La Hipertensión Arterial Pulmonar -HAP- es una enfermedad rara, poco frecuente, nada que ver con la Hipertensión arterial sistémica. En esta enfermedad, la presión de la sangre en las arterias que van a los pulmones está elevada, es decir, sólo afecta al llamado circuito menor (el que va del corazón hacia los pulmones y vuelta). La causa de todo se produce como consecuencia de una serie de alteraciones en los vasos pulmonares. Concretamente, la arteria pulmonar que sale Ventriculo derecho del corazón se va dividiendo progresivamente como las ramas de un árbol, en sus ramas más pequeñas, del tamaño de un pelo (llamadas arteriolas pulmonares) es donde está el verdadero problema. La pared de estas arteriolas está muy engrosada y dificulta que la sangre llegue a los capilares alveolares y realice el intercambio gaseoso (eliminar anhídirdo carbónico y conseguir oxígeno). Resultado: Disnea (fatiga al realizar esfuerzos, cansancio y sensación de falta de aire al respirar). El HAP es de causa mayoritariamente idiopática aunque algunas enfermedades respiratorias (como un enfisema grave) y cardíacas (como enfermedades de las válculas del corazón) cursan con HAP en fases avanzadas. También se sabe que esta enfermedad puede ir asociada a enfermedades sistémicas como el lupus eritematoso o la artritis reumatoride, puede asociarse al consumo de fármacos supresores del apetito o al consumo de aceite tóxico…
La HAP supone un diagnóstico de enfermedad crónica, aceptar que no hay un tratamiento curativo, sólo tratamientos que ayudan a notar una cierta mejoría. Un diagnóstico que produce siempre un gran impacto emocional que viene a sumarse muchas veces a la petición de incapacidad laboral y a la tentación de quedarse aislado y no saber nada de nadie. Si el enfermo es una mujer, además ha de aceptar que un embarazo está totalmente contraindicado porque el HAP presenta un riesgo grave para la madre y el feto. En este punto, en estos momentos de angustia, el papel de apoyo que ofrece una asociación de pacientes es fundamental. Con otros pacientes que han pasado por la misma situación que nosotros, sabremos superar mejor el proceso de rechazo, negación, ira, miedo y resignación y aprenderemos a trabajar juntos por luchar por disfrutar de una mejor calidad de vida y de la máxima autonomía posible. En la asociación te informarán si quieres de los últimos avances que hay respecto a las incestigaciones porque muchos pacientes, cada vez más, quieren conocer con detalle todo lo que puedan de su enfermedad. Los tratamientos son complejos y no están exentos de complicaciones, por ello en las asociaciones siempre habrá quien nos complemente la información facilitada por el médico. De otros pacientes aprenderemos también estilos de vida saludables.
15 afectados por Hipertensión Arterial Pulmonar cada millón de españoles.
No se sabe la razón, pero afecta esta enfermedad un poco más a las mujeres en la edad media de la vida. En nuestro país, se detectanentre 80-120 nuevos casos cada año, que llegan al diagnóstico tras haber visitado normalmente a varios especialistas pues la Disnea es un síntoma común de algunas de las enfermedades respiratorias y cardíacas más frecuentes. obviamente hay disnea en varios grados, el más grave es cuando se tiene disnea con apenas movimiento, estando prácticamente en reposo. Los expertos que ayudan a detectar la enfermedad son neumólogos y cardiólogos. Hay que referir todos los síntomas que se onserven: Si se ha sufrido algún sincope, edemas en los tobillos, etc.
Una vez en tratamiento, al paciente afectado con HAP le harán revisiones periódicas donde será necesario realizarle algunas exploraciones rutinarias como análisis de sangre, electrocardiograma, radiografía de torax, gammagrafía pulmonar de ventilación y perfusión, un TAC de tórax, pruebas de función respiratoria y por supuesto el ecocardiograma. Hay otras pruebas complemenatrias que no siempre se realizan al paciente, como el cateterismo cardíaco que se usa para conocer la capacidad de dilatación de los vasos así como cuantificar las presiones en las arterias pulmonares.
Tratamientos farmacológicos actuales; hay tratamientos de soporte (1-2-3) y tratamientos específicos de la HAP
- 1-Tratamientos anticoagulantes
- 2-Digoxina, diuréticos y oxígeno
- 3- Bloqueantes de los canales del calcio.
- Bloqueantes de los receptores de la endotelina por vía oral.(con un leve riesgo de producir hepatitis)
- Inhibidores de la fosfodiesterasa por vía oral (de prescripción exclusivamente hospitalaria). El principal efecto secundario es la cefalea
- Prostaciclina y análogos: epoprostenol endovenoso, iloprost inhalado, teprostinil subcutáneo. Estos vasodilatadores son beneficiosos pero el riesgo de infección en la vía de administración intravenosa con la bomba de infusión es frecuente y potencialmente grave si hay obstrucción del catéter.
Tratamientos no farmacológicos (terapias quirúrgicas)
- Trasplante pulmonar bilateral o cardiopulmonar.
- Endarterectomía pulmonar.
Fuente: www.hipertensionpulmonar.es
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