La hemofilia es única entre las enfermedades por ser relativamente bien conocida entre el público en general dadas sus íntimas conexiones con la realeza. Aunque la historia de la hemofilia es tan antigua como la del mundo, la difusión de su conocimiento se debe en gran parte a los descendientes de la Reina Victoria de Inglaterra. Actualmente éstos reinan o son pretendientes al trono en Dinamarca, Noruega, Suecia, España, Alemania, Rusia, Rumania, Grecia y, por supuesto, el Reino Unido. Pocos son los que desconocen las decisivas consecuencias sociales, políticas y personales que la denominada “Enfermedad Real” tuvo sobre algunos de los descendientes de la Reina Victoria, especialmente en las familias reales rusa y española. La hemofilia condicionó de manera incuestionable el devenir de los acontecimientos en Europa y es en parte responsable de su configuración tal y como hoy la conocemos. La reina Victoria nació en 1819 y sucedió en el trono a su tío Guillermo IV en 1837. Tres años más tarde se casó con Alberto con quien tuvo nueve hijos, de los cuales Leopoldo fue su único varón hemofílico y al menos dos de sus hijas, Alicia y Beatriz, eran portadoras. Leopoldo se casó a la edad de 29 años con Helena Waldeck con quien tuvo dos hijos: Carlos Eduardo de Sajonia-Coburgo-Gotha, Alicia de Albany. Murió por hemorragia cerebral tras una caída, al igual que su nieto hemofílico Ruperto, hijo de Alicia de Albany.
Reina Victoria del reino Unido
Por su parte Alicia, una de las hijas portadoras de Victoria, se casó en 1862 con Luis IV con quien tuvo siete hijos. De los dos hijos varones uno, Federico, era hemofílico, y de las cinco hijas por lo menos dos de ellas, Alejandra e Irene, eran portadoras. Federico murió a los tres años por hemorragia. Alejandra llegó a ser zarina de Rusia al casarse con Nicolás II en 1894. Su quinto y único hijo varón, Alexei, nacido en 1904 y heredero de la corona, es posiblemente el hemofílico más famoso del mundo tanto por la dramática historia de su familia como por la consecuente producción literaria y cinematográfica derivada. Se desconoce si alguna de sus cuatro hermanas, las duquesas Olga, Tatiana, María y Anastasia, era portadora ya que cuando Alexei contaba catorce años, él y toda su familia murieron asesinados como consecuencia de la guerra civil sin que ninguna de ellas dejara descendencia. La otra hija portadora obligada de la princesa Alicia, Irene, se casó con su primo Enrique de Prusia con quien tuvo tres hijos varones de los cuales dos, Waldemar y Enrique, fueron hemofílicos. Waldemar murió a los 56 años sin dejar descendencia mientras que Enrique murió a los cuatro años de una hemorragia (Rubio y Lucía, 2000). Beatriz, la segunda de las hijas portadoras de la reina Victoria, transmitió la enfermedad a la familia real española al casarse con el príncipe de Battenberg en 1885. Tuvieron 4 hijos, una mujer portadora y tres varones de los cuales Leopoldo y Mauricio eran hemofílicos. El primero murió a los 33 años tras una intervención quirúrgica después de sufrir una caída mientras que Mauricio murió en combate durante la I Guerra Mundial a los 23 años de edad. Ninguno de los dos tuvo descendencia. Victoria Eugenia, la hija portadora de Beatriz, se casó con Alfonso XIII de España en 1906. Tuvieron 7 hijos, cinco varones y dos mujeres, de los cuales Alfonso y Gonzalo padecían la enfermedad. A los pocos días de nacer Alfonso se procedió a su circuncisión, algo que se acostumbraba a hacer en la Casa Real, comprobándose entonces que el “misterio genético” proveniente de la reina Victoria estaba alojado en la sangre del príncipe de Asturias dado que la hemorragia de la banal incisión no cesaba. Tan pronto su dolencia fue conocida las monarquías europeas más importantes se negaron a comprometer el futuro de sus princesas. Alfonso murió en 1938 a los 31 años de edad por hemorragia interna tras sufrir un accidente de tráfico. Algunos historiadores han señalado que si el príncipe de Asturias hubiera podido acceder al trono sin la amenaza de la enfermedad o si hubiera abdicado en un hermano sano, tal vez la Corona de España, apoyada por los adversarios de la dictadura de Primo de Rivera, hubiera resistido los envites políticos de 1931 que llevaron a la proclamación de la República y al exilio de la Familia Real. Gonzalo, el otro hijo hemofílico de Alfonso XIII, murió sin dejar descendencia cuando contaba 20 años debido también a un leve accidente de tráfico que le ocasionó una muy grave hemorragia interna. Las dos hijas de Alfonso XIII, Beatriz y Mª Cristina, como hijas de portadora obligada de hemofilia son posibles portadoras de la enfermedad. Sin embargo, y a pesar de los rumores sobre muertes prematuras de niños con “problemas de sangre”, todos los varones descendientes de ambas infantas no han manifestado la enfermedad si bien no puede descartarse que algunas de las mujeres fueran o sean portadoras (Rubio y Lucía, 2000).
