La acromegalia (“acro”= distal, extremidades y “megalia”=grande) forma parte de las denominadas “enfermedades raras” debido a su baja incidencia (sólo aparecen de tres a cuatro casos nuevos por millón de habitantes) y su prevalencia actual se estima en 40 a 70 casos por millón. He de decir que toda la información que voy a recoger en este post me la ha facilitado una persona estupenda que podéis seguir en twitter, se trata de Raquel Ciriza @Raquel_farma, paciente de acromegalia, socia fundadora de la Asociación española de afectados por acromegalia y colaboradora de la Federación Española de Enfermedades Raras-FEDER
La acromegalia es una enfermedad crónica producida por un exceso en la secreción persistente de la hormona del crecimiento (llamada GH por su término anglosajón growth hormone). En el 95% de los casos se debe a un tumor o adenoma benigno de la hipófisis. Se habla de microadenoma cuando mide menos de un centímetro y de macroadenoma cuando el tamaño es superior a un centímetro. La hipófisis regula la producción de muchas de nuestras hormonas y, por tanto, tiene una función importante en el equilibrio del sistema endocrino. La GH induce la síntesis periférica de un factor de crecimiento llamado factor IGF-I. Esta es otra hormona que por tanto también está aumentada en la acromegalia.
En España se calcula que puede haber 2.500 personas afectadas con acromegalia, que NO es lo mismo que gigantismo. Si el exceso de la GH se presenta antes del cierre de los cartílagos de crecimiento (cuando finaliza la pubertad en la adolescencia) el paciente tendrá una talla mucho más alta de lo normal, eso es gigantismo, pero si el exceso de hormona GH aparece después de la pubertad, la talla final no varía pero aparecen los cambios propios de la acromegalia. La GH ordena el crecimiento de distintas estructuras del cuerpo: tejidos, huesos y órganos, haciendo que aumenten de tamaño. Al ser adultos, como los huesos están soldados y no es posible “crecer a lo alto”, se produce agrandamiento de las partes distales o acras en cara, manos, pies y algunos órganos.
En la web http://tengoacromegalia.es/la-acromegalia/sintomas/ tenéis todos los síntomas que pueden aparecer, desde exceso de sudoración, hasta más vello, dolores articulares, cansancio, voz gangosa, hormigueo en las manos,apneas nocturnas, bocio, irregularidades menstruales, ronquidos, disminución de la líbido, alteraciones del humor, arritmias … Es importante revisar la lista porque hay m,uchos afectados que tardan años en ser diagnosticados correctamente, mientras van pasando por multitud de especialistas en distintas disciplinas; endocrinos, neurólogos, ginecólogos, dermatólogos, cardiólogos, internistas..
Para el tratamiento, evidentemente la primera opción para por reducir los niveles de GH e IGF-1 hasta valores normales (que varían según la edad), aliviar los síntomas y revertir o controlar los cambios físicos y por supuesto, tratar de reducir el tamaño con radioterapia o extirpar el tumor de la hipófisis con cirugía transesfenoidal (esto significa que se hace una pequeña incisión a través de la nariz o la boca y que no suele ser necesario abrir el cráneo). El tratamiento farmacológico es variado y sirve para tener controlado al paciente, se trata de inyecciones mensuales de análogos de la somatostatina (aconsejado cuando hay macroadenomas) y antagonistas del receptor de la hormona del crecimiento (impiden que la GH actúe) y con tratamiento vía oral de agonistas de la dopamina.
Como conclusión, si eres de esas personas que has notado cambios extraños, has tenido que cambiar el tamaño de tus zapatos, de repente ya no te caben los anillos, etc..Si sospechas que puedes sufrir esta enfermedad, vete a un endocrino a confirmar el diagnóstico, un simple analisis bioquimico en búsqueda de una elevada concentración de IDF-I en sangre determinará si sufres acromegalia. Posteriormente y por seguridad, se aconseja estudiar el resto de valores de prolactina, TSH, T54 libre, LH, FSh, cortisol y hormonas sexuales, todas ellas reguladas por la hipófisis. Una tomografía axial computerizada servirá para localizar la lesión en la hipófisis.
por último, es importante saber que tras la cirugía, al cabo de unos años puede volver a aparecer el tumor en la hipófisis, por lo que es conveniente seguir haciéndose controles cada año o dos años.
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