Atresia biliar es una enfermedad del hígado que afecta a los conductos biliares de los recién nacidos. Este trastorno es muy poco frecuente, pero puede causar complicaciones fatales en los niños afectados. Este artículo aborda la atresia biliar en detalle, incluyendo las opciones de tratamiento.
Atresia biliar: definición, causas, síntomas
La atresia biliar es una enfermedad del hígado rara que afecta a los recién nacidos. Su aparición es relativamente rara (uno de cada 10.000 niños) y las causas siguen siendo desconocidos. Estrategias de tratamiento actuales son sólo moderadamente éxito en curar el niño afectado.
¿Qué es la atresia biliar?
Medios biliares “relacionados con biliares”, mientras que “atresia” es una palabra griega que significa “ausencia”. La atresia biliar es una enfermedad causada por el daño a los conductos biliares. Los conductos biliares drenan la bilis producida por el hígado, en la vesícula biliar y el intestino delgado. La bilis ayuda en grasas emulsionantes y en la reabsorción del colesterol. Los daños son causados en la pérdida (atresia) de estos conductos, causando la bilis que se acumulen en el hígado. Esta acumulación puede también dañar el hígado, ocasionando cicatrización del tejido hepático – cirrosis del hígado. Esta condición puede ser irreversible y empeoran con el tiempo. Después de uno o dos años, el hígado puede dejar de funcionar, lo que resulta en la cirrosis hepática grave y la imperiosa necesidad de un trasplante de hígado.
Las causas de la atresia biliar
La atresia biliar es una enfermedad poco frecuente, y afecta más a las niñas recién nacidas que los niños. Es más comúnmente a las poblaciones asiáticas y afroamericanas, en comparación con los caucásicos. Dentro de una misma familia, que puede afectar a un solo hijo, o sólo uno de un par de gemelos.
No hay causa definitiva de la atresia biliar que haya sido descubierta.
La enfermedad puede ocurrir porque los conductos biliares estaban mal formado durante el embarazo, o que fueron dañados por el sistema inmunológico del bebé debido a una infección viral que se produjo después del nacimiento.
Los científicos tienen, sin embargo llegó a la conclusión de que la atresia biliar es:
- No hereditaria en la naturaleza
- No contagiosa
- No prevenible
- No causada por cualquier medicación tomada durante el embarazo
Complicaciones de la atresia biliar
Sí atresia biliar no puede causar un grave daño al paciente. Sin embargo, después de la aparición de complicaciones, puede ser difícil para un niño para sobrevivir. Alrededor del 10 al 15 por ciento de los recién nacidos con diagnóstico de atresia biliar se encontró que las siguientes complicaciones:
- Las complicaciones cardíacas (anormalidades en la vena cava inferior)
- Vena porta Pre-duodenal
- Poliesplenia (muchas pequeñas bazos accesorios)
- Anomalías intestinales (mala rotación, situs inversus)
Atresia Biliar – Los signos y síntomas
Los bebés empiezan a mostrar síntomas de la atresia biliar en las dos primeras semanas a dos meses del nacimiento. Los síntomas más comunes son los siguientes:
- Ictericia
El niño afectado parece normal al nacer, pero se desarrolla ictericia dentro de dos a tres semanas. La ictericia se caracteriza por coloración amarillenta de la piel y la parte blanca de los ojos. Esto ocurre debido a la acumulación de bilirrubina (pigmento en la bilis) en la sangre. Si la ictericia se vuelve severa, pérdida de peso e irritabilidad pueden desarrollar también.
- Taburetes Alcohólicas / color arcilla
Esto ocurre porque la bilis no puede fluir fuera del hígado hacia el intestino delgado, por lo tanto incapaz de eliminar los compuestos ácidos metabólicos del cuerpo. El abdomen puede llegar a ser firme e hinchada también.
- Orina oscura
Esto también se produce debido a la acumulación de bilirrubina en la sangre. Las cantidades copiosas filtrados por los riñones y se excreta en la orina causan el color de la orina para cambiar.