Zarina Alejandra
Entre los descendientes de la reina Victoria, e incluyéndola a ella como portadora obligada, han existido un total de 11 varones hemofílicos más uno o dos posibles afectados, 7 portadoras obligadas y 76 posibles portadoras. Actualmente no hay ningún hemofílico ni ninguna portadora obligada con vida, pero existen vivas todavía 47 posibles portadoras (Rubio y Lucía, 2000). Por las características clínicas descritas en todos los descendientes hemofílicos, la coagulopatía parece ser grave y probablemente de tipo A. Todavía queda alguna posibilidad para llegar a averiguarlo: que reaparezca la enfermedad en algún descendiente de las posibles portadoras vivas, analizar el DNA de éstas o de antepasados afectos tales como Waldemar o incluso Alexei. Restos de este último han sido recientemente estudiados junto a los del Zar Nicolás II y su familia por el Dr. Peter Gill para verificar su autenticidad (Stevens, 1999). A menos que se dé alguna de las circunstancias mencionadas nunca sabremos que tipo de hemofilia fue la que cambió el curso de la historia europea.
Carolina de Brunswick-Wolfenbüttel
(Brunswick, Alemania, 17 de mayo de1768 - Brandeburg House, Londres, 7 de agosto de 1821), nacida Princesa Carolina de Brunswick, Duquesa de Brunswick-Wolfenbüttel, fue la tercera de los 7 hijos del duque Carlos II Guillermo de Brunswick-Wolfenbüttel y de Augusta de Hannover, hermana del rey Jorge III del Reino Unido.
Se casó con su primo, el príncipe de Gales -futuro rey Jorge IV del Reino Unido- en el palacio de St. James, el 8 de abril de 1795. Al conocerla, al príncipe le pareció poco atractiva y sucia; además, sospechaba que no era virgen al momento de su matrimonio. Por su parte, Carolina también le encontró a él poco atractivo, y en la correspondencia del príncipe se revela que sólo tuvieron 3 contactos íntimos durante su vida en común. La única hija legítima de Jorge,Carlota Augusta, nació de uno de esos contactos, el 7 de enero de 1796. El príncipe y la princesa de Gales nunca volvieron a vivir juntos después de que naciera su hija, y sus apariciones públicas las hicieron desde entonces por separado.
Se evita entonces que Carolina participe de alguna manera en la vida cotidiana de su hija, y finalmente es desterrada en 1799 a una residencia privada en Blackheath, conocida como "La Pagoda", en donde ella alegó haber tenido relaciones adúlteras con el político Jorge Canning y el almirante Sir Sidney Smith. Después de una investigación de su vida privada ordenada por su marido, Carolina abandona el país rumbo al continente europeo, dejando a su paso grandes deudas y varios amantes, siendo el más notorio de ellos el italiano Bartolomeo Pergami. Durante aquella época, la única hija de Jorge y Carolina, Carlota, casada con el príncipe Leopoldo de Sajonia-Coburgo-Saalfeld, muere al dar a luz a su único hijo, un niño nacido muerto.
