La Demencia Vascular (I)

Por Vgarcigo
La única cosa que sabemos de la naturaleza humana es que cambia [Oscar Wilde]
CONSIDERACIONES PREVIAS:
Este tipo de
demencia ver explicación previa del concepto aquí resulta ser bastante desconocida para el público en general, a diferencia de lo que ha venido ocurriendo con la demencia tipo Alzheimer. Una posible razón, es que esta última resulta ser la más frecuente de las demencias (aproximadamente el 50% de todos los casos), pero esto no debe restar relevancia a una demencia como la vascular, pues esta se encuentra en segundo lugar tras el Alzheimer en relación a su incidencia o prevalencia (entre un 15% - 30% según los estudios epidemiológicos que se consulten).

La Demencia Vascular es un trastorno neurodegenerativo complejo que se manifiesta en forma de deterioro cognitivo secundario a una patología cerebrovascular subyacente, que puede ser tanto de tipo isquémico, hemorrágico o hipóxico-isquémico (como producto o consecuencia de una parada cardíaca o bien de una grave hipotensión arterial). No constituye una enfermedad o trastorno de carácter unitario sino que más bien engloba a un grupo de síndromes de naturaleza vascular que producen, como efecto común, el deterioro o déficit de múltiples áreas cognitivas.
En general, será la ocurrencia de ataques o Accidentes de tipo Cerebro-Vascular (ACV's) la causa determinante subyacente (o etiológica) en este tipo de demencia. La forma en que se manifiesta este trastorno orgánico cerebral deriva, o es una consecuencia directa, de la muerte neuronal progresiva. Así, cuando el flujo sanguíneo que riega nuestro cerebro resulta bloqueado por un coágulo o un trombo en una arteria, o bien cuando esta se rompe, se produce un colapso en el normal aporte de oxígeno y glucosa que necesitan nuestras neuronas para subsistir y realizar normalmente sus funciones. Para mayor detalle, la causas que precipitan un accidente cerebrovascular pueden ser de tres tipos:


* Trombótico: El flujo sanguíneo de una arteria cerebral es bloqueado por la presencia de un coágulo que se forma dentro de dicha arteria. La ateroesclerosis (o acumulación de depósitos grasos en las paredes de las arterias) provoca el estrechamiento de los vasos sanguíneos y contribuye a la génesis de dichos coágulos.
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Embólico: El coágulo se origina fuera del cerebro (por ejemplo en el corazón), siendo una porción de este coágulo (émbolo) lo que se desprende y es arrastrado por la corriente sanguínea hasta llegar a una parte del cerebro donde se producirá un bloqueo en el suministro de sangre (embolia).
* Hemorrágico: Está producido por la ruptura repentina de un vaso un vaso sanguíneo en el cerebro (derrame cerebral o apoplejía).
Cerca de 8 de cada 10 casos de todos los ACV's son de naturaleza isquémica (trombótica o embólica), y tan sólo 2 de cada 10 lo son de tipo hemorrágico.
Resulta conveniente aclarar que, aunque puedan aparecer síntomas propios de un deterioro cognitivo como producto del trastorno cerebrovascular subyacente, no siempre se cumplen los criterios diagnósticos para poder hablar de la existencia de una demencia vascular, la cual incluye una amplia gama de combinaciones propias de déficit cognitivos dependientes de la localización estratégica de la lesión en el cerebro. De esta forma, los criterios actuales propuestos para el diagnóstico de la demencia vascular (que se especificarán más adelante) requieren siempre de la existencia de una alteración cognitiva, que debe incluir el deterioro de la memoria dentro del contexto de una enfermedad cerebrovascular subyacente y cuyas consecuencias tienen la intensidad suficiente para interferir en las normales actividades de la vida diaria que venía desempeñando la persona afectada.
Una posible orientación en el proceso diagnóstico de la demencia vascular, es que haya transcurrido poco tiempo entre la ocurrencia del ataque o accidente cerebrovascular y el comienzo de los primeros síntomas de deterioro cognitivo, pudiendo llegar a establecerse que, cuanto menor sea el tiempo transcurrido entre ambos eventos mayor será la probabilidad de que la enfermedad vascular subyacente sea la causante de los primeros síntomas de demencia.
EVOLUCIÓN DEL CONCEPTO:
El concepto de demencia vascular ha venido gestándose y variando a lo largo de varias décadas. Ya en el lejano año de 1894, el neurólogo Otto Binswanger describe un tipo de encefalitis subcortical crónica y progresiva, al observar en un grupo de pacientes la existencia de una atrofia en la sustancia blanca cerebral. Será uno de sus discípulos,el doctor Alois Alzheimer, el que años después (1902) acuñará el aún hoy utilizado término de Enfermedad de Binswanger. 
A principios del siglo XX, la demencia vascular ya se configura como una forma de demencia producida por la progresiva obstrucción y daño en el delicado sistema vascular del cerebro. No obstante, la comunidad científica de la época no le prestará la suficiente atención a esta nueva entidad, hasta que en el año 1974, los investigadores Hachinski, Lassen y Marshall acuñarán un nuevo término: la Demencia Multiinfarto, que se caracterizará por la presencia y acumulación de múltiples infartos cerebrales como causa principal subyacente del deterioro cognitivo, siendo durante varias décadas, sinónimo de la demencia vascular.
En la actualidad, el habitual uso de las modernas técnicas de neuroimagen para el estudio e investigación de las demencias, ha permitido establecer que la demencia vascular resulta ser un síndrome producido por múltiples causas (etipatogenia multifactorial) y una manifestación tardía de variados procesos de alteración cerebrovascular subyacentes.
SUBTIPOS PRINCIPALES:
Antes de abordar los distintos criterios existentes para establecer un diagnóstico de demencia vascular, es conveniente precisar, que la presencia de una enfermedad de tipo cardiovascular no implica que se vaya a padecer, necesariamente, una demencia en el futuro. Debe hablarse entonces de personas que presentan distintos factores de riesgo vascular, con una mayor o menor probabilidad de generar un proceso demencial en el futuro.
 

