Enfermedad de Addison: La hoja de datos

La enfermedad de Addison es una deficiencia severa o total de las hormonas producidas en la corteza suprarrenal, causada por la destrucción de la corteza suprarrenal. Se trata básicamente de un trastorno hormonal que se produce en todos los grupos de edad y afecta a hombres y mujeres por igual.

Este trastorno hormonal afecta a aproximadamente 1 de cada 100.000 personas, pero no existen estadísticas precisas sobre la incidencia de la enfermedad de Addison. Debido a que estas hormonas producidas por la glándula suprarrenal dan instrucciones a prácticamente todos los órganos y tejidos del cuerpo, los efectos de su "deficiencia son muy graves.

Las glándulas suprarrenales y las hormonas

Las glándulas suprarrenales son órganos de centros ubicados en la parte superior de cada riñón. Consisten en:

• La parte exterior, la corteza.
• La parte interior, el bulbo raquídeo.

La corteza produce 3 tipos de hormonas:

1. Hormonas sexuales.
2. Hormonas glucocorticoides.
3. Hormonas mineralocorticoides.

La enfermedad de Addison, se produce cuando las glándulas suprarrenales no producen gran cantidad de las hormonas, que normalmente se debe producir. La enfermedad también se llama insuficiencia suprarrenal o hipoadrenalismo. Las dos principales hormonas de la glándula suprarrenal que está produciendo, son la cortisona y la aldosterona.

El cortisol

Cortisol pertenece a una clase de hormonas llamadas glucocorticoides, que afectan a casi todos los órganos y tejidos en el cuerpo. La mayoría de los expertos creen que el cortisol probablemente tiene cientos efectos en el cuerpo.

El cortisol también se llama la hormona del estrés, ya que su trabajo más importante es ayudar al cuerpo a responder al estrés. Algunas de sus principales funciones son:

• Mantener la presión arterial
• Apoyar la función cardiovascular
• Retardar la respuesta inflamatoria del sistema inmune
• Equilibrar los efectos de la insulina en la descomposición de azúcar, para obtener energía
• Regular el metabolismo de proteínas, carbohidratos y grasas
• Mantener la correcta excitación y el sentido de bienestar

La glándulas suprarrenales tienen muchos mecanismos para la producción precisa y equilibrada de esta hormona, ya que es vital para la salud.

La producción de cortisona es regulada por el hipotálamo y la glándula pituitaria, de manera similar al control de la producción de las hormonas tiroideas.

En primer lugar, el hipotálamo envía hormonas de la glándula pituitaria, que a su vez responde mediante la secreción de las hormonas que regulan el crecimiento y la tiroides y la función adrenal, así como las hormonas sexuales como el estrógeno y la testosterona. La hormona pituitaria que controla las glándulas suprarrenales se llama corticotropina, la hormona Adrenocorticotopic.

La aldosterona

La aldosterona pertenece a una clase de hormonas llamadas mineralocorticoides. Una de sus funciones más importantes es la de ayudar a mantener la presión sanguínea y el balance de agua y sal en el cuerpo. Lo hace por ayudar a los riñones a que retengan sodio y excreten potasio.

Podemos entender fácilmente que, cuando la producción de aldosterona es demasiado baja, los riñones no son capaces de regular el equilibrio de sal y agua, haciendo que el volumen sanguíneo y la presión arterial disminuyan.

Los síntomas de la enfermedad de Addison

Los síntomas de la insuficiencia suprarrenal generalmente comienzan gradualmente y algunas de las más comunes son:

Crisis de Addison

Lo malo de esta condición es que, debido a que los síntomas progresan lentamente, por lo general se ignoran hasta que algún acontecimiento estresante hace que se empeore.
Esto se llama una crisis de Addison, o insuficiencia suprarrenal aguda. Los síntomas de una crisis de Addison incluyen:

• Dolor súbito penetrante en la zona lumbar, el abdomen o las piernas
• Vómitos y diarrea severos
• Deshidratación
• Presión arterial baja
• Pérdida de consciencia

Las causas de la enfermedad de Addison

Hay varias causas posibles de la enfermedad de Addison y algunas de los más comunes son:

Insuficiencia suprarrenal primaria

La teoría autoinmune dice que la mayoría de los casos de insuficiencia suprarrenal son causados por la destrucción gradual de la corteza suprarrenal por el propio sistema inmune del cuerpo. Esto significa que el sistema inmunológico produce anticuerpos que atacan los propios tejidos u órganos del cuerpo y poco a poco los destruyen. La insuficiencia suprarrenal se produce cuando al menos el 90 por ciento de la corteza suprarrenal ha sido destruida. Las posibles causas de este tipo de deficiencia son:

• Tuberculosis
• Otras infecciones de las glándulas suprarrenales
• Extensión del cáncer de las glándulas suprarrenales
• Sangrado dentro de las glándulas suprarrenales

Síndrome de poliendocrino

Este es un síndrome muy complejo que se presenta en dos formas diferentes:

• Tipo I, afecta a los niños solamente y se acompaña de las glándulas paratiroides, de desarrollo sexual lento, anemia perniciosa, infecciones crónicas, Candida, hepatitis crónica activa y, en casos raros, la pérdida del cabello.
• Tipo II, a menudo llamado síndrome de Schmidt. Por lo general, afecta a los adultos jóvenes y se acompaña de una glándula tiroides poco activa, lento desarrollo sexual, la diabetes, el vitiligo y la pérdida de pigmento en áreas de la piel.