La ascensión de su esposo al trono del Reino Unido en 1820 hizo que Carolina volviera a Inglaterra, iniciándose los procedimientos legales para el divorcio. La Ley de Dolores y Penas fue introducida entonces en el Parlamento con el propósito de despojar a Carolina de su título de reina y disolver su matrimonio con el rey. La Ley no llegó a ser aprobada; sin embargo, Carolina permaneció en el exilio y le fue negada la entrada a la abadía de Westminster para ser coronada junto a su marido (19 de julio de 1821). Pese a los esfuerzos del rey por desprestigiarla, Carolina conservaba una gran popularidad entre las masas.
Aquella misma noche de la coronación, Carolina cayó enferma, vomitando y con el pulso débil. Falleció dos semanas más tarde, el 7 de agosto de 1821, en Brandeburg House, en Hammersmith, Londres, a los 53 años de edad.
La causa exacta de su muerte nunca no se ha podido comprobar a causa de la misma Carolina: sabiendo que estaba muriéndose, había pedido que no se le realizara una autopsia.
Incluso durante sus últimos momentos, aseguró estar siendo custodiada por un hombre llamado Esteban Lushington, que entregaba sus informes de la salud de Carolina al leal partidario del rey, Lord Liverpool. El porqué de esta vigilancia en su lecho de muerte es aún un total misterio, y la documentación correspondiente a su deceso fue tachada en uno de los extremos.
Aunque era legalmente reina del Reino Unido, a petición suya fue sepultada en su natal Brunswick.
Princesa Carlota Augusta de Gales
En 1817 la princesa Carlota Augusta de Gales murió dando a luz a un hijo que nació muerto, provocando una crisis sucesoria en el Reino Unido. Carlota era la única hija del príncipe regente (el futuro Jorge IV, hijo mayor de Jorge III del Reino Unido, que actuaba como regente debido a la enfermedad de su padre) y de su esposa «repudiada» Carolina de Brunswick-Wolfenbüttel.
El nacimiento fue visto como algo milagroso, ya que los padres alegaban no haber mantenido más de tres relaciones sexuales durante el matrimonio, por lo que el nacimiento de otro hijo del príncipe Jorge sería, como mínimo, improbable.
La línea de sucesión al trono británico se extinguió rápidamente: Jorge III tenía doce hijos, pero ningún nieto legítimo que pudiera heredar la corona. Sus cinco hijas estaban solteras o eran estériles y ninguno de sus hijos estaba casado, a excepción del segundo, Federico, que tampoco tenía hijos.
Esto provocó una «carrera» por casarse por parte de los príncipes solteros. Su tercer hijo, Guillermo, se casó con la princesa Adelaida de Sajonia-Meiningen, de cuyo matrimonio nacieron dos hijas: Carlota (1819) e Isabel (1820), ambas muertas antes de cumplir dos años, y varios abortos espontáneos, el último de gemelos en 1821, por lo cual era probable que no tendrían más hijos.
El cuarto hijo de Jorge III, Eduardo, se casó con Victoria de Sajonia-Coburgo-Saalfeld, viuda del duque de Leiningen —con el que había tenido dos hijos, Carlos y Feodora—, y hermana del viudo de Carlota, Leopoldo de Sajonia-Coburgo-Gotha. De este casamiento nació en 1819 una hija llamada Alejandrina Victoria. Tras las muertes sucesivas de las primas y del padre unos meses después y, ya en 1830, de Jorge IV, Victoria se convirtió en la heredera presunta al trono británico.
Victoria de Sajonia-Coburgo-Saalfeld
Era
hija del Duque Francisco de Sajonia-Coburgo-Saalfeld y de la
CondesaAugusta de Reuss-Ebersdorf y, por su segundo matrimonio, fue la
madre de la Reina Victoria del Reino Unido.
Primer matrimonio.
Nace el 21 de diciembre de 1803 en Coburgo, Victoria desposa (como su segunda esposa) a Carlos, Príncipe de Leiningen (1763 - 1814), cuya primera esposa,Enriqueta Reuss de Ebersdorf, era tía de Victoria.
Segundo matrimonio: El 29 de mayo de 1818 en Coburgo (y nuevamente el 11 de julio de 1818 en el Kew Palace de Surrey, Inglaterra), Victoria se casa con Eduardo de Hannover, duque de Kent (1767-1820).