El propio concepto de demencia vascular tiende a ser cada vez más sustituido por otro el más preciso e inclusivo de deterioro cognitivo de origen vascular, una etiqueta que sin ser una nueva entidad diagnóstica, englobaría las distintas variantes de afectación cognitiva con una etiología subyacente de tipo vascular.
 

En resumen, hoy se considera que bajo el término de demencia vascular se encuentran englobados un conjunto amplio y heterogéneo de entidades clínicas que cursan con deterioro en múltiples áreas cognitivas, resultado de lesiones vasculares cerebrales, por lo que tiende a hablarse de la existencia de distintos subtipos, que aparecen agrupados en el siguiente cuadro-resumen:

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* La Demencia Multiinfarto:
 

Ligada a enfermedades cerebrovasculares capaces de provocar infartos cerebrales múltiples (corticales y subcorticales) que cursan con deterioro cognitivo. Aunque inicialmente dicho término fue utilizado como sinónimo de demencia vascular, actualmente se considera a los infartos cerebrales múltiples como una de las varias causas que pueden conducir a una demencia de tipo vascular.
La edad y la hipertensión arterial son los dos factores de riesgo más importantes para desarrollar este subtipo de demencia, cuyo hallazgo neuropatológico más importante son la presencia de lesiones en la sustancia blanca cerebral (90-100% de los casos).
 
* Demencia por Infarto Único en Lugar Estratégico:
Se define por la existencia de cuadros clínicos característicos, secundarios a lesiones isquémicas cerebrales producidas en zonas circunscritas. Estos infartos se localizan tanto a nivel cortical como subcortical. Aparece tras la ocurrencia de unos pocos infartos restringidos a regiones cerebrales funcionalmente críticas (circunvolución angular, tálamo, núcleos basales, entre otras).
* Demencia Isquémico-Hipóxica [o por Hipoperfusión Cerebral]
Una disminución persistente del aporte de oxígeno al cerebro provoca alteraciones en sus normales funciones metabólicas y muerte neuronal. La hipoxia, o la falta de oxígeno en el cerebro, puede producir infartos isquémicos en los territorios de las grandes arterias y/o en los territorios vasculares de zonas fronterizas, pudiendo también aparecer lesiones isquémicas en los ganglios basales e hipocampo.
Una disminución mantenida de la tensión arterial (o hipotensión) puede ser la causa de un déficit de perfusión sanguínea cerebral (o hipoperfusión) que desemboque en un infarto cerebral, siendo las zonas más vulnerables las parieto-occipitales y las zonas limítrofes de la arteria cerebral media con la posterior, y de la anterior con la arteria cerebral media.
* Demencia Hemorrágica (o secundaria a una hemorragia cerebral):
Las hemorragias intracraneales son causa de demencias como consecuencia de las lesiones residuales que producen, estando los síndromes clínicos en función de la zona cerebral afectada. 