Otros síntomas incluyen:
- Bazo agrandados
- Mal olor y las heces flotantes
- Crecimiento retardado
Atresia biliar: diagnóstico y opciones de tratamiento
La atresia biliar a pesar de ser una enfermedad rara no es difícil de diagnosticar. Las investigaciones iniciales incluyen:
- Pruebas Físicas - sintiendo el abdomen del niño para detectar un agrandamiento del hígado.
- Pruebas de sangre - para revisar los niveles de bilirrubina (conjugada y no conjugada), que ayudan a detectar la causa de la ictericia también.
Después de realizar los exámenes y análisis de sangre físicos completos, es necesario realizar estudios de imagen para confirmar el diagnóstico de atresia biliar. Estos incluyen:
- Colangiografía - Rayos X de los conductos biliares.
- Radiografía abdominal - para comprobar si hay un agrandamiento del bazo o del hígado.
- Ultrasonido abdominal - para detectar el tamaño y la presencia de la vesícula biliar.
Hay algunas pruebas especiales que se realizan después de los estudios de imagen. Estas pruebas juegan un papel importante en la determinación del tratamiento apropiado.
- Ácido iminodiacético hepatobiliar (HIDA) / colecistogammagrafía
Este examen se realiza para determinar la capacidad de trabajo de los conductos biliares y vesícula biliar. Una inyección intravenosa de un producto químico radiactivo se administra al niño. En condiciones normales, este producto químico se filtra de la sangre por el hígado y se excreta en la bilis, ir a donde la bilis va. Una cámara que detecta la radiactividad se coloca en el abdomen del niño para ver la ruta de la bilis (conductos, la vesícula biliar y el intestino). Esto toma alrededor de dos horas.
- Biopsia hepática
Esta prueba determina la extensión del daño hepático y la causa de la ictericia. Este es un procedimiento muy fiable; muestras de tejido bajo el microscopio para revelar anomalías.
- Cirugía de Diagnóstico (Operativo colangiografía)
Esta cirugía se realiza para confirmar la presencia de una porción lesionada de los conductos biliares. Se inyecta un tinte a través de la vesícula biliar que viaja en los conductos biliares. Esto es seguido por una placa de rayos X para detectar cualquier anormalidad en la trayectoria de flujo de los conductos hacia el intestino, lo que confirma la atresia biliar.
Opciones de tratamiento para la atresia biliar
La medicación no puede tratar la atresia biliar, y el único tratamiento disponible es la cirugía. Esto implica una Técnica de Kasai, más comúnmente conocido como el procedimiento de Kasai. Este método de re-establece el flujo de bilis de los conductos en el intestino. El procedimiento consiste en:
- La eliminación de los conductos biliares dañados que están fuera del hígado (conductos extrahepáticos).
- La identificación de los conductos más pequeños que todavía están biliar funcional y drenaje.
- Colocación de un bucle del intestino a esta parte del hígado, de modo de facilitar el flujo de bilis directamente de los conductos sanos al intestino.
Recuperación después del tratamiento
La tasa de éxito del procedimiento de Kasai es 60-85 por ciento. La curación implica generalmente unos 10 días. La terapia con antibióticos a largo plazo se administra para evitar infecciones postoperatorias. Medicación adicional puede ser necesaria para estimular el flujo de bilis adecuada y la recuperación.
El tratamiento y la terapia después de la cirugía tiene como objetivo mejorar el desarrollo y crecimiento normal del niño. Se necesitarán chequeos regulares. Si el flujo de la bilis parece estar restringida, se le dará una dieta baja en grasas, junto con suplementos vitamínicos.
El éxito del procedimiento de Kasai depende de los siguientes factores:
- Alcance de la cirrosis hepática
- El tamaño y el número de conductos microscópicos que están drenando adecuadamente bilis.
- Edad del niño – la cirugía después de 4 meses de edad es poco probable que ayudar.
Pronóstico – Resultado de la Enfermedad
Si no se da tratamiento oportuno, los niños con atresia biliar rara vez viven más allá de la edad de dos años. Si el procedimiento de Kasai tiene éxito, el niño puede ser capaz de vivir una vida normal. Sin embargo, la mayoría de los niños, incluso después de la cirugía, sufren de daño hepático progresivo y necesitan atención médica específica, en última instancia, que necesita un trasplante de hígado.
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