Degeneración corticobasal es una enfermedad que se diagnostica a menudo como la demencia o el alzheimer. Sigue leyendo para saber más acerca de este trastorno cerebral raro y desconcertante.
Degeneración corticobasal: ¿Cómo este trastorno cerebral raro afecta al cuerpo y la mente?
Degeneración cortico-basal o DCB es un trastorno cerebral progresivo caracterizado por la pérdida de células nerviosas y la contracción en muchas áreas del cerebro. Estas porciones del cerebro pueden incluir los ganglios basales y la corteza cerebral. La enfermedad comienza poco a poco, y por lo general comienza en la edad de 60 o alrededor de ella. También se puede llamar “la degeneración ganglionar corticobasal” y es parte de la “selección compleja” de las enfermedades neurodegenerativas, ya que comparte similitudes con la demencia frontotemporal.
Historia y antecedentes de la degeneración corticobasal
Degeneración corticobasal fue identificado por primera vez en 1968 por Rebeiz y sus socios de investigación. Inicialmente, los investigadores denominan a esta enfermedad neurodegenerativa como “degeneración corticodentatonigral con achromasia neuronal.” Aunque la causa exacta de la DCB no se conoce en la actualidad, la enfermedad causa graves daños a los ganglios basales. Gran parte de los recientes avances en la comprensión de la enfermedad entre en el último decenio, debido a que es reconocida formalmente por la ciencia médica.
Degeneración corticobasal: ¿Cuáles son los signos y síntomas?
Las personas que sufren de degeneración corticobasal por lo general tienen un trastorno del movimiento o déficits cognitivos. A medida que la enfermedad empeora, la mayoría tendrá dos tipos de síntomas y, a menudo con un retraso de la aparición de unos dos o tres años. Las cuestiones del movimiento asociados con la enfermedad pueden imitar la enfermedad de Parkinson (PD). Sin embargo, a diferencia de la enfermedad de Parkinson, las personas con DCB típicamente no mejoran con medicamentos y muchos de los síntomas no se encuentran en los pacientes con Parkinson. Una característica clave de los problemas de movimiento en la degeneración corticobasal es la rigidez muscular, temblores, aunque no son tan comunes.
Muy a menudo los síntomas comenzarán en una mano, una pierna o un brazo.
Muchas personas con el DCB se quejan de los cambios sutiles en el sentimiento o tiene una incapacidad para hacer que el miembro o los miembros afectados siguan un comando. Este déficit se llama apraxia y puede confundirse con debilidad o torpeza. También podría haber problemas con la realización de tareas específicas, tales como la apertura de una puerta o cepillarse el pelo de uno.
Cuando DCB afecta a la pierna de un individuo, podría dar lugar a tener problemas con los movimientos complejos, como el baile o la persona puede tropezar y caer con frecuencia. Un miembro afectado puede también sufrir de contracción involuntaria, torsión o puede llegar a ser duro.
El salto sin control de las extremidades cuando se golpea suavemente se llama mioclonías. Por último, las personas a menudo se quejan de que la extremidad afectada no se siente como una parte de su cuerpo, que es un fenómeno llamado “limbo extraño.”
Discapacidades Cognitivas
Aquellos con DCB que presentan dificultades cognitivas son a menudo mal diagnosticados con algún tipo de demencia o enfermedad de Alzheimer. Es sólo después de desarrollar problemas de movimiento que la mayoría de la gente va a recibir un diagnóstico adecuado. De vez en cuando, un diagnóstico de la degeneración corticobasal no se realiza hasta después de que se examine el cerebro de una persona durante una autopsia y se han disparado las neuronas, inclusiones neuronales y otras anomalías de los depósitos de la proteína tau.
Otro problema asociado con esta enfermedad es las dificultades con el idioma. Esto se vio con mayor frecuencia como tener dificultad con la expresión del lenguaje, tales como la búsqueda de la palabra “correcta” o nombrar algo correctamente. Resolución de ecuaciones matemáticas, lectura y escritura también puede verse afectada. Es muy común ver los cambios de personalidad, conductas repetitivas o compulsivas y conductas inapropiadas en aquellos con DCB.
