Nota de Evolución
paciente de 11 meses de vida hospitalizada por tumoración en tórax de 2 semanas de evolución, en manejo con antibiotico y analgésico, tolerando la vía oral.
A la exploración se observa tumoración en hemitórax derecho de 10cm de diámetro, sólida, con telangiectasias superficiales, no dolorosa a la palpación, campos pulmonares con buena entrada y salida de aire sin agregados, abdomen se dificulta la expoloración por irritabilidad, extremidades íntegras con pulsos distales de buena intensidad, llenado capilar inmediato.
Laboratorial mente con leucositosis y plaquetopenia severa de 33,000.
El diagnóstico clínico es una malformación vascular probablemente de origen arteriovenoso, desarrollando secuestro plaquetario (SINDROME DE KASABASH MERRIETT) lo cual es un estado que puede evolucionar súbitamente a choque y muerte, además de que están contraindicadas las trasfusiones de plaquetas pues solo favorecen la plaquetopenia y el secuestro por parte de la tumoración, además de acelerar la fisiopatología de la lesión.
El diagnóstico de las malformaciones vasculares es clínico completamente, pues el margen de error en el diagnóstico de los estudios de gabinete esta documentado hasta el 80%, siendo muy alto para un diagnóstico correcto, por lo que los estudios de imagen son de apoyo diagnóstico principalmente en lesiones linfáticas para identificar micro quistes o macro quistes, en lesiones vasculares para identificar flujo arterial.
El plan es solicitar una nueva biometría hemática de urgencia para ver si hay modificación en el conteo plaquetario, y hacer una tomografía para ver la extensión de la lesión, asi como ver si hay lesiones asociadas en hígado u otros órganos.
Con respecto al manejo actualmente el mas indicado es el sirolimus y el manejo quirúrgico esta reservado de segunda línea por alto riesgo de sangrado debido a la plaquetopenia y la imposibilidad de trasfusión de las mimas, ademas de generalmente son lesiones muy extensas que podrían estar externas y dentro de una cavidad o 2 al mismo tiempo. Después de los estudios de imagen y laboratorios a realizar de control valoraremos la referencia si no se puede contar en esta unidad con el sirolimus.
INDICACIONES MEDICAS
(Peso: 9kg)
1-Dieta completa para la edad + SMLD. Traer para la madre una dieta
2-Cateter para vena permeable
3-Medicamentos:
Cefotaxima 260mg IV cada 8 hrs (1)
4-Medidas generales:
-Signos vitales por turno y cuidados generes de enfermería
-Tomar exámenes generales
- Reposo relativo
- Manipulación y toma de muestras lo menos posible
- Apositos tibios en zona de lesion por turno
Nota de Evolución
Se realizó el día de hoy exámenes de laboratorio reportan TP 13.3 TTPa 35.3 Fibrinogeno 221 Dimeros D no procesado.
Nota de Evolución
no hay evidencia de coagulopatia grave que implique riesgo de sangrado mayor por lo que se plantea su egreso para completar el seguimiento en forma ambulatoria.. Pronostico reservado. Se informa ampliamente a la madre
La entrada SINDROME DE KASABASH MERRIETT apareció primero en El Blog de Godie.