Con el síndrome de Sjogren, se producen cambios en el sistema inmune. Esta es la defensa del cuerpo contra la enfermedad. El problema es que el sistema inmunológico carece de los controles habituales.
Esto hace que las células blancas de la sangre invadan las glándulas del cuerpo que producen la humedad, tales como las glándulas lagrimales y salivales. Comúnmente también se ven afectadas las glándulas Bartholins en la vagina. Esto puede destruir las glándulas y hacer que se deje de producir humedad en absoluto. El síndrome de Sjogren también puede causar problemas en otras partes del cuerpo, incluyendo las articulaciones, los pulmones, los músculos, los riñones, los nervios, la glándula tiroides, el hígado, el páncreas, el estómago y el cerebro. Además, el síndrome de Sjogren puede causar sequedad de la piel, la nariz y sequedad vaginal y puede afectar a otros órganos del cuerpo.
¿Qué es el síndrome de Sjogren?
El síndrome de Sjogren clásico disfruta de una combinación de ojos secos, boca seca, y otra enfermedad de los tejidos conectivos, la artritis reumatoide con más frecuencia. El síndrome de Sjogren es una enfermedad autoinmune, caracterizada por la producción anormal de anticuerpos adicionales en la sangre, dirigido contra varios tejidos del cuerpo. Esta enfermedad autoinmune particular es debida a la inflamación de las glándulas del cuerpo. La inflamación de las glándulas que producen las lágrimas, que son las glándulas lagrimales, conducen a la disminución de la producción de agua para las lágrimas, y por lo tanto la sequedad del ojo. La inflamación de las glándulas que producen la saliva en la boca, o de las glándulas salivales, incluyendo las glándulas parótidas, que conduce a la sequedad de la boca.
El síndrome de Sjogren implica la inflamación de la glándula, pero no está asociado con una enfermedad del tejido conectivo, se conoce como síndrome de Sjogren primario. El síndrome de Sjogren Secundario implica no sólo la inflamación de la glándula, también enfermedades del tejido conectivo, tales como la artritis reumatoide, lupus eritematoso sistémico, o la esclerodermia. El síndrome de Sjogren es un trastorno crónico y de toda la vida.
¿Qué causa el síndrome de Sjogren?
Aunque la causa exacta del síndrome de Sjogren no está clara, hay un apoyo científico creciente de factores genéticos. La enfermedad se produce a veces en otros miembros de la familia y es más común en las familias que tienen miembros con otras enfermedades autoinmunes, como el lupus eritematoso sistémico, enfermedad tiroidea autoinmune, o diabetes juvenil. Es interesante saber que el 90% de los pacientes con síndrome de Sjogren son mujeres.
¿Cuáles son los síntomas del síndrome de Sjogren?
Los síntomas del síndrome de Sjogren pueden implicar las glándulas, pero también son posibles los efectos de la enfermedad en otros órganos del cuerpo. Estos son conocidos como manifestaciones extra-glandulares del síndrome de Sjogren.
La boca seca es un síntoma común del síndrome de Sjogren. La boca contiene normalmente saliva, que ayuda a masticar y tragar, pero en personas con el síndrome de Sjogren, se reduce la cantidad de saliva. Este problema hace que masticar, tragar y hablar sea difícil,y puede causar una disminución del sentido del gusto.
Los ojos secos es un síntoma molesto porque los ojos pueden sentirse secos, arenosos o es posible que sienta ardor y se vean rojos. Una sustancia espesa se puede acumular en la esquina interna de los ojos del paciente durante el sueño. Los ojos pueden ser más sensibles a la luz solar y si no se trata adecuadamente, el síndrome de Sjogren pueden conducir a úlceras de la córnea. (La córnea es la cubierta transparente del globo ocular.) En raras ocasiones, esto puede incluso causar ceguera.
Las glándulas salivales se encuentran debajo de la lengua, en las mejillas en frente de las orejas y en la parte posterior de la boca. Pueden sentirse hinchadas y sensibles , y esto puede ocurrir junto con la fiebre. Esto afecta a aproximadamente la mitad de las personas con trastorno de Sjogren.
Las caries dentales son un problema común que resultan de una boca seca. La saliva combate las bacterias y defiende contra las caries, y por haber disminuido la saliva, los dientes pueden desarrollar caries más fácilmente.
Sequedad en la nariz, la garganta y los pulmones son síntomas comunes también. El paciente puede tener una tos seca, ronquera, disminución del sentido del olfato, y hemorragias nasales. El síndrome de Sjogren también puede conducir a problemas de neumonía, bronquitis e infecciones de oído.
La sequedad de la vagina puede causar dolor durante el coito.
La fatiga es una queja común, donde el paciente puede sentirse fácilmente agotado y sentirse cansado.
Otros problemas se producen también, porque el síndrome de Sjogren puede afectar a otras partes del cuerpo tales como los vasos sanguíneos, el sistema nervioso, músculos, piel y otros órganos. Esto puede conducir a debilidad muscular, confusión y problemas de memoria, piel seca, y la sensación de entumecimiento y hormigueo, pero algunos pacientes desarrollan cáncer del tejido linfático también.