Degeneración corticobasal: Diagnóstico, complicaciones y Perspectivas
Diagnóstico
Degeneración corticobasal se diagnostica con base en los signos y síntomas de un paciente presenta. Muy a menudo, se trata de un análisis de sangre y una resonancia magnética del cerebro para descartar cualquier otro trastorno. Actualmente no hay medicamentos que pueden usarse para tratar la DCB.
Sin embargo, algunos medicamentos pueden ayudar a controlar los síntomas de la enfermedad. Algunas personas muestran una mejoría en sus movimientos cuando se prescriben los mismos medicamentos utilizados para tratar los síntomas de la enfermedad de Parkinson. Para aquellos con rigidez muscular severa, relajantes musculares y las inyecciones de Botox pueden ser útiles. En las personas que sufren problemas de depresión y de motivación, de ser tratados con antidepresivos puede ser beneficioso. En los síntomas severos, los medicamentos antipsicóticos pueden aliviar la agitación, pero no deben ser tomadas a menos que sea absolutamente necesario.
Hay una serie de tratamientos de apoyo disponibles para las personas con problemas de comunicación del comportamiento, la deglución y el habla. Muchas personas con degeneración corticobasal pueden beneficiarse de terapias ocupacional, de habla y de las terapias físicas.
Las complicaciones de la degeneración corticobasal
En sí mismo, el DCB no es mortal, pero puede terminar causando complicaciones de salud graves. Tener dificultad para tragar y un mayor riesgo de asfixia o inhalación de alimentos o líquidos en las vías respiratorias. Si una persona aspira en alimentos o líquidos, puede resultar en neumonía por aspiración. Esta es una infección que está causada por un pequeño pedazo de alimento que entra en los pulmones.
Los síntomas asociados a la neumonía por aspiración incluyen fiebre alta, fatiga, falta de aire, dolor en el pecho, color azulado de la piel y sibilancias al respirar. A veces también hay una tos que puede producir un mal olor y la flema que podría contener pequeñas cantidades de pus o sangre.
Es importante obtener atención médica de emergencia si sospecha sobre neumonía de inhalación o síndrome de distrés respiratorio agudo, ya que sin el tratamiento de estas condiciones pueden ser fatales.
El pronóstico para Degeneración Corticobasal
La pérdida gradual de tejido cerebral y los síntomas de la DCB suelen comenzar entre las edades de 45 y 70 años de edad. Inicialmente, una persona puede experimentar rigidez, temblores, lentitud y movimientos torpes y dificultad con la comprensión y expresión oral. Mientras que en el pasado, muchos individuos fueron diagnosticados con la enfermedad de Parkinson, los que tienen DCB también puede obtener otros síntomas que no son comunes con el PD y se refiere a veces como un plus de síndrome “de Parkinson”.
Una persona con degeneración corticobasal será comúnmente incapacitada e inmóvil dentro de los cinco años de la aparición de la enfermedad. Dentro de una década, la neumonía u otra infección bacteriana podría conducir a complicaciones que prodían amenazar la vida.
Ha habido muchos avances significativos realizados en el campo de la comprensión de la degeneración corticobasal, pero se necesita más investigación para mejorar las opciones de tratamiento que estén disponibles. La Universidad de California en San Francisco participa activamente en la investigación de la causa o causas de la DCB y la forma en que la enfermedad progresa. Con la cantidad de información disponible en línea y la investigación en curso sobre el DCB, es posible encontrar un estudio de prueba o para localizar un grupo de apoyo de otros que tratan con el mismo pronóstico. Al igual que con muchas enfermedades, el DCB tiene un panorama sombrío, pero cuanto más una persona sabe y se encuentra muy informado y educado en ello, menos amenazante en el futuro puede ser.