Es una patología rara pero grave del sistema inmunitario que causa
inflamación de manos, cara y las vías respiratorias asi como cólicos abdominales. Es
causado por bajos niveles o el funcionamiento inadecuado de una proteína
llamada inhibidor de C1 y esto afecta los vasos sanguíneos. Las personas con
angioedema hereditario pueden desarrollar rápidamente una inflamación en manos,
pies, extremidades, cara, tubo digestivo, laringe o tráquea. Los síntomas incluyen obstrucción de vías
respiratorias que involucra inflamación de la garganta y ronquera súbita, episodios
repetitivos de cólicos abdominales sin causa obvia, Inflamación en brazos,
piernas, labios, ojos, lengua o garganta, inflamación intestinal que puede ser
grave y llevar a cólicos abdominales, vómitos, deshidratación, diarrea, dolor y
ocasionalmente shock, generalmente no hay prurito ni urticaria.
El diagnostico se realiza con exámenes del funcionamiento del inhibidor C1, nivel
del inhibidor de C1 y componentes del complemento C4 y C2. El tratamiento más efectivo es un concentrado de inhibidor C1,
pero éste puede no estar disponible. El plasma fresco congelado contiene
inhibidor C1 y ayudará en un episodio, pero en raras ocasiones, la hinchazón se
tornará peor. Los esteroides pueden reducir la frecuencia y gravedad de los
ataques, incrementando la producción del inhibidor C1. Una vez que se presenta
un ataque, el tratamiento incluye el alivio del dolor y la administración de
líquidos por vía intravenosa.