Tratamiento del dolor limitado para las personas con rasgo falciforme

Uno de los más comunes de todos los síntomas de la anemia de células falciformes es un dolor intratable, en muchos países simplemente no hay suficientes médicos que saben cómo tratarla.

Cuando Bernard campos era joven, pensaba que las visitas al médico eran muy divertidas. Había libros para colorear, juguetes, y la televisión. Él tenía que visitar al médico casi semanalmente a causa de la anemia de células falciformes, los niños en su estado nunca tuvimos problemas para conseguir ver al médico.

Entonces Bernard cumplió 21 años, y él ya no estaba cubierto por el Programa de Seguro Médico para Niños. Eso no hizo que sus síntomas de anemia de células falciformes mágicamente desaparecieran. Bernard estaba demasiado enfermo realmente para conseguir un trabajo, no estaba en el bienestar. Debido a que no había opciones de seguros médicos para él en su estado, Bernard tuvo que empezar a confiar en las referencias de una clínica de caridad. Las visitas semanales al médico se convirtieron en visitas cada seis meses. Bernard se convirtió en más enfermo y aún menos capaz de trabajar y menos capaz de conseguir el tratamiento necesario. La historia de Bernard está lejos de ser única.

¿Qué es la anemia falciforme?

También conocida como la anemia de células falciformes, es una enfermedad hereditaria que causa distorsiones en la molécula de hemoglobina, que transporta oxígeno a través del torrente sanguíneo. La afección es más común entre las personas de ascendencia africana o mediterránea. Cuando alguien hereda sólo uno de los genes que causan la enfermedad, conocida como rasgo de células falciformes, en realidad no hay una ventaja para la salud, o al menos no había antes de los tiempos modernos. Cambios relativamente pequeños en la molécula de hemoglobina protegen contra la malaria, que se perpetúa el interior del cuerpo, dentro de las células rojas de la sangre. Cuando alguien hereda dos copias del gen de células falciformes, existen distorsiones de la molécula de hemoglobina que lo hacen "pegajosa". La sangre fluye mal a todo el cuerpo. Cuando los glóbulos rojos se ven privados de oxígeno debido a la mala circulación, adquieren forma de hoz. Estas células sanguíneas pegajosas alargadas pueden ralentizar la circulación aún más.

¿Cuáles son algunos síntomas de la anemia de células falciformes?

Los síntomas de anemia falciforme son numerosos. Sólo algunos de los problemas más comunes incluyen:

• Anemia. Todo el que tiene enfermedad de células falciformes tiene anemia. Sus cuerpos pueden compensar la falta de funcionamiento de las células rojas de la sangre por aceleración del ritmo cardíaco.
• Dolor intenso y repentino. Cuando los glóbulos rojos se acumulan en los huesos y las articulaciones, pueden causar dolor intenso. Es más común en los bebés con enfermedad de células falciformes, tener dolor en los dedos de manos y pies, las crisis de dolor insoportable son el resultado de la participación de los huesos largos.
• Carrera. Más del 30 por ciento de las personas con dos copias del gen de células falciformes tiene golpes antes de la edad de 20 años.
• Parvovirus. Los seres humanos, al igual que sus animales domésticos, pueden ser infectados con el parvovirus. En la mayoría de las personas, se produce el peor, una fiebre leve, tal vez una erupción, y a los pocos días la fatiga, cuando el virus ataca las células en los huesos que forman las células rojas de la sangre. Cuando las personas que tienen la enfermedad de células falciformes están infectadas con parvovirus, se limitada su capacidad para la producción de glóbulos rojos y esto puede conducir a una crisis aplástica.
• Otras infecciones. La bacteria estreptococo utilizan los productos de descomposición de los glóbulos rojos para construir conchas de proteínas, que les permiten escapar del sistema inmune. Esto hace que las infecciones por estreptococos sean especialmente graves.
• Úlceras en las piernas. Las lesiones menores pueden dejar la piel que no se cura debido a la mala circulación.
• Los cálculos biliares. La enfermedad de células falciformes causa la destrucción de las células rojas de la sangre. El pigmento rojo se puede acumular en la vesícula biliar y causar cálculos.
• Déficits de desarrollo. La pérdida constante de células rojas de la sangre interfiere con la capacidad para crecer más alto durante la infancia y la adolescencia, a pesar de que no interfiera con el aumento de peso.