Las causas más frecuentes de hemorragia cerebral son: la hipertensión arterial, los aneurismas (congénitos) y las malformaciones arterio-venosas.
* Demencia por Enfermedad de Pequeño Vaso:
Constituye una de las causas más frecuentes de las demencia vascular, afectando fundamentalmente a las denominadas ramas perforantes de las arterias cerebrales. Este subtipo, engloba a su vez otras variantes o enfermedades concretas:
                                      
   - Enfermedad de Binswanger
                              - Infartos Lacunares y Estado Lacunar
                              - Angiopatía Amiloidea
                              - Demencia Subcortical Senil
                              - Infartos Múltiples en los Ganglios Basales                              -CADASIL
 

Cada una de estas entidades tiene sus características concretas, pero nos detendremos en las dos primeras, por su especial interés:
ENFERMEDAD de BINSWANGER:  
Fue descrita por primera vez por Otto Binswanger (1894), quien la define como una entidad clínico-patológica caracterizada por un deterioro mental lentamente progresivo. Aparece entre los 50 y los 65 años, manifestándose en forma de ataques de apoplejía y crisis epilépticas asociadas a síntomas afásicos, de hemianopsia (pérdida de la mitad del campo visual), hemiparesia (parálisis parcial de un lado del cuerpo) y hemihipoestesia (pérdida de sensibilidad en un lado del cuerpo). El carácter de la persona suele sufrir cambios, apareciendo un enlentecimiento del pensamiento (bradipsíquia) y una pérdida de iniciativa acompañada de apatía, abulia y pérdida de memoria.
Es por tanto una forma de demencia subcortical cuyos antecedentes son la hipertensión arterial y la existencia de accidentes cerebrovasculares repetidos de carácter leve. La duración media de esta enfermedad es de cinco años que concluye con la muerte del paciente debida a enfermedades concomitantes o intercurrentes (neumonía, infarto de miocardio o nuevos ictus). En la autopsia cerebral de estos pacientes aparece una marcada atrofia de la sustancia blanca, junto a dilatación de los ventrículos cerebrales. La corteza cerebral resulta poco afectada.
 
INFARTOS LACUNARES y ESTADO LACUNAR:
Los
Infartos Lacunaresson pequeños infartos producidos por isquemia (o falta de oxígeno por déficit en el riego sanguíneo) con posterior necrosis (muerte de los tejidos) en la zona afectada.
La hipertensión arterial es el principal factor etiológico, unido a la presencia de aterosclerosis. Es más frecuente en hombres y existe un mayor riesgo a mayor edad, pues su incidencia aumenta en pacientes de mayor edad. Aproximadamente entre el 80 y el 90% de los infartos lacunares son consecuencia de procesos de hipertensión, unidos a otros factores de riesgo como la diabetes y la cardiopatía isquémica. 

En la siguiente imagen, se puede apreciar un infarto lacunar en la sustancia blanca (formada por axones neuronales que le dan tal coloración)

Los principales síntomas son la presencia de un déficit neurológico (mayor de 24 horas) en forma de hemiparesia motora-atáxica y la denominada disartria-mano torpe. Pero la existencia repetida de infartos lacunares puede derivar en otros síntomas de carácter más cognitivo y comportamental, según sea la localización neuroanatómica de los infartos:
 
*Núcleo Caudado: Aparecen un conjunto diferencial de síntomas según la zona afectada en esta estructura, entre otros:    - Apatía (con disminución de la movilidad y del habla espontáneas).   - Comportamiento impulsivo, agitación y desinhibición conductual.
   - Síntomas afectivos (depresivos)

   - Síntomas de ansiedad (pánico, insomnio) 
   - Síntomas psicóticos (alucinaciones)

