Enfermedad de paget extramamaria: el cáncer que comienza como picazón

Richard pensó que tenía un caso de picazón que simplemente no iba a desaparecer, pero en realidad tenía una forma rara de cáncer de las glándulas sudoríparas conocido como enfermedad extramamaria Paget. Esto es lo que los hombres y las mujeres necesitan saber sobre esta forma potencialmente letal de cáncer.

Richard tenía un trabajo que le obligaba a viajar desde su casa cerca de Baltimore, Maryland a la oficina de su empleador en Londres una vez al mes. En uno de sus viajes en 2015, recibió un mensaje urgente de su casa justo antes de abordar su avión.

El llamador fue su médico con los resultados de las pruebas que habían regresado mucho antes de lo esperado. Richard tuvo que tomar notas en la parte de atrás de su tarjeta de embarque sobre una condición que nunca había oído hablar, la enfermedad llamada Paget extramamario. En el vuelo de seis horas de regreso a casa, la intermitente conexión a Internet del avión no le dio muchas oportunidades de descubrir a qué se enfrentaba cuando volvía a casa.

Una infección micótica del área de la ingle es muy, muy mala.

Tres años antes, Richard había visto a su médico para un chequeo de rutina y sólo mencionaba de pasada que tenía un caso de picazón en la ingle que simplemente no desaparecía. Varios meses antes, Richard había notado una espinilla dolorosa y púrpura en el escroto. Asumió que era un pelo encarnado por el afeitado. La espinilla eventualmente desapareció, pero fue reemplazada por un pequeño parche escamoso de piel roja del tamaño de una moneda de diez centavos (18 mm). Mostró el parche rojo a su médico de cabecera, que lo diagnosticó como una infección por hongos, similar a un pie de atleta. El doctor le dijo que se diera una crema sin receta.

El producto de venta libre no funcionó y cada vez tenía más picazón. Volvió al médico, quien luego le prescribió un producto antifúngico más fuerte. Ese medicamento tampoco funcionó, así que Richard eventualmente obtuvo una cita con un dermatólogo. El dermatólogo concluyó que el punto tenía que ser dermatitis de contacto, probablemente una reacción alérgica al elástico en sus calzoncillos. Le dijo a Richard que cambiara a boxes y se diera una crema de esteroides.

Pasó un año completo y la picazón empeoró. Richard cambió las marcas de detergente y dejó de usar suavizante. Tomó antihistamínicos. Encontró una marca de ropa interior hipoalergénica. Nada funcionó, hasta que el dermatólogo finalmente hizo una biopsia. Fue entonces cuando Richard descubrió que tenía una enfermedad relativamente rara llamada enfermedad de Paget extramamaria.

¿Qué es la enfermedad de Paget extramamaria?

La enfermedad de Paget extramamaria es una forma de cáncer que se desarrolla en las glándulas sudoríparas apocrinas, las glándulas sudoríparas que se encuentran bajo las axilas, alrededor de los pezones, alrededor de los genitales y en los oídos. El cáncer puede extenderse a tejidos cercanos. El colon, la uretra y la vejiga pueden desarrollar tumores tanto en hombres como en mujeres, la próstata en los hombres y el cuello uterino y el útero en las mujeres. La condición es tres a cinco veces más común en mujeres que en hombres.

Por lo general, el único síntoma de la enfermedad extramamaria de Paget es el prurito intenso. La piel afectada puede sangrar por rascarse o por la presión de un tumor. A veces la condición puede ser tratada con un modificador de respuesta inmune llamado imiquimod (DCI), pero por lo general el tratamiento requiere cirugía seguida con quimioterapia entregada en forma de cremas. Incluso cuando el cáncer se elimina por cirugía, vuelve en alrededor del 30 por ciento de los casos, dos a diez años más tarde. La mayoría de la gente sobrevive a la enfermedad de Paget. Un diagnóstico de la condición no es necesariamente una sentencia de muerte, pero puede ser fatal si no se trata o se deja sin seguimiento.

¿Qué necesito saber si he sido diagnosticado con la enfermedad de Paget extramamaria?

Lo primero que todo paciente diagnosticado con enfermedad de Paget extramamaria necesita verificar, es el diagnóstico. Hay más de una forma de "enfermedad de Paget".

• La enfermedad de Paget es una deformidad ósea descrita por primera vez por el cirujano Inglés James Paget en 1877. En esta condición, los huesos primero se hacen excesivamente débiles y luego se vuelven hiperactivos en su reparación. El resultado son huesos grandes, deformados, "tejidos" que se rompen fácilmente. La enfermedad de Paget puede afectar sólo un hueso, pero es más comúnmente multifocal, afectando los huesos en diferentes lugares del cuerpo. Afecta a entre uno y tres millones de personas, la mayoría de las personas mayores de 65 años y se produce un poco más a menudo en los hombres que en las mujeres. Diferentes razas obtienen la enfermedad de Paget en aproximadamente la misma tasa. La condición causa dolor óseo, artritis, deformidades óseas y problemas neurológicos causados ​​por la presión ósea contra el cerebro o los nervios.
• Enfermedad de Paget mamaria también es la enfermedad de la mama, descrita por James Paget, en 1874. Se presenta como enrojecimiento, picazón de la areola y el pezón. Ocurre casi exclusivamente en mujeres y cuando ocurre en mujeres, casi siempre señala el cáncer de pecho. Aproximadamente una de cada 250 mujeres desarrollará la afección en algún momento de sus vidas. Los casos se han diagnosticado en mujeres tan jóvenes como 24 años y tan mayores como 84 años. Los hombres que desarrollan la condición también pueden tener cáncer de mama.
• Enfermedad de Paget extramamaria fue descrita por primera vez por Radcliffe Crocker en 1889, quien señaló que los síntomas físicos y exámenes de laboratorio de la enfermedad de Paget extramamaria (enfermedad de Paget que causa irritación de la piel que no es en el pecho) son idénticos a los de la enfermedad de Paget mamaria. Esta condición es mucho más rara que las otras dos, sólo afecta a unos pocos cientos de miles de personas en el mundo.

La enfermedad de Paget extramamaria puede causar molestos síntomas durante 10 o incluso 20 años, sin infiltrarse a los órganos circundantes. Sin embargo, una vez que se transforma en cáncer, una cirugía extensa puede ser necesaria para evitar que el cáncer se extienda. La pérdida de la vulva y el cuello uterino en las mujeres o en los testículos, pene y áreas perianales en los hombres son posibles consecuencias de retrasar el tratamiento y no son las peores posibilidades para la enfermedad. Incluso cuando la enfermedad de Paget extramamaria es tratada, puede regresar y las mismas consecuencias de descuidar la atención pueden ocurrir.

La moraleja de la historia de Richard para hombres y mujeres por igual es que la picazón de la piel que parecen ser infecciones por hongos, eccema o dermatitis de contacto que simplemente no desaparecen, pueden no ser lo que aparecen. Si usted tiene incluso una picazón pequeña en el pecho o los genitales que persiste por más de seis meses, necesita persistir con sus doctores y con un dermatólogo hasta que consiga el tratamiento que necesita.