La fibrosis quística es una afección hereditaria poco común que afecta a las células implicadas en la producción de moco, jugos digestivos y sudor. Es una enfermedad potencialmente mortal que da lugar a graves daños a los pulmones y el tracto digestivo.
Fibrosis quística en adultos
Mientras que sus glándulas mucosas y las glándulas sudoríparas normalmente producen secreciones para mantener húmedos sus tejidos y órganos, los afectados por la fibrosis quística producen secreciones que se vuelven muy gruesas y pegajosas. Las secreciones gruesas terminan taponando los conductos, los tubos y los pasillos en los pulmones y el páncreas, causando complicaciones serias.
Aunque el trastorno solía estar asociado con niños que con frecuencia no vivían lo suficiente para terminar la escuela primaria, ahora se está diagnosticando con más frecuencia en adultos. Recientes mejoras en el examen médico y el tratamiento también han llevado a la mayoría de los pacientes que viven en sus 20 o 30 años, aunque sólo cerca de cinco por ciento alcanzan los 40 años.
Signos y síntomas
Los signos y síntomas en los adultos pueden comenzar durante la adolescencia y las manifestaciones pueden variar dependiendo de la gravedad de la enfermedad. Éstas incluyen:
- Tos persistente con esputo espeso, que puede diagnosticarse inicialmente como enfermedad pulmonar obstructiva crónica.
- Sibilancias, que a veces se confunde con asma.
- Falta de aliento.
- Una capacidad reducida de hacer ejercicio.
- Infecciones pulmonares frecuentes.
- Sinusitis recurrente.
- Congestión nasal.
- Sudor salado.
- Heces grasientas y malolientes.
- Pobre aumento de peso.
- Estreñimiento severo.
- Pancreatitis recurrente.
Diagnóstico
El cribado de la fibrosis quística en los niños consiste en hacer una prueba de sudor y pruebas genéticas para identificar defectos específicos en el gen responsable de la enfermedad. Los adultos que no fueron examinados en la infancia también se someten a estas pruebas si experimentan episodios recurrentes de sinusitis crónica, pólipos nasales, infecciones pulmonares, bronquiectasias, pancreatitis o infertilidad masculina. Además, sus médicos también pueden solicitar el monitoreo regular de las pruebas de función pulmonar, pruebas de imagen y pruebas de función de órganos si el diagnóstico es confirmado.
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Tratamiento
No hay cura para la fibrosis quística, pero el tratamiento agresivo puede ayudar a controlar los síntomas y reducir las complicaciones.
Muchos adolescentes son capaces de ir a la escuela y los adultos son capaces de trabajar con una mejor calidad de vida en comparación con los pacientes que vivieron en décadas anteriores. Por lo tanto, es importante obtener un diagnóstico temprano para que el cuidado y el tratamiento adecuado se pueda hacer para reducir las complicaciones. Los objetivos del tratamiento son prevenir y controlar las infecciones pulmonares, aflojar y eliminar el moco de los pulmones, prevenir y tratar el bloqueo intestinal y proporcionar una nutrición adecuada.
Los tratamientos consisten en:
1. Medicamentos como:
- Antibióticos para las infecciones pulmonares
- Medicamentos para hacer que el moco sea más delgado y fácil de toser
- Broncodilatadores para relajar los músculos alrededor de las vías respiratorias
- Enzimas pancreáticas para mejorar la digestión y absorción de nutrientes
2. Fisioterapia del pecho. Esto ayuda a aflojar el grueso moco en los pulmones para que sea más fácil toser. Se puede hacer usando la mano ahuecada para aplaudir el pecho o usando dispositivos mecánicos.
3. Rehabilitación pulmonar. Se puede recomendar un programa ambulatorio a largo plazo para mejorar la función pulmonar y el bienestar. Puede incluir entrenamiento de ejercicio, estrategias de respiración, consejería nutricional, consejería psicológica, apoyo de grupo y técnicas de ahorro de energía.
4. Procedimientos quirúrgicos. Estos y otros procedimientos pueden ser necesarios para manejar las complicaciones.
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