La insuficiencia suprarrenal secundaria

La insuficiencia suprarrenal también puede ocurrir si la glándula pituitaria se ve afectada y no produce hormonas correctamente. Esto dará lugar a la falta de hormona ACTH, que estimula la corteza suprarrenal para producir sus hormonas.
Así, a pesar de que las glándulas suprarrenales no están dañadas, la insuficiencia de la producción de ACTH puede conducir a una producción insuficiente de hormonas producidas normalmente por las glándulas suprarrenales. La insuficiencia suprarrenal secundaria también puede ocurrir cuando la gente está tomando corticosteroides para el tratamiento de algunas enfermedades crónicas, como el asma o la artritis, y luego de repente deja de tomar los medicamentos.
Otras posibles razones son:

• Tumores o infecciones de la zona
• Pérdida de flujo sanguíneo a la glándula pituitaria
• Tratamiento de radiación de tumores de la hipófisis
• Extirpación quirúrgica de las partes del hipotálamo
• La extirpación quirúrgica de la glándula pituitaria

Diagnóstico de la enfermedad de Addison

Algunas de las herramientas de diagnóstico más comunes que se utilizan para el diagnóstico correcto de la enfermedad de Addison son:

Prueba de sangre

Se lleva a cabo mediante la medición de los niveles sanguíneos de sodio, potasio, cortisol y ACTH. Este método proporciona al médico una indicación de si la insuficiencia suprarrenal puede ser la causa de los signos y síntomas que un paciente está experimentando. El análisis de sangre también puede medir la cantidad de anticuerpos que se producen en la enfermedad de Addison.

Prueba de estimulación con ACTH

Esta es la prueba más específica para el diagnóstico de la enfermedad de Addison. Durante esta prueba, el cortisol en la sangre y la orina se miden antes y después de una forma sintética de ACTH, se administra mediante inyección. La medición de cortisol en sangre se repite de 30 a 60 minutos después de esta inyección. La respuesta normal después de una inyección de ACTH es un aumento en los niveles de cortisol en sangre y orina. Es lógico suponer que los pacientes con insuficiencia suprarrenal responden mal o no responden en absoluto.

Prueba de estimulación con CRH

En esta prueba, una hormona liberadora de la cortisona sintética (CRH) se inyecta por vía intravenosa. Los niveles de cortisol en sangre se miden antes de la inyección y luego 30, 60, 90, y 120 minutos después de la inyección.
El problema con los pacientes con insuficiencia suprarrenal primaria es que tienen alta ACTH pero no producen cortisol en absoluto. Por otra parte, los pacientes con insuficiencia suprarrenal secundaria tienen respuestas de cortisol deficientes pero las respuestas de ACTH están ausentes o retrasadas. Esto se debe a que la causa exacta de la deficiencia son la glándula pituitaria y el hipotálamo.

Las pruebas de imagen

Algunos médicos recomiendan la realización de la tomografía computarizada (TC) del abdomen para verificar el tamaño de las glándulas suprarrenales y buscar otras anormalidades que pueden darles la idea de la causa de la insuficiencia suprarrenal. CT es una herramienta de diagnóstico que es muy similar a los rayos X comunes, pero se trata de tratamiento por ordenador de las imágenes. Algunos médicos también pueden sugerir una tomografía computarizada o la resonancia magnética de la hipófisis si la prueba indica que el paciente tiene insuficiencia suprarrenal secundaria.

Tratamiento de la enfermedad de Addison

Puesto que todas las manifestaciones de la enfermedad de Addison son causadas por la falta de cortisol y aldosterona, el objetivo del tratamiento es reponer o sustituir estas hormonas con esteroides similares.

El cortisol se sustituye por vía oral con comprimidos de hidrocortisona, un glucocorticoide sintético, tomadas una o dos veces al día. También se sustituye por el uso de

• Hidrocortisona (Cortef®)
• Prednisona (Deltasone®)
• Cortisona sintética.

Si la aldosterona es deficiente, se reemplaza con dosis orales de un mineralocorticoide llamado acetato de fludrocortisona (Florinef®), que se toma una vez al día.

Puesto que una crisis de Addison puede representar una situación potencialmente mortal que da lugar a una baja presión arterial y altos niveles de azúcar y potasio en la sangre, esta situación requiere tratamiento médico de inmediato, que incluye inyecciones intravenosas de:

• La hidrocortisona
• La solución de agua salada
• Azúcar (dextrosa)

Problemas especiales

Las mujeres con insuficiencia suprarrenal primaria que quedan embarazadas son tratadas con la terapia de reemplazo estándar. Si las náuseas y los vómitos, que normalmente se ve en el embarazo temprano, interfieren con la medicación oral, las inyecciones de la hormona pueden ser necesarias y esto no puede ser evitado. Durante la entrega, el tratamiento es similar a la de los pacientes en necesidad de una cirugía. Tras el parto, la dosis se reduce gradualmente y las dosis habituales de hormonas administradas por vía oral se alcanzan en unos 10 días después del parto.

Mientras la dosis adecuada de medicación de reemplazo se toma todos los días, las personas diagnosticadas con la enfermedad de Addison pueden tener una vida normal sin crisis. La atención de rutina incluye:

• Visitas médicas regulares.
• Evitar la deshidratación.
• El uso de medicación adicional durante la enfermedad.