El Hospital La Paz atendió a 57 niños de todo el mundo con Síndrome de Gorham

El Hospital Universitario La Paz de Madrid ha atendido a 57 niños de todo el mundo afectados por Síndrome de Gorham, estableciéndose como centro referente internacional para el tratamiento de dicha enfermedad rara de origen desconocido y con difícil diagnóstico. La Unidad de Anomalías Vasculares del Departamento de Cirugía Pediátrica de este hospital fue visitada por el consejero de Sanidad de la Comunidad de Madrid, Javier Fernández-Lasquetty. Se trata de uno de los pocos centros en el mundo que cuentan con amplia experiencia clínica al concentrar una importante serie de pacientes en estudio.
Así, La Paz se ha convertido en un punto de referencia no solo en España sino para otros países, ya que está atendiendo a pacientes procedentes de Francia, Italia, Bélgica, Finlandia, México, Chile, Colombia y Argelia. En algunos casos, el paciente es trasladado a la Comunidad de Madrid a través del Servicio Madrileño de Salud para confirmar el diagnóstico y realizar el tratamiento. En otros, los pacientes son tratados en su país de origen bajo la supervisión y asesoría de los especialistas de La Paz que, en alguna ocasión se desplazan hasta allí.
El síndrome de Gorham-Stout es una enfermedad rara que se cree que aparece por una proliferación de vasos linfáticos que produce la destrucción del hueso. La enfermedad, descrita ya en el siglo XIX, se produce en pacientes de todas las edades, desde niños de 1 mes hasta adultos de 75 años. Su diagnóstico puede ser difícil ya que es poco frecuente, no suelen aparecer hallazgos específicos con las técnicas de imagen convencionales como las radiografías y las tomografías y porque otras enfermedades como la Histiocitosis, la Osteolisis de otro origen y las metástasis, pueden presentar un aspecto similar.Reconocimiento tardíoA pesar de que esta enfermedad está bien descrita, no aparece con la frecuencia necesaria para que los médicos puedan reconocerla pronto y a veces pasan varios años hasta que se llega a su diagnóstico. Por ello, es poco frecuente que se conozca un caso de enfermedad de Gorham desde el primer síntoma. En la mayoría de los casos, la enfermedad no se reconoce hasta que se produce una fractura y se observa que el hueso comienza a desaparecer. Se cree que un traumatismo o un problema inmunológico inician la secuencia de acontecimientos posteriores que desencadenan la enfermedad.Para atender lo mejor posible a los pacientes que padecen enfermedades raras y dentro del estado actual de la ciencia médica, en el conjunto de los hospitales públicos de la Comunidad de Madrid hay 35 grandes grupos de diagnóstico de las diversas enfermedades raras. En cuanto a investigación, en la Comunidad de Madrid existen más de 30 grupos de investigación en el área de enfermedades genéticas, con más de 100 proyectos de investigación que integran el CIBER de Enfermedades Raras.