Victoria del Reino Unido
Leopoldo y dos de sus cinco hijas, Alicia y Beatriz, descubrieron, después de tener hijos, que eran portadoras del gen defectuoso. Entre los descendientes reales que padecieron esta enfermedad se encuentran sus bisnietos, el zarevich Alejo Nikoláyevich de Rusia, Alfonso de Borbón y Battenberg y el infante Gonzalo de Borbón y Battenberg.
La presencia de esta enfermedad en los descendientes de la reina, pero no así en sus antepasados, ha llevado a especulaciones que afirman que el verdadero padre de Victoria no era el duque de Kent, sino un hemofílico.
No existe ninguna prueba documentada de la presencia de hemofílicos en la familia de la madre de Victoria. Es más probable que haya habido una mutación espontánea, ya que el padre de Victoria era bastante mayor cuando la concibió y la hemofilia aparece con mayor frecuencia en niños nacidos de padres mayores. Cerca del 30 % de los casos de hemofilia aparecen por mutaciones espontáneas.
Inicio de la hemofilia en los descendientes de Victoria
Leopoldo de Albany
Uno de los hijos de Victoria, el segundo menor, Leopoldo, fue el primer descendiente de Victoria que padeció hemofilia B.
Leopoldo Jorge Duncan Alberto) (palacio de Buckingham, Londres, 7 de abril de 1853 - Cannes, 28 de marzo de 1884), duque de Albany.
Fue el octavo de los 9 hijos de la reina Victoria del Reino Unido, y de Alberto de Sajonia-Coburgo-Gotha. Es conocido oficialmente como el primer niño nacido en un parto sin dolor, luego de que su madre recibiera cloroformo por parte del Dr. John Snow, quien por este hecho recibió el título de Sir.
Heredó la enfermedad de la hemofilia de su madre, lo que hizo que viviera gran parte de su niñez como un semi-inválido.
Leopoldo partió a Cannes, en Francia, por recomendación médica en febrero de 1884: el dolor agudo es un síntoma común de la hemofilia y el clima invernal en Inglaterra fue siempre difícil para él. Su esposa, embarazada para ese entonces, permaneció en casa pero Leopoldo le pide que se reuna con él. El 27 de marzo sufre un accidente al caerse en el Yacht Club, en Villa Nevada, Cannes, dañando su rodilla.
Murió en las primeras horas del día siguiente, 28 de marzo, al parecer a causa de los efectos de la morfina que le había sido aplicada y del claret que le fue servido en su cena. Tenía 30 años de edad. Fue sepultado en el Albert Memorial Chapel, en el castillo de Windsor.
Elena de Waldeck-Pyrmont
La princesa Elena de Waldeck-Pyrmont (Elena Federica Augusta, después duquesa de Albany; 17 de febrero de 1861 - 1 de septiembre de 1922) era hija de Jorge Víctor, príncipe de Waldeck-Pyrmont (ahora Alemania) y su esposa la princesa Elena de Nassau; se convirtió en miembro de la Familia Real Británica por su matrimonio con Leopoldo de Albany.
Ella nació en Arolsen, capital de Waldeck, principado de Alemania. Era hermana de Federico, príncipe de Waldeck-Pyrmont, María, primera esposa de Guillermo II de Wurtemberg, y de Emma, reina consorte de Guillermo III de los Países Bajos (madre de la reina Guillermina).
Sus abuelos maternos eran Guillermo, duque de Nassau y su segunda esposa, la princesa Paulina de Wurttemberg. Paulina era hija del príncipe Pablo de Wurttemberg y su esposa la princesa Carlota de Sajonia-Hildburghausen.
Pablo era hijo de Federico I de Wurttemberg y su esposa la duquesa Augusta de Brusnwick-Wolfenbuttel. Augusta era la hija mayor de Carlos Guillermo Fernando, duque de Brunswick-Luneburg y la princesa Augusta de Gran Bretaña, hermana mayor de Jorge III del Reino Unido.
Junto con Emma y su tercera hermana Paulina, Elena fue considerada como candidata como segunda esposa de Guillermo III de los Países Bajos. Después se reunió con el príncipe Leopoldo, duque de Albany, hijo menor de la reina Victoria, a sugerencia de su madre. Los dos se comprometieron en noviembre de 1881. Leopoldo era en realidad primo tercero de la abuela de Elena, la princesa Paulina de Wurttemberg, ya que los dos eran tataranietos de Federico, príncipe de Gales.
