Hoy hablamos de este epónimo con el que conocemos una polineuropatía que afecta al sistema nervioso periférico, tanto motor como sensitivo. A pesar de ser una afección rara la conocemos desde nuestros tiempos de estudiante y un nuevo caso ha promovido que nos molestemos en repasar un poco el tema.
Se trata de un síndrome, es decir, agrupa síntomas y signos que en conjunto dibujan un cuadro característico. Afecta sobre todo a adultos, más a hombres. Las causas son diversas, pero conducen a una reacción autoinmunitaria que daña la vaina de mielina que recubre los nervios. Afecta tanto a nervios sensitivos como motores. Esto nos indica cuáles van a ser las manifestaciones típicas. Así, aparecen parestesias o pérdida se sensibilidad, aunque lo más llamativo es la debilidad muscular. Esta se acompaña de pérdida de reflejos.
Suelo debutar unos días después de una infección leve, una vacuna o una intervención quirúrgica. Los síntomas son floridos en las 3 o 4 primeras semanas, dejando de progresar tras 8 semanas, pero la mejoría es más rápida si se instaura tratamiento. Esta se prolonga a lo largo de varios meses. No se pueden descartar problemas duraderos, de hecho un 30 % de los adultos tienen debilidad tres años después del comienzo.
La debilidad muscular suele empezar en los miembros inferiores, aunque no es una constante. En su progresión puede comprometer la musculatura respiratoria, facial y deglutoria. Se trata por tanto de un problema que precisa asistencia urgente y hospitalización. Dependiendo de la presentación harán falta medidas de soporte ventilatorio, nutrición enteral por ostomía o parenteral. Cuanto más precoz sea el tratamiento mejor será la recuperación.
El tratamiento médico consiste en plasmaféresis (una especie de “limpieza” de la sangre mediante filtrado para eliminar los anticuerpos que atacan a la vaina de mielina) y la administración de inmunoglobulinas durante varios días. No son útiles los corticoides.
Como fisioterapeutas, además de tener una visión al menos global de la enfermedad, abordaremos los problemas motores y sensitivos. Como hemos dicho, las presentaciones pueden ser distintas, con diferentes grados de afectación y zonas o grupos musculares involucrados. En las situaciones más comprometidas podemos tratar al paciente en la unidad de cuidados intensivos (UCI) de sus problemas respiratorios, por los que puede estar conectado a un ventilador, y de la falta de movilidad global y/o en los miembros. No olvidemos que puede afectarse la musculatura facial, que debería ser tratada igualmente. Conforme el paciente mejora, el abordaje se adaptará. Podría ser que nuestro paciente sea derivado a un centro de media estancia, dadas las limitaciones duraderas tras la primera fase. O bien el paciente entraría en un programa de fisioterapia ambulatoria. Surgirán cuestiones como los desplazamientos (distancias recorridas, uso del vehículo propio, uso de transporte público), las ayudas técnicas, la realización de actividades cotidianas, la reincorporación a la actividad laboral y al ocio/deporte,…La guía, el consejo, el apoyo, la confianza que aporta el trato y tratamiento con nosotros adquieren relevancia para el proceso. Será conveniente, a nuestro entender, no “escurrir el bulto” y hacer explícita la posibilidad de secuelas, dando una visión positiva de la situación. Nosotros, en muchas ocasiones similares a esta, decimos que la recuperación no termina con la fisioterapia. Puede prolongarse, y en el día a día, enfrentando las eventuales dificultades, se buscarán adaptaciones y se producirán estrategias que contribuyan a la mejora o restauración de la realidad previa a la enfermedad.
El paciente que nos motivó para esta entrada ha tenido un curso muy similar al descrito en las líneas anteriores. Sin llegar a ingresar en UCI, debido al mantenimiento de saturaciones de oxígeno en rango y adecuados picos espiratorios máximos (peak flow), tuvo una debilidad generalizada e invalidante que fue recuperando progresivamente tras tratamiento con inmunoglobulinas. Tras tres meses la recuperación no era completa, con debilidad, mayor en un hemicuerpo, en cuya mano mantenía cierto temblor no intencional. Realizaba todas las actividades de la vida diaria de forma autónoma, sin aún conducir su vehículo; podía caminar al menos a 5 km/h en tapiz rodante. Y la recuperación continúa. Nosotros acabamos aquí.
Para saber más:
Organización Mundial de la Salud
Vídeo (en inglés)
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