Ausencia de vagina: síndrome de Rokitansky-Küster-Hauser

La ausencia de vagina se conoce como el síndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser en honor a los cuatro médicos que contribuyeron a definirlo y clasificarlos. Se da en 1 de cada 5000 nacimientos. Consiste en un  trastorno congénito en mujeres en las que los conductos de Müller no se desarrollan y por ello presentan una amenorrea primaria (nunca les viene la regla) porque tienen ausencia de vagina y útero pero si tienen ovarios funcionales por lo que sí se desarrollan los caracteres sexuales secundarios (mamas, vello,….). También es conocido como agenesia mulleriana o agenesia vaginal. El término Agenesia quiere decir ausencia de un órgano.

Como ya hemos dicho, las mujeres que tienen este síndrome realizan una producción normal de sus hormonas por lo que llegan a la pubertad y desarrollan sus características sexuales femeninas. También ovulan con normalidad. Frecuentemente la vagina está acortada o no existe, lo que comporta dificultad y molestias al tener relaciones sexuales o, más frecuentemente, imposibilidad de mantenerlas. El diagnóstico de la ausencia de vagina se realiza habitualmente antes de los 20 años debido a una amenorrea primaria (falta de regla) pero con desarrollo de caracteres sexuales secundarios y a una incapacidad de penetración vaginal. Como pruebas diagnósticas pueden realizarse ecografía o ultrasonidos que demostrarán la ausencia completa o parcial del cuello uterino, útero o vagina. También es posible realizar una resonancia magnética. Las afectadas por el síndrome de Rokitansky-Küster-Hauser no pueden quedar embarazadas de forma natural , pero pueden tener descendencia biológica gracias a la fecundación in vitro de sus óvulos y a la técnica de trasplante de útero en la que estamos trabajando.

Tratamiento de la ausencia de vagina

La ausencia de vagina se puede tratar mediante técnicas quirúrgicas que consisten generalmente en  construir un canal en el espacio que existe entre el recto y la vejiga. Los métodos más frecuentes usados son los siguientes: Técnica de McIndoe: era la más habitual hace unos años. Utilizaba piel de cualquier parte del cuerpo (frecuentemente muslos o glúteos) con el que se cubría un molde que el cirujano insertaba en la cavidad que creaba donde la vagina debería haber estado. El molde permanecía ahí unos 10 días, y después se retiraba. El color de la vagina no es el mismo que el de una vagina congénita y quedaba una cicatriz en la zona de donde se sacaba la piel además de las cicatrices interiores para unir el injerto creando el saco que contiene el molde. Técnica de Vecchietti: es una técnica laparoscópica que permite la creación de una neovagina de al menos entre 8 y 10 cm. de longitud mediante técnicas no invasivas. Requiere unos 8 días de hospitalización. Se coloca una prótesis que tira de un “botón” colocado donde debería estar la vagina y girando una polea un poco cada día, el espacio neovaginal se va creando. Es un método rápido y seguro. Hay varios estudios que muestran que el epitelio de esta neovagina responde a los cambios hormonales y que la microflora es similar a la de una vagina congénita. Esta es la técnica que nosotros preferimos para tratar a nuestras pacientes. Técnica de Davidoff: consiste en crear una cavidad en el espacio donde debería estar la vagina. Esta cavidad se recubre, utilizando técnicas laparoscópicas, con peritoneo que es el tejido que recubre la cara interna del abdomen. Sin embargo, esta técnica suele reservarse para ausencias adquiridas de vagina (por ejemplo por cáncer) Otras opciones son intentar corregir esta malformación con técnicas de dilatación de la vagina o mediante la construcción de una neovagina con intestino. Sin embargo, la falta de eficacia o su dificultad y efectos secundarios hacen que estas técnicas se utilicen solo de manera esporádica. Las pacientes con este síndrome pueden encontrar profesionales capacitados para resolver este problema en algunos hospitales públicos y, por supuesto, en Women’s. Para las personas interesadas en tener más información sobre este síndrome recomendamos las siguientes páginas:  A.M.A.R. (Apoyo a Mujeres en la Aceptación del síndrome de Rokitansky) y el Blog Son Nuestro Hijos.