Diagnóstico de síndrome de Sjogren
El diagnóstico de síndrome de Sjogren implica la detección de las características de la sequedad de los ojos y la boca, en los que las pruebas para la sequedad deben llevarse a cabo por un médico general en su consulta. Él debe realizarlo probando la capacidad del ojo para mojar una pequeña tira de papel de prueba, colocada debajo del párpado. Esta es la prueba de la famosa Schirmer.
Un oftalmólogo puede realizar pruebas de ojo más sofisticadas. Las glándulas salivales pueden llegar a ser más grandes y se endurecen o se vuelven sensibles, por lo que un médico puede detectar la inflamación de las exploraciones radiológicas salivales. Además, el médico es capaz de medir una disminución en la capacidad de las glándulas salivales para producir la saliva con la prueba de flujo salival. El diagnóstico podría conseguir un fuerte apoyo con los resultados anormales de una biopsia de tejido de la glándula salival, una opción común para las muestras es las glándulas del labio inferior en el diagnóstico del síndrome de Sjogren. Es fácil de realizar el procedimiento de biopsia de la glándula inferior bajo anestesia local. El cirujano hace una pequeña incisión en la parte interna del labio inferior para exponer y extraer una muestra de las pequeñas glándulas salivales dentro.
Los pacientes con síndrome de Sjogren típicamente producen un gran número de anticuerpos adicionales contra una variedad de tejidos corporales denominada auto-anti-cuerpos. Estos pueden detectarse mediante análisis de sangre e incluyen anticuerpos antinucleares, presentes en casi todos los pacientes. Los anticuerpos típicos están presentes en la mayoría, pero no en todos los pacientes. Estos son anticuerpos SS-A y SS-B, factor reumatoide, anticuerpos antitiroideos, y otros. Un bajo recuento de glóbulos rojos conocido como anemia y pruebas de sangre anormal para la inflamación, están presentes también.
Tratamiento del síndrome de Sjogren
El tratamiento de los pacientes con el síndrome de Sjogren se dirige hacia las zonas del cuerpo que están involucradas, y las complicaciones más comunes, como la infección. Desafortunadamente, no existe una cura para el síndrome de Sjogren, aunque sus complicaciones y síntomas pueden ser resueltos. Por ejemplo, un paciente podría aliviar la sequedad de los ojos mediante el uso de lágrimas artificiales, ungüentos lubricantes para el ojo por la noche, y minimizar el uso de secadores de pelo. Cuando la sequedad se hace más significativa, el oftalmólogo puede tapar el conducto lagrimal cerrado para que las lágrimas cubran el ojo. Colirio de ciclosporina como Restasis, se han aprobado recientemente, que estas gotas medicadas pueden reducir la inflamación de las glándulas lagrimales para mejorar su función. Los signos de conjuntivitis, como pus o enrojecimiento o dolor excesivo, sólo deben ser evaluados por un médico.
En caso de sequedad en la boca, los síntomas problemáticos pueden ser aliviados por beber líquidos en abundancia, humidificación del aire, y el uso de la atención dental para evitar la caries dental. Las glándulas pueden ser estimuladas para producir la saliva chupando caramelos de limón sin azúcar o hisopos de glicerina. El tratamiento adicional para el síntoma de boca seca son los medicamentos recetados como estimulantes de la saliva. Esos medicamentos se pilocarpina como Salagen, y cevimeline como Evoxac. Las personas con ciertas enfermedades del corazón, asma o glaucoma deben evitar estos medicamentos.
Las preparaciones de saliva artificial pueden ayudar a aliviar muchos de los problemas asociados con la sequedad de boca como uno de los síntomas del síndrome de Sjogren. Muchos de estos tipos de agentes están disponibles como productos de venta sin receta, incluyendo la pasta de dientes, y el enjuague bucal. Algunos pacientes utilizan aceite de vitamina E con un cierto éxito en el tratamiento de este síntoma del síndrome de Sjogren. Debe tratar infecciones de la boca y los dientes tan pronto como sea posible, con el fin de evitar complicaciones más graves debido a la sequedad de la boca. El diligente cuidado dental es muy importante como parte del tratamiento del síndrome de Sjogren. El agua salada como aerosoles nasales salinos puede ayudar a la sequedad en las fosas de la nariz, mientras que usted debe considerar usar un lubricante vaginal para tener relaciones sexuales, si usted es una mujer con síndrome de Sjogren. Hidroxicloroquina o hidroxicloroquina ha sido útil para algunas manifestaciones del síndrome de Sjogren también. Las complicaciones graves, tales como vasculitis, pueden requerir medicamentos de inmunosupresión, incluida la cortisona o la azatioprina como Imuran, o ciclofosfamida como Cytoxan. Las infecciones, pueden complicar el síndrome de Sjogren, por lo que deben recibir tratamiento con antibióticos apropiados.
Una complicación poco frecuente del síndrome de Sjogren es el cáncer de los ganglios linfáticos llamados linfoma, que deben recibir un tratamiento independiente.