La comprensión de los mecanismos
celulares y moleculares que impulsan activamente la enfermedad en los
pulmones de los pacientes con fibrosis pulmonar (FP) ha
sido limitada. Los investigadores del Centro Médico de la Universidad de
Vanderbilt y el Instituto de Investigación de Genómica Traslacionalen Phoenix, Arizona utilizaron técnicas
avanzadas de microfluidos y secuenciación de ARN unicelular para identificar
variaciones en el transcriptoma, o perfil de expresión génica, en más de
100,000 células pulmonares individuales de 20 pacientes con FP y 10 controles
que no tenían la enfermedad.
Identificaron múltiples tipos de
células previamente no descritas de pacientes con FP que expresaban altos
niveles de colágeno y otros componentes de la matriz extracelular (ECM) que se
acumula en los pulmones en la FP. Normalmente, el ECM proporciona el soporte
estructural y bioquímico entre las células que se organizan en
tejidos. Pero en la FP la acumulación progresiva de ECM destruye los
alvéolos. Usando otra técnica, la hibridación de ARN in situ, los
investigadores mapearon la distribución de varias poblaciones de células en los
pulmones con FP en comparación con los pulmones de control. Tomados en
conjunto, estos hallazgos proporcionan
información notable sobre la arquitectura celular del pulmón humano y los
mecanismos fundamentales que impulsan la patología de la enfermedad en la FP. Esta
investigación fue publicada en la revista Science Advances.