Pero la manifestación neuropsicológica más frecuentes en este tipo de infarto se caracteriza por presentarse una dificultad en la resolución de problemas, trastornos de tipo atencional y déficits mnésicos (memoria inmediata y capacidad de rememoración disminuidas).
*Núcleo Lenticular (Putamen y Globus Palido): Aparecen síntomas afásicos, apráxicos, negligencia y síndromes de tipo frontal (más ocasionalmente).
*Cápsula Interna: Aparición del síndrome de hemiparesia-atáxia y disartria-mano torpe. Si el infarto ocurre en el hemisferio izquierdo puede aparecer afasia (con capacidad de repetición conservada), parafasias, disartria y trastornos en la comprensión. Mientras que en las lesiones localizadas en el hemisferio derecho desembocan en síntomas como la anosognosia, la heminegligencia y la apraxia constructiva.
*Tálamo: Los síntomas variaran según la distinta zona afectada, apareciendo (entre otros):
 

   - Apatía, desorientación, cambios de personalidad, euforia (zona anterior)
   - Agitación y agresividad con apatía e inmovilidad. (zona paramediana).
   - Pérdida de memoria, discalculia y síntomas afásicos (zona izquierda).
   - Alteraciones viso-espaciales y déficits mnésicos (zona derecha)
*Tronco del Encéfalo: En este caso no suelen darse síntomas de tipo cognitivo.
 


Respecto al Estado Lacunar, este se define por la presencia de múltiples infartos cerebrales de pequeño tamaño (localizados a nivel subcortical) y que generalmente han sido causados por oclusión arterioesclerótica, pudiendo afectar a la cápsula interna, ganglios basales, tálamo y protuberancia. Entre un 10 y un 15% de estos infartos debutan aisladamente y de modo asintomático.
Este síndrome se caracteriza por una marcha de "pequeños pasos", una forma de caminar con pasos lentos y cortos (no más de 15 cm), con rodillas y tronco flexionados. También suele aparecer disartria (sin afasia), incontinencia y finalmente síntomas propios de una demencia producto de la acumulación de múltiples infartos lacunares dispersos.
 
En el escáner cerebral se puede observar la presencia de infartos lacunares en la sustancia blanca y en los ganglios basales, con presencia de la denominada leucoaraiosis (o lesiones hipodensas, difusas, mal delimitadas, situadas en la sustancia blanca y región periventricular, y secundarias a procesos de desmielinización) junto a una dilatación ventricular (moderada) y atrofia de la corteza cerebral (o cortical).
En general, en este tipo de casos el deterioro cognitivo es progresivo, aumentando proporcionalmente al número de infartos lacunares padecidos. Hoy en día, el estado lacunar se presenta de forma excepcional en la practica clínica, pues el adecuado abordaje y tratamiento de la hipertensión arterial ha disminuido la ocurrencia de este tipo de infartos.
En todo su amplio espectro, las distintas tipologías que pueden darse en el deterioro cognitivo de tipo vascular, podrían ser analizadas teniendo cuenta la  localización de las lesiones según estas afecten a a la zona cortical o subcortical del cerebro. Así, la demencia vascular cortical está relacionada con la ocurrencia de ictus (trombóticos y embólicos) e infartos en zonas frontera. Mientras que la demencia vascular subcortical está asociada a los infartos lacunares y alteraciones de la sustancia blanca profunda (Enfermedad de Binswanger y Estado Lacunar).
También se pueden diferenciar las variantes de demencia vascular, según las distintas áreas cognitivas que resulten afectadas. Así, se puede diferenciar entre las personas que presentan un síndrome neuropsicológico de tipo focal (o que afecta sólo a un área cognitiva concreta), y los pacientes en los que están afectadas dos o más esferas cognitivas funcionales. Entre los síndromes cognitivos de carácter focal, se pueden diferenciar aquellos que afectan a funciones cognitivas localizadas (zonas corticales concretas) en un hemisferio u otro (por ejmplo: el cálculo, el lenguaje, las praxis y las funciones visoespaciales, entre otras). 

Por otro lado, estarían aquellos otros síndromes que afectan a funciones cognitivas no focales donde no se ha podido establecer un correlato anatómico o topográfico concreto (véase: funciones mnésicas, ejecutivas, o de orientación espacio-temporal). Entre estos últimos, se encuentran los producidos por una serie o múltiples lesiones de tipo vascular y que resulta ser una de las formas más frecuentes de presentación del deterioro cognitivo de origen vascular.

[VÍDEO]

    "Hija de un Paciente con Demencia Vascular"
- PSICOLOGÍA y DAÑO CEREBRAL - http://neuropsicologica.blogspot.com