Se caracteriza por miositis, enfermedad pulmonar intersticial,
artralgias, artritis, manos de mecánico, fiebre y, el fenómeno de Raynaud. Se
asocia con anticuerpos contra la aminoacil-tRNA sintetasa, siendo el más
frecuente el anticuerpos anti-Jo-1. En la mayoría de los casos, la incidencia
de miositis precede o coincide con el desarrollo de la enfermedad pulmonar.Los parámetros utilizados para su diagnostico son:
inicialmente de laboratorio donde se muestra un nivel de creatinina cinasa
superior a 6.000 UI/L. En la tomografía computarizada de tórax se evidencia la
fibrosis intersticial pulmonar y opacidades en vidrio esmerilado distribuidas en
parches. El electromiograma compatible con una miopatía irritativa con una biopsia muscular donde se aprecie atrofia y
degeneración perifascicular. El diagnóstico serológico diferencial, muestra la
presencia de anticuerpos anti-Jo-1. Su Tratamiento se inicia con una dosis elevada
de prednisona y azatioprina.