El 27 de abril de 1882, Leopoldo y Elena se casaron en la Capilla de San Jorge, Castillo de Windsor. Su título después de su matrimonio fue Su Alteza Real la duquesa de Albany. Después de la boda, Leopoldo y Elena residieron en Claremont House. La pareja tuvo un breve matrimonio, pero feliz, que terminaría con la muerte de Leopoldo a causa de su hemofilia por una caída en Cannes, en marzo de 1884. En el momento de la muerte de Leopoldo, Elena estaba embarazada de su segundo hijo.
Después de la muerte de Leopoldo, Elena y sus dos hijos, Alicia y Carlos Eduardo, continuaron residiendo en Claremont House. Tras la muerte de Alfredo, príncipe heredero de Sajonia-Coburgo-Gotha, en 1900, el hijo de dieciséis años de Elena, Carlos Eduardo, fue seleccionado como nuevo heredero del ducado alemán, se separó de su madre y hermana con el fin de establecer su residencia allí. Cuando estalló la Primera Guerra Mundial, catorce años después, Carlos Eduardo luchaba en el Ejército alemán, como resultado de ello, fue despojado de sus títulos británicos por una ley del Parlamento en 1917. Por el contrario, su hija Alicia se quedó en el Reino Unido y contrajo matrimonio con un hermano de la reina María, consorte del rey Jorge V.
La princesa Elena de Waldeck-Pyrmont murió el 1 de septiembre de 1922 de un ataque al corazón en Hinterriss, Tirol, Austria, mientras visitaba a su hijo.
A través de su hijo Carlos Eduardo, Elena es bisabuela de Carlos XVI Gustavo, actual rey de Suecia.
Alicia del Reino Unido
La princesa Alicia del Reino Unido (Londres, 25 de abril de 1843 - Darmstadt,14 de diciembre de 1878) fue miembro de la familia real británica. Era el tercer descendiente de la reina Victoria del Reino Unido. Asimismo, fue esposa de Luis IV de Hesse-Darmstadt y se convirtió por matrimonio en la gran duquesa de Hesse-Darmstadt.
Tras la muerte de su marido, la reina Victoria cayó en un periodo de luto profundo y Alicia pasó a ser la secretaria no oficial de su madre durante los seis meses de duelo. Cuando la corte aún estaba inmersa en el luto, Alicia se casó, el 1 de julio de 1862, con Luis IV, gran duque de Hesse, un príncipe alemán menor, heredero del gran ducado de Hesse. La reina dijo que la ceremonia, celebrada de forma privada y sin grandes lujos en el castillo de Osborne, parecía «más un funeral que una boda». Debido a las dificultades económicas, las frecuentes tragedias familiares y a la mala relación entre el marido y la madre, la vida de la princesa en Darmstadt fue muy triste.
Beatriz del Reino Unido
Beatrice Mary Victoria Feodore nació en el palacio de Buckingham, Londres, el 14 de abril de 1857, siendo la menor de los 9 hijos de la reina Victoria del Reino Unido y de su esposo, el príncipe Alberto de Sajonia-Coburgo-Gotha.
El 23 de julio de 1885 Beatriz se casó con el príncipe Enrique de Battenberg, en la Iglesia de St. Mildred, Whippingham, en la Isla de Wight. Enrique era hijo del matrimonio morganático (desigual), del príncipe Alejandro de Hesse-Darmstadt, con la condesa Julia de Hauke, hija de un político polaco; desde 1858, Julia ostentaba el título de "princesa de Battenberg" con el estilo de Alteza Serenísimapara ella y sus hijos.
La reina Victoria dio su consentimiento al matrimonio con la condición de que la pareja fijara su residencia a su lado. El día de la boda, la reina otorga a su nuevo yerno el estilo de Alteza Real, tratamiento que sólo era efectivo en el Reino Unido, mientras que en Hesse usaba el estilo de Serena Alteza.
De su enlace, Beatriz y Enrique tuvieron 4 hijos, 3 varones: Alejandro, Leopoldo y Mauricio y una hija, Victoria Eugenia, que sería reina de España por su matrimonio con el rey Alfonso XIII. El actual rey de España, Juan Carlos I, es descendiente suyo.