Eficacia del concentrado de inhibidor C1 de esterasas en el tratamiento del angioedema hereditario

Los nuevos descubrimientos demuestran que el tratamiento con el concentrado de inhibidor C1 de esterasas (C1-INH) es efectivo para tratar los ataques de hinchazón? agudos en niños y adolescentes con angioedema hereditario (AEH) de tipo I y tipo II, un desorden genético raro y grave. Los resultados del estudio muestran que los resultados del tratamiento con C1-INH durante los ataques de HAE agudos en niños y adolescentes son comparables con los resultados observados en adultos. Los resultados del análisis se presentarán hoy en el 2011 American College of Allergy, Asthma & Immunology (ACAAI) Annual Meeting.
"El angioedema hereditario es una enfermedad debilitadora y potencialmente peligrosa para la vida, que puede transmitirse de padre a hijo y afectar a familias enteras", dijo Lynda Schneider, M.D., profesora asociada de Pediatría en el Children's Hospital Boston y responsable de investigación. "Aunque los beneficios del inhibidor C1 de esterasas se han demostrado claramente al tratar a adultos con ataques agudos de HAE, los datos son limitados en cuanto al uso de la terapia en pacientes pediátricos. Nuestros resultados muestran que el tratamiento con concentrado de C1-INH es consistente en los grupos de edad, con el tiempo medio de aparición del alivio de los síntomas y el tiempo medio para la solución completa de los síntomas comparable en niños, adolescentes y adultos".
El AEH es un desorden genético causado por una deficiencia de C1-INH y se hereda de una manera dominante autosómica. Los síntomas del AEH incluyen episodios de edema o hinchazón en la cara, abdomen, laringe y extremidades. Los pacientes que tienen ataques abdominales de AEH pueden experimentar episodios de dolor agudo, diarrea, náuseas y vómitos causados por la hinchazón de la pared intestinal. Los ataques de AEH que afectan a la cara pueden provocar deformación e hinchazón dolorosas. El diagnóstico de AEH requiere una prueba sanguínea para confirmar los niveles bajos o anormales de C1-INH.