Las enfermedades mitocondriales son un grupo de enfermedades raras que implican un defecto en el funcionamiento de las mitocondrias. Las mitocondrias son consideradas las principales centrales energéticas de la célula y se encargan de producir energía en un proceso conocido como respiración mitocondrial.
Mediante el consumo de oxígeno y la liberación de dióxido de carbono, la respiración mitocondrial permite la generación de ATP, la principal moneda de intercambio energético en las reacciones bioquímicas que sustentan la vida.
Imagen de microscopia electrónica de una mitocondria control (izquierda) y una mitocondria dañada por la eliminación del mtDNA
Recientemente, un estudio dirigido por la investigadora Maria Mittelbrunn y publicado este mes en la prestigiosa revista Cell Metabolism describe una nueva función de las mitocondrias: regular la maquinaria de eliminación y de reciclaje de la célula, el lisosoma. Usando tanto ratones mutantes como células de pacientes con enfermedades mitocondriales, los investigadores han demostrado que las patologías mitocondriales presentan rasgos similares a las enfermedades de depósito lisosomal, como las esfingolipidosis, donde se acumulan productos tóxicos y de desecho celular.
Esta investigación, llevada a cabo en el Centro Nacional de Investigaciones Cardiovasculares y en colaboración con el Hospital 12 de Octubre, puede contribuir a desarrollar nuevas dianas y estrategias terapéuticas en este tipo de patologías. Según explica Francesc Baixauli, primer autor de este artículo, la vitamina B3 mejora la función del lisosoma y corrige la respuesta inflamatoria en células con defectos mitocondriales. Este hallazgo representa un avance en el conocimiento de las patologías mitocondriales e identifica a la vitamina B3 como posible estrategia terapéutica en el tratamiento de las enfermedades mitocondriales.
EN MEMORIA DE NUESTRO COMPAÑERO JUAN FERNÁNDEZ SANTARÉN
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DIVULGACIÓN CIENTÍFICA DEL 11 DE SEPTIEMBRE DE 2015
Esta semana mi+dtv trata sobre la localización de galaxias enanas; la posibilidad de que unavacuna contra una bacteria pudiera proteger contra algún tipo de cáncer infantil y la negativa de la Unión Europea a detener la experimentación con modelos animales.
La biotecnología es un área multidisciplinar que engloba a la biología, química, farmacia o ciencia de los alimentos, entre otras. Despierta pasión al mismo tiempo que recelo o rechazo por partes iguales. Quizás, el mejor camino para comprenderla pasaría por su enseñanza desde los primeros ciclos escolares.
Hablamos con profesores de secundaria y alumnos -de bachillerato y universitarios- sobre biotecnología. También presentamos la exposición temporal sobre dicho campo que la FECYT y el MUNCYT, con sede en Alcobendas, Madrid, exponen hasta diciembre.
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