El próximo lunes, 28 de febrero, se pone en marcha la campaña "Sin Aliento" para concienciar a la población sobre la hipertensión pulmonar (HP), una enfermedad rara, que puede afectar a personas de todas las edades, y que se caracteriza por un aumento de la presión sanguínea en las arterias de los pulmones. La HP es una enfermedad grave, que limita significativamente la capacidad de la persona que la padece para llevar a cabo actividades cotidianas2,3, como subir escaleras, caminar distancias cortas, o vestirse, y que puede provocar fallo cardiaco y muerte1. El índice de mortalidad de la hipertensión arterial pulmonar (HAP), la forma más rara de HP, es más alto que el de determinados tipos de cáncer, como el de mama o el colorrectal4,5 .
En España, la Asociación Nacional de Hipertensión Pulmonar (ANHP) será la encargada de poner en marcha la campaña "Sin Aliento" que cuenta con el apoyo de Bayer HealthCare. A partir del próximo lunes, y durante dos semanas, se expondrán una serie de carteles, que intentan concienciar sobre la enfermedad, en las principales estaciones de metro de Barcelona. La ANHP participará también con un stand informativo en la carrera solidaria que la FEDER (Federación Española de Enfermedades Raras) organiza todos los años para conmemorar este día, y que tendrá lugar el domingo, 27 de febrero en la Casa de Campo de Madrid.
En palabras de Juan Fuertes, coordinador de la ANHP "la hipertensión pulmonar es una enfermedad muy poco conocida y de pronóstico grave. A través del diagnóstico temprano, la calidad y la esperanza de vida de los afectados aumentan exponencialmente. La campaña "Sin Aliento" busca sensibilizar a la población en general y a los profesionales de la salud para que no descarten la hipertensión pulmonar como posible patología si no se encuentran causas más comunes que provoquen falta de aliento y fatiga al menor esfuerzo. A lo que añade "en España, el número de nuevos diagnósticos es inferior a la media anual estimada de nuevos casos. Con la campaña "Sin Aliento", esperamos que se identifiquen nuevos pacientes que de otro modo pasarían desapercibidos y su posibilidad de supervivencia se vería muy mermada igual que su calidad de vida".
La falta de aliento, debilidad y agotamiento extremos y, con frecuencia, imprevistos que puede provocar la enfermedad inciden drásticamente en la calidad de vida del paciente. Con un diagnóstico y tratamiento temprano de la enfermedad alrededor de dos tercios de los pacientes con HAP podrían sobrevivir durante un periodo de más de cinco años4,6. Sin embargo, a menudo el diagnóstico tarda hasta dos años8 ya que los síntomas son inespecíficos y comunes a otras enfermedades. Con frecuencia se asocia la HAP con otras enfermedades, tales como afecciones cardíacas congénitas, enfermedades hepáticas crónicas o enfermedades del tejido conjuntivo. En la mayoría de los casos, la HAP no tiene una causa conocida y sólo en casos muy raros puede ser hereditaria.
Sobre esta enfermedad, la Dra. Pilar Escribano, Cardióloga de la Unidad de Insuficiencia Cardiaca e Hipertensión Pulmonar del Hospital 12 de Octubre comenta: "Hace 2 décadas la supervivencia media de los pacientes con HAP era de 2.8 años tras el diagnostico y no estaba disponible ningún tratamiento específico. Sin embargo, en la HAP se ha producido en los últimos 15 años un importante esfuerzo de investigación traslacional que ha hecho posible la realización 25 ensayos clínicos multicéntricos (3780 pacientes con una duración de entre 2 y 6 meses) hasta mayo de 2010 y actualmente están en distintas fases de desarrollo al menos 10 nuevos ensayos clínicos. Gracias a ello se ha incrementado notablemente el arsenal terapéutico y disponemos ahora de ocho fármacos que pertenecen a 3 familias claramente diferenciadas: Antagonistas de los receptores de la endotelina, prostanoides y inhibidores de la fosfodiesterasa tipo 5 que ha producido una modificación sustancial del pronóstico de la enfermedad. La supervivencia actual en el REHAP (Registro Español de Hipertensión Pulmonar) es de 87%, 75% y 65% al 1º,3º y 5º año respectivamente tras el diagnostico, claramente mejor que supervivencia media de 2.6 años recogida en el registro americano realizado en la década de los ochenta.
Para Irene Delgado, presidenta de la ANHP, el impacto que provoca esta enfermedad en la vida del individuo, no sólo a nivel físico, sino también emocional, es enorme: "Según estadísticas la HP es una enfermedad que afecta más a mujeres que hombres y su aparición se sitúa en la banda de edad entre los 30 y los 40 años. Nos encontramos pues ante una enfermedad que afecta a nuestra salud y por ende también afecta de forma directa a nuestra vida laboral, familiar, económica y social. Sentimos que lo "perdemos" todo: nuestra normalidad, el trabajo, la salud, las oportunidades... En mujeres, la contraindicación de un embarazo supone un impacto emocional adicional. Hay que saber enfrentarse a ella, superar los procesos del miedo, del rechazo, de la negación y, con todas las ayudas que necesitemos y apoyándonos en aquello que nos reconforta, asumimos nuestros cambios y nuestras nuevas limitaciones. Los afectados de HP tenemos que luchar además con las consecuencias de su desconocimiento, ya sea desde la tardanza en los diagnósticos hasta que la apariencia exterior no se corresponde con la gravedad de nuestra dolencia y así recibimos injustas valoraciones en los Tribunales de la Seguridad Social o ante los Certificados de Discapacidad. Precisamente por ser una enfermedad de baja prevalencia, los afectados debemos unirnos para ayudarnos y elevar la voz en nuestras reivindicaciones: "Nadie entiende a un enfermo como un igual" y el papel fundamental e imprescindible de las Asociaciones de Pacientes se verá incrementado en gran medida cuando hablamos de una enfermedad rara o minoritaria como la nuestra".