Estos son sólo algunos de los síntomas de la enfermedad de células falciformes. El tratamiento de los síntomas de hoz con transfusiones de sangre puede causar aún más problemas con la enfermedad, por sobrecarga de hierro y mayor riesgo de ictus e infartos cerebrales "silenciosos".

¿El tratamiento de la enfermedad de células falciformes no está en gran parte disponible para adultos?

Para todos los otros desafíos de vivir con la enfermedad de células falciformes, añadir el problema de no ser capaz de encontrar la atención médica. Hasta hace poco, era relativamente inusual para alguien que tiene la enfermedad de células falciformes vivir hasta la edad adulta. En 2015, las estadísticas muestran que más del 93 por ciento de los niños que tenían la enfermedad vivió allá de la edad de 20. Incluso ahora, la esperanza media de vida de un hombre que tiene células falciformes es de 53 años, y para una mujer, que es 58 años. Hay unas pocas personas de la década de los 70 y 80, con la enfermedad que ahora viven.

A causa de la esperanza de vida extremadamente corta de las personas que tenían la enfermedad, la enfermedad de células falciformes se realizan en gran parte por los pediatras. Como resultado, otros médicos tienden a no estar familiarizados con ella. Esto conduce a un ciclo desafortunado de eventos:

• Pacientes con anemia drepanocítica pierden su seguro a la edad de 21 años, por lo que tienden a depender de atención en la sala de emergencia.
• Las salas de emergencia atienden a sus pacientes sobre la base de la gravedad de sus síntomas, y el síntoma principal en una crisis de células falciformes es el dolor. Por desgracia, el dolor no es considerado como un síntoma "importante", por lo que estos pacientes son atendidos en último lugar
• Una crisis de células falciformes no causa cambios en los valores de laboratorio, que se ponen a prueba con mayor frecuencia en la sala de emergencias. El médico puede decirle al paciente "No hay nada malo en usted."

Las salas de emergencia simplemente no ejecutan algunas de las pruebas que son importantes para el diagnóstico de crisis de drepanocitosis. Los pacientes pueden ser enviados a casa sin ningún tratamiento en absoluto. No pocas veces, el resultado es la muerte. Las tasas más altas de muerte por enfermedad de células falciformes se producen durante el primer año en personas de edad de los programas de salud de los niños. Hay médicos activistas que están presionando para una mejor atención de los pacientes con anemia drepanocítica. Pero si usted es el paciente que tiene la enfermedad de células falciformes, ¿Qué puede hacer?

• Si es posible, obtener una cobertura de seguro de salud para que pueda obtener la atención de seguimiento que necesite.
• Archivo con Discapacidad de Seguridad Social no sólo para el ingreso, sino también para (después de dos años) la cobertura del seguro.
• Si usted tiene que utilizar las salas de emergencia para su cuidado, busque una sala de emergencia en el que se le trate con respeto y consideración. Esto es su seguro de vida.
• Asegurar que las personas que se llevarían a la sala de emergencias están familiarizados con los síntomas de "golpe silencioso". Los síntomas pueden incluir cambios de personalidad, problemas de memoria, cambios en la manera de caminar, los cambios en la forma de hablar, y problemas con la vista y el oído. Este problema es más común en niños que reciben transfusiones de sangre, pero puede afectar a las personas con enfermedad de células falciformes en cualquier momento. A continuación, asegúrese de que le que acompañe alguien que sepa hablar sobre ti, si ven esos síntomas.
• Es casi seguro que necesita un lista relativamente larga de medicamentos. Casi nadie que tiene la enfermedad de células falciformes pueden pagar sus medicamentos. Consulte a un trabajador social médico para conseguir en programas de asistencia médica de las compañías farmacéuticas. La mayoría de los hospitales públicos tendrán una o más personas que hacen esto a tiempo completo.