Es
un proceso reumático de etiología desconocida que afecta a adultos
jóvenes. Cursa con picos febriles, artralgias y un exantema
máculo-papuloso, eritematoso, evanescente, que se distribuye
principalmente en el tronco y la raíz de las extremidades. En
ocasiones también se asocian odinofagia, linfadenopatías,
disfunción hepática o hepatoesplenomegalia y habitualmente
ausencia de factor reumatoide y anticuerpos antinucleares. En los análisis de laboratorio destaca VSG elevada, leucocitosis marcada y
neutrofilia. En 70% de los casos se encuentran hipertransaminasemia y
en ocasiones elevación de enzimas musculares. El factor reumatoideo
y los anticuerpos antinucleares son negativos. Es muy sugerente de
esta enfermedad la elevación de la ferritina, generalmente con
valores superiores a 1000 mcg/l3. Las radiografías son en general
inespecíficas. Pueden presentar disminución del espacio articular o
aumento de partes blandas. Se requiere de una alta presunción para
llegar al diagnóstico; se considera actualmente causa de síndrome
febril de origen desconocido. El tratamiento en los casos agudos
consiste en antiinflamatorios no esteroideos, que producen
respuesta en el 20-25 % de los pacientes; pueden causar
hepatotoxicidad y coagulopatía intravascular diseminada. Deben
mantenerse al menos 1-3 meses tras remitir la fase aguda. Hasta un
60 % de los pacientes requiere el uso de corticosteroides En
pacientes con enfermedad crónica se utiliza el metotrexato,
ciclosporina A, la ciclofosfamida y la azatioprina.