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La púrpura trombocitopénica trombótica (TTP, por sus siglas en inglés) es una condición hematológica rara que se caracteriza por coágulos microscópicos que se forman en los pequeños vasos sanguíneos del cuerpo que resultan en el desarrollo de un recuento plaquetario bajo.
Los coágulos que se forman durante esta condición pueden alojarse en otros vasos pequeños y causar daño a órganos como el cerebro, el corazón y los riñones.
Índice
- 1 Causas
- 2 Síntomas y signos
- 3 Administración
- 4 Pronóstico
Causas
La TTP ocurre como resultado de la agregación espontánea de plaquetas en el torrente sanguíneo y esto es causado por una variedad de factores. Estos incluyen los siguientes procesos:
- Reacción autoinmune: se ha hipotetizado que la inhibición de la enzima ADAMTS13 por los anticuerpos producidos por el sistema inmunitario del cuerpo produce un aumento de los niveles del factor von Willebrand (vWF). Cuando vWF no se descompone por la enzima ADAMTS13, esto resulta en una mayor probabilidad de que se formen coágulos de sangre en el torrente sanguíneo.
- Congénito: en este caso, el proceso de TTP ocurre igual que en el subtipo autoinmune, pero el problema radica en una mutación de la enzima ADAMTS13 en lugar de ser inactivada por anticuerpos.
- Causas secundarias: el 40 por ciento de todos los casos de TTP tienen una causa secundaria. Los factores que predisponen a esta afección pueden incluir el embarazo, ciertos cánceres, el trasplante de médula ósea, el uso de medicamentos como la quetiapina, la quinina, los medicamentos quimioterapéuticos, el trasplante de médula ósea, los inmunosupresores y los medicamentos que alteran los niveles hormonales y la infección por VIH.
Síntomas y signos
Los síntomas y signos de la TTP pueden ser inespecíficos, ya que existen otras afecciones que pueden imitar la presentación clínica de esta enfermedad.
Muchos pacientes afectados pueden experimentar problemas como síntomas de gripe antes de desarrollar TTP. Los problemas comunes que pueden ocurrir incluyen fatiga generalizada, dolores de cabeza y confusión.
A medida que avanza la afección, pueden producirse hematomas y raramente sangrado como resultado de la disminución de los niveles de plaquetas. Los moretones toman la forma de púrpura y marcas aún más grandes conocidas como equimosis. Si se produce una hemorragia, comúnmente afectará las encías o la nariz.
La presentación clásica de TTP implica la combinación de cinco signos médicos específicos e incluyen:
- Cambios en el estado mental del paciente.
- Fiebre.
- Disminución de la función de los riñones.
- Reducción de los niveles de plaquetas en el torrente sanguíneo.
- Anemia hemolítica donde se rompen los glóbulos rojos.
Administración
El tratamiento de elección para la TTP es la plasmaféresis. Este procedimiento es una transfusión de intercambio en la que el plasma sanguíneo del individuo afectado se extrae mediante aféresis y se reemplaza con criosupernante o, más comúnmente, con plasma fresco congelado.
Otros medicamentos se administran concomitantemente con plasmaféresis, como los corticosteroides, para ayudar a reducir el proceso inflamatorio que se produce en la PTT.
En los casos en que la TTP no responde a la plasmaféresis y los corticosteroides, el anticuerpo monoclonal rituximab se usa para matar las células B en el torrente sanguíneo y esto ayuda a reducir el inhibidor de la enzima ADAMTS13.
Los pacientes que desarrollan una TTP recidivante o refractaria reciben medicamentos inmunosupresores adicionales, como ciclofosfamida y vincristina. Si estos medicamentos también se consideran ineficaces, entonces se puede considerar la intervención quirúrgica mediante la realización de una esplenectomía (extirpación del bazo).
Pronóstico
En los casos no tratados, la tasa de mortalidad de los pacientes con PTT es del 95 por ciento.
Sin embargo, los resultados para estos pacientes son razonablemente favorables cuando se tratan con plasmaféresis ya que la tasa de supervivencia aumenta significativamente entre 80 y 90 por ciento.
Referencia:
- PubMed Central® – Fisiopatología de la púrpura trombocitopénica trombótica www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3159000/
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