Eritema elevatum diutinum extenso ampollar y erosivo en un paciente con HIV

Mujer de 35 años consulta por múltiples lesiones ampollares dolorosas en el dorso de ambos pies de 8 meses de evolución. Tenía historia de fiebre alta recurrente con escalofríos, que cedían con antipiréticos. Las lesiones se removieron quirúrgicamente pero recurrieron en 1 mes.
 Una mujer de 35 años consulta por múltiples lesiones ampollares dolorosas en el dorso de ambos pies de 8 meses de evolución.  Tenía historia de fiebre alta recurrente con escalofríos, que cedían con antipiréticos.  Las lesiones se removieron quirúrgicamente pero recurrieron en 1 mes.  Se trataron con varias medicaciones tópicas y orales y no mejoraron.  Aparecieron dos lesiones asintomáticas que eran nódulos color piel normal en el codo izquierdo.  Al exámen presentaba, múltiples placas pigmentadas policíclicas con bordes con vesículas y pocas ampollas con contenido hemorrágico en dorso de ambos pies, pocas áreas estaban erosionadas y con costras (figs 1 y 2).  Se observaron dos nódulos firmes, no dolorosos amarillentos de 1 a 2 cm, en el codo izquierdo (fig 3).  Presentaba queilitis angular y revestimiento grueso grisáceo de la lengua. La cara, cuero cabelludo, pelo, genitales externos, palmas y plantas, eran normales.

Figura 1 Múltiples placas anulares pigmentadas con vesículas periféricas yerosiones centrales en el dorso de los pies.
 Figura 2 Placas múltiples pigmentadas y anulares sobre la pierna derecha.  
Figura 3 Nódulos firmes en codo izquierdo.

Los exámenes de laboratorios revelaron una hemoglobina baja de 8.8 g% y bajo número de leucocitos de 3600/mm, la radiografía de tórax era normal. El test de ELISA para HIV era positivo, test de Mantoux negativo, USG abdomen reveló hepatomegalia. Con diagnóstico diferencial de liquen plano ampollar, vasculitis cutánea y eritema elevatum diutinum, se tomaron biopsias cutáneas de un nódulo del codo y de una lesión representativa del dorso de los pies, con la tinción de hematoxilina y eosina, se observó cambios dérmicos de vasculitis leucocitoclásica, con denso infiltrado neutrofílico perivascular y focal perianexial con fragmentación de neutrófilos y polvo nuclear.  Presentaba depósito de fibrina con formación de tejido de granulación (figs 4 y 5). Con los hallazgos previos se diagnosticó eritema elevatum diutinun. Se le indicó dapsona 100 mg diarios con propionato de clobetasol y ácido fusídico combinados dos veces por día en las lesiones. Las lesiones se aplanaron, pero la dapsona tuvo que suspenderse por una disminución de hemoglobina de menos de 8 g%.

Figura 4 (H&E stain) Epidermis con hiperqueratosis, dermis con múltiples vasos mostrando vasculitis leucocitoclásica con denso infiltrado perianexial y perivascular, fragmentación de neutrófilos y formación de polvo nuclear, depósito de fibrina y tejido de granulación.
El eritema elevatum diutinum (EED) es una forma crónica de vasculitis leucocitoclásica, que se caracteriza por presentar pápulas, placas eritematosas o amarillas-amarronadas y nódulos ocasionales distribuidos sobre las superficies extensoras de las extremidades, codos, rodillas, etc. Generalmente se respetan las mucosas y el tronco.  Rara  vez puede ocurrir costras, ulceración y ampollas en la lesión. Aunque ocasionalmente dolorosas, las lesiones son generalmente asintomáticas. Las artralgias son el síntoma sistémico más comúnmente reportado. El compromiso ocular se observa como escleritis nodular y panuveitis. Las lesiones más viejas, son más fibróticas, ocasionalmente, desarrollan colesterosis extracelular, ocasionando una apariencia xantomatosa, que se observa más comúnmente en hombres en la cuarta a sexta década. Es una vasculitis inmune mediada por inmnunocomplejos ocasionada por una exposición antigénica crónica y se asocia con la enfermedad celíaca, infecciones estreptocócicas, gammapatías monoclonales por IgA, malignidades hematológicas, crioglobulinemias, artritis reumatoidea, carcinoma prostático y testicular, policondritis recidivante, etc. Existen anormalidades en la migración de neutrófilos en respuesta a péptidos bacterianos e IL-8.  El diagnóstico es generalmente por exámen histopatológico, que muestra una vasculitis leucocitoclásica asociada con fibrosis. El infiltrado involucra la dermis completa en casos bien establecidos.  Es importante descartar enfermedades subyacentes antes de comenzar el tratamiento. La dapsona es la droga de elección, aunque no es muy efectiva en lesiones fibróticas viejas y en EED asociadas a HIV. Se puede tratar con esteroides intralesionales, tópicos u orales, colchicina, cloroquina, tetraciclina y niacinamida.
El EED asociado a HIV tiene unas características peculiares que incluyen lesiones nodulares extensas que aparecen en edades tempranas, compromiso de palmas y plantas, y no responden al tratamiento con dapsona. El EED nodular es especialmente un indicador de infección por HIV, según lo señalan varios autores, y se piensa que aparece como una reacción a una enfermedad crónica en pacientes HIV relativamente inmunocompetentes. Dos hipótesis a éste efecto son reacciones antígeno HIV-anticuerpo, que causan daño directo en las paredes de los vasos sanguíneos y la inmunosupresión inducida por HIV, que predispone a otras infecciones crónicas que actúan como estímulo antigénico para la aparición de EED. Sorprendentemente, la mayoría de los casos asociados a HIV no responden a dapsona. Puede confundirse fácilmente con sarcoma de Kaposi, angiomatosis bacilar o nódulos reumatoideos.
Se reportó una serie de casos de 4 pacientes HIV con nódulos periarticulares, las lesiones se pensaron inicialmente que eran malignas o infecciosas, pero posteriormente se confirmó que correspondían a EED.
Dres. Prabhu Smitha, Pai Sathish, Kudur Mohan, H Sripathi, y Gupta Sachi.Int J Dermatol. 2011 Aug;50(8):989-91. doi: 10.1111/j.1365-4632.2010.04616.x.