Porfiria en las Casas reales europeas

Porfiria
Jorge III, Rey de Gran Bretaña e Irlanda


Nació el 4 de junio de 1738 en Londres. Primogénito de Federico Luis, príncipe de Gales, y nieto de Jorge II. El primer miembro de la Casa real de Hannover nacido y educado en Inglaterra e interesado principalmente en sus prerrogativas reales como rey de Gran Bretaña.
Perdió la vista en 1809 y en 1765, poco después de iniciarse su reinado, había sufrido un ataque de locura. Sus trastornos mentales llegaron a tales extremos que en 1788 se aprobó una ley de regencia, pero se recuperó al año siguiente. Las investigaciones actuales hacen pensar que, probablemente, heredó la porfiria, un enfermedad que afecta al metabolismo y puede ocasionar demencia al cabo del tiempo.
A lo largo de su vida le sucedieron varios episodios de confusión mental, de alucinaciones, de agresividad, de debilidad frecuente, y todo esto acompañado de nauseas, vómitos y dolores abdominales… Además, se sabe, que durante cada uno de estos episodios, el color de la “orina Real” se volvía de un tono más oscuro. Después de mucho matizar los síntomas, su médico personal emitió el único veredicto posible: “No cabe duda, nuestro Rey está loco…”.

 
El monarca fue muy singular toda su vida, pero la cosa fue a mayores según crecía, y en el año 1811, cuando contaba con 73 años, perdió totalmente la cordura. La familia real tenía 2 opciones. La primera era mirar hacía otro lado, como si nada sucediera, o la segunda opción (plan B), que fue la que escogieron, y que consistía en encerrar al Rey (con corona incluida) en el Castillo de Windsor, donde permanecería hasta su muerte, 8 años después. Durante el encierro pasaba varias horas al día tal y como su madre lo trajo al mundo, vamos, desnudote del todo, intentaba cazar mariposas con loco frenesí por los jardines de Palacio completamente desnudo, charlaba amistosamente con Patos y con Ocasdurante largas horas y los obligaba a que les siguieran bajo pena de ahogamiento, e incluso con los árboles llegó a tener animadas conversaciones en las que no paraba de reír, ¿Qué le contarían?...
En la Navidad de 1819 sufrió una nueva recaída, y a consecuencia de esto, estuvo hablando de forma ininterrumpida durante ¡58 horas¡, toda una gran Conferencia la que dio, si señor (deja muy atrás a Fidel Castro). Aquel que no le siguiera la conversación, acababa siendo castigado con la muerte. Al final de esta “charla”, paró, y exhausto, entró en coma, situación en la que permaneció hasta su fallecimiento que le sobrevino unos días después.
La unión de síntomas físicos y psiquiátricos, así como su evolución en brotes, hace sospechar a los especialistas, que Jorge III tuvo una enfermedad conocida con el nombre de Porfiria. Se trata de una enfermedad metabólica bastante infrecuente, y que afecta a la síntesis de la hemoglobina. Antiguamente, el término “locura” se asociaba a muchas patologías por entonces desconocidas, y era muy fácil salida para un médico. Independientemente de que padeciera Porfiria o no, lo cierto es que no estaba muy en sus cabales, definitivamente, no… 

El Rey Jorge III se conoce como “El Rey que perdio a America”. Este monarca regia los destinos de Inglaterra y sus colonias en la epoca de la guerra de independencia de las 13 colonias que formaron inicialmente los Estados Unidos.
El Rey Jorge III presentaba episodios de confusion mental, los cuales han sido bien descritos en documentos historicos, y que aparentemente eran el resultado de una porfiria neurovisceral: Porfiria Intermitente Aguda (algunos autores consideran que era Porfiria Variegata, una porfiria de tipo mixta).
El Rey Jorge III sufria de episodios intermitentes de confusion mental, y alucinaciones, acompanhados de la aparicion de orinas oscuras, dolor abdominal y vomitos. Este hecho se une a una conocida historia familiar en la cual su madre, Maria Estuardo y su bisabuelo, el Rey Jaime V de Escocia, presentaban extrañas crisis que tambien podrian atribuirse a Porfiria (En algunos textos se ha señalado que se ha confirmado el diagnostico de Porfiria en algunos descendientes contemporaneos de esta familia real).

En pacientes con porfirias neuroviscerales, hay un deficit de HMB synthasa, lo cual provoca una disminucion en la sintesis de Hem. Debido a que el Hem es un inhibidor de la enzima δ-aminolevulinico (ALA) synthasa, (la principal enzima reguladora en la sintesis del Hem) esta enzima no resulta inhibida, por lo que continua la produccion de intermediarios y estos se acumulan, provocando efectos neurotoxicos. Estos pacientes no muestran la fotosensibilidad encontrada en pacientes con porfiria cutaneas.
Cuando Jorge III murió el 29 de enero de 1820, el príncipe-regente ascendió al trono como Jorge IV, sin ningún cambio real en sus poderes. Para aquel entonces, Jorge IV estaba exageradamente obeso y era posiblemente adicto al láudano. También mostraba alguno de los síntomas de la enfermedad que afectó a su padre.

Jorge IV

Jorge IV del Reino Unido (Palacio de St. James, Londres, 12 de agosto de1762 – Castillo de Windsor, Berkshire, 26 de junio de 1830) fue rey del Reino Unido y de Hannover, duque de Brunswick-Lüneburg desde el 29 de enero de1820 hasta su muerte, el 26 de junio de 1830 y duque de Bremen y príncipe de Verden (1820-23).
Anteriormente había servido como príncipe regente cuando su padre Jorge III sufrió una permanente recaída de locura a causa de la porfiria que padecía. La regencia de Jorge (que duró nueve años, desde 1811 hasta la muerte de Jorge III en 1820) estuvo marcada por la victoria en las Guerras Napoleónicas en Europa. Jorge IV fue un monarca terco que interfirió en numerosas ocasiones en la política
Mientras fue príncipe de Gales adquirió mala reputación por su costumbres libertinas y extravagantes. En 1785 contrajo matrimonio en secreto con una mujer católica, Marie Anne Fitzherbert. Permitió que el Parlamento declarara ilegal esta unión a fin de obtener dinero para pagar sus deudas; lo cierto es que el matrimonio no tenía validez según las leyes que rigen los esponsales reales y la sucesión al trono.
En 1795, se desposó con su prima Carolina Guillermina de Brunswick-Wolfenbüttel para volver a salir de sus apuros económicos, pero ambos se distanciaron cuando nació su hija, la princesa Carlota, en 1796. Pretendió divorciarse de Carolina acusándola de haber cometido adulterio, pero fue tal el apoyo que la población le brindó a la princesa que hubo de retirar la demanda.