repitió cada 4 semanas por tres cursos, ocasionando una respuesta aceptable.  
El granuloma facial se caracteriza por presentar una o varias pápulas, placas o nódulos eritematosos o livedoides con acentuación folicular.  Es una enfermedad que afecta a hombres a mediana edad, pero puede afectar a cualquier edad y sexo.  La lesión típica del granuloma facial es una placa solitaria en la cara.  El compromiso extrafacial es raro y puede involucrar la espalda, brazos, pecho, hombros y muslos.  El caso presentado tenía compromiso de espalda, brazos, hombros, y lesiones faciales típicas.  El predominio de lesiones extrafaciales que aparecieron algunos meses previos a las lesiones faciales fue llamativo y reportado sólo una vez antes.
Figura 1.  Pápulas faciales rojo-amarronadas en un paciente con granuloma facial diseminado
Figuras 2 y 3.   Placas rojo-amarronadas diseminadas en la espalda.Figura 2
Figura 3 
Figura 4.   Exámen histopatológico de una lesión de tronco: epidermis normal, zona grenz en porción subepidérmica asociada a infiltrado mixto de células inflamatorias, incluyendo varios eosinófilos. (H&E, x 10).
Figura 5.  Exámen histopatológico de lesión de tronco: infiltrado de células inflamatorias mixtas, que incluyen linfocitos, polvo nuclear y varios eosinófilos alrededor de los vasos con células endoteliales prominentes y necrosis fibrinoide (H&E). 
El granuloma facial tiene características clínicas distintivas y los diagnósticos diferenciales principales son eritema elevatum diutinum, sarcoidosis, linfoma, lupus, carcinoma de células basales.El granuloma facial es resistente al tratamiento.  Se han utilizado varias terapias médicas con resultados variables incluyendo corticoides tópicos o intralesionales, antimaláricos, dapsona, clofazimina, isoniazida y tacrolimus tópico.
Se han utilizado varios procedimientos quirúrgicos como extirpación quirúrgica, dermoabrasión, láser argón, láser de dióxido de carbono, dye láser pulsado, electrocirugía y crioterapia.  Se ha reportado como efectiva la combinación de corticoides intralesionales y crioterapia, con éste tratamiento se obtuvo un resultado aceptable en el paciente presentado.
¿Qué aporta éste artículo a la práctica dermatológica?El granuloma facial (GF) es una enfermedad cutánea rara categorizada como una forma localizada de vasculitis de pequeños vasos.  Clínicamente, se manifiesta como placas, pápulas o nódulos simples o múltiples, bien delimitadas, rojo amarronadas, casi siempre localizadas en cara.  Los autores reportan el caso de un hombre de 39 años con placas infiltradas, múltiples rojo-amarronadas en cara y lesiones extrafaciales en espalda, hombros y ambos brazos.  La biopsia de piel reveló los hallazgos histopatológicos típicos de GF.  El paciente falló al láser pulsado dye, pero la triamcinolona intralesional combinada con crioterapia condujeron a una respuesta aceptable.
Dres. Soheila Nasiri, Hoda Rahimi, Ali Farnaghi, Zahra Asadi-Kani.
Dermatology Online Journal 16 (6): 5