Enfermedad de Behcet

La enfermedad de Behcet es una enfermedad multisistémica (afecta a varios sistemas) de origen desconocido, de curso crónico y recidivante, caracterizada por la presencia de vasculitis (inflamación de los vasos sanguineos) y síntomas clínicos característicos.

Fue descrita por el dermatólogo turco Behcet en 1937 y desde entonces todavía no se ha logrado averiguar cuál es la causa última de esta enfermedad.

Se trata de una enfermedad de distribución mundial, aunque se observa con mayor frecuencia en la zona del Mediterráneo oriental y Japón. Es algo más frecuente en varones, en los que además se desarrolla de forma más severa.

La edad de inicio es más frecuente en la 3ª y 4ª década de la vida.

Causas de la enfermedad de Behcet

La etiología es desconocida, pero existen indicios de un agente trasmisible, que todavía no ha podido ser confirmado.

En su patogenia intervienen fenómenos inmunitarios, tanto de carácter celular como humoral, que por otra parte son inconstantes e inespecíficos. Se han detectado, por ejemplo, aproximadamente en un 50% de los enfermos, anticuerpos contra la mucosa oral del propio individuo.

Por otra parte, la lesión fundamental, es una vasculitis (inflamación vasos circulatorios) con intensa infiltración celular que afecta principalmente a venas y capilares situados alrededor de las lesiones macroscópicas.

¿Qué síntomas aparecen?

Es característica la aparición de aftas ó úlceras orales recurrentes (presentes prácticamente en el 100% de los casos), que suelen ser la primera y más frecuente manifestación.

Se trata de úlceras herpetiformes, habitualmente muy dolorosas, redondeadas, amarillentas y de tamaño variable, que curan en 1 a 3 semanas sin dejar cicatriz.

Otra manifestación frecuente son las úlceras genitales (presentes en el 60-80% de los casos), que en varón se localizan en pene, glande y escroto, y suelen ser recidivantes, grandes, muy dolorosas y curan lentamente dejando cicatriz, y en el caso de la mujer, asientan en vulva, vagina y cervix, y pueden incluso pasar desapercibidas.

La afectación ocular (60-70%), es generalmente bilateral, y suele ocurrir tras varios años de brotes de aftas orales y genitales. La más característica es la uveítis anterior, aunque lo más frecuente es la uveítis posterior, que conduce a disminución de agudeza visual y, en un 50% puede progresar a ceguera en unos 4 años. Otro tipo de afectación ocular es posible, y así, se asocian en diversos grados coroiditis, hemorragias vítreas, neuritis óptica, etc.

La afectación cutánea es frecuente (70-80%) y variada, como eritema nodoso, lesiones papulopustulosas, vasculitis cutánea, nódulos acneiformes, foliculitis, coexistiendo a veces varias de ellas.

En cuanto a la afectación articular, es más frecuente la presencia de artralgias que de artritis, aunque cuando estas aparecen suelen ser monoarticular u oligoarticular, no deformante, de curso subagudo y autolimitado, aunque recidivante. Suelen afectarse rodillas, tobillos, codos y muñecas.

Las manifestaciones neurológicas (4-48%), suelen aparecer entre 1 y 7 años después del inicio de la enfermedad y son polimorfos, puesto que pueden afectar a cualquier región del sistema nervioso central (SNC). Son más frecuentes las cefaleas difusas, meningitis aséptica y meningoencefalitis, así como hipertensión intracraneal benigna (HTIC) benigna y hemiparesias y hemiplejias o tetraparesias y tetraplejias. Los pacientes con clínica neurológica pueden fallecer ó quedar con secuelas, a veces invalidantes.

La afectación gastrointestinal (5-40%) consiste, por lo general, en episodios de diarrea, dolor y distensión abdominal, nauseas y vómitos. Pueden aparecer lesiones ulcerosas, únicas o múltiples que simulen una enfermedad de Crohn, y que causen otras complicaciones como perforación ó hemorragia masiva.

Es menos frecuente la aparición de tromboflebitis y tromboembolismo pulmonar (TEP). Otras manifestaciones menos importantes son la fiebre, orquiepididimitis y miositis (inflamación muscular).

Por lo general se trata de una enfermedad benigna, pero en ocasiones se asocia a complicaciones graves. Muchos de los pacientes con afectación del segmento ocular posterior, sufren una pérdida grave de la visión. La mayoría de los casos mortales presentan afectación neurológica, ulcerativa intestinal o vascular.

¿Cómo se diagnostica?

La pruebas de laboratorio son inespecíficas y no ayudan al diagnóstico, por lo que éste debe basarse en la observación clínica a largo plazo. Existen diversas clasificaciones diagnósticas, aunque esta es la más utilizada :

Criterios del Grupo Internacional para el estudio de la enfermedad de Behcet

• Ulceras orales recidivantes(recaidas), mínimo 3 recaidas en 12 meses.
• Ulceras genitales recidivantes(recaidas).
• Lesiones oculares (uveítis anterior o posterior, vasculitis retiniana, celulas inflamatorias en vítreo etc.).
• Lesiones cutáneas (eritema nodoso, lesiones papulopustulosas, pseudofoliculitis, etc).
• Prueba de patergia(reacción anormal a un agente alérgico) positiva.

Para establecer el diagnóstico, es necesario que esté presente el primer criterio junto con 2 o mas de los restantes.

En el caso de afectación ocular, la exploración debe consistir en biomicroscopía anterior y posterior y examen de fondo de ojo.

En las manifestaciones neurológicas el análisis de LCR muestra aumento de proteinorraquia, pleiocitosis PMN, linfocitaria o mixta. Los potenciales evocados y RMN son las pruebas de mayor rendimiento diagnóstico.

Es típico además el Fenómeno de patergia ó hiperergia(reacción anormal a un agente alérgico) a la inyección de suero salino fisiológico subcutáneo (25-75% de positividades).

El diagnóstico diferencial, debe hacerse principalmente con la enfermedad de Reiter, aunque también con el LES, aftosis oral recidivante, enfermedad de Crohn, colitis ulcerosa, esclerosis múltiple, etc.

Tratamiento de la enfermedad de Behcet

La elección del tratamiento depende de las manifestaciones clínicas y de su gravedad :

• Clínica articular: Se utilizan AINEs o Colchicina.
• Clínica vascular (tromboflebitis…): Anticoagulación.
• Clínica cutaneo-mucosa: se usa Colchicina, corticoides tópicos ó cocimiento de llantén.
• Clínica ocular : Ciclosporina.
• Meningoencifalitis: Corticoides.

Sin embargo un porcentaje importante de los enfermos requieren únicamente cuidados mínimos para una buena evolución.

¿Cómo evitarla?

Actualmente no se conoce la verdadera causa de la aparición de la enfermedad de Behcet, por lo que no es posible evitarla; es posible, sin embargo, evitar la aparición de las complicaciones con el correcto tratamiento de las manifestaciones clínicas.

Ante la aparición de las manifestaciones clínicas típicas de esta enfermedad, sería conveniente el estudio, al menos controlarlo, por parte de un profesional, que en última instancia determinará si se trata de síntomas aislados o se puede hacer el diagnóstico.

Por otra parte, en el caso de el paciente ya diagnosticado, la aparición de síntomas que indiquen complicaciones (alteraciones de la agudeza visual, diarrea sanguinolenta, cefalea persistente con rigidez de nuca y fiebre, etc), hacen necesaria la visita al médico para nueva valoración.