Son conocidos por ser grandes imitadores. Sin embargo, en algunos pacientes cursan de forma asintomática, diagnosticándose de forma casual mediante alguna técnica de imagen. Muchos pacientes con tumores primarios metastásicos se diagnostican durante el estudio de extensión de la enfermedad. Los tumores primarios se manifiestan por uno o más síntomas secundarios a la obstrucción intracardiaca: embolia sistémica o síntomas constitucionales. El diagnóstico se realiza com ecocardiografía, la resonancia magnética nuclear y la tomografía axial computarizada, pero el diagnóstico definitivo lo aporta la anatomía patológica. El tratamiento es la cirugía radical del tumor con reconstrucción de las estructuras adyacentes. Sin embargo, en tumores muy agresivos o con características histológicas concretas (linfoma), podría estar indicada la quimioterapia e incluso la radioterapia. En caso de tumores altamente invasivos sin metástasis se podría plantear el trasplante cardiaco. El pronóstico es variable según la agresividad del tumor y su comportamiento clínico.