Grandes pediatras: Tomisaku Kawasaki y su enfermedad

Me acuerdo, cuando era residente, que cada niño con adenopatías, lengua aframbuesada y cuadros virales que veía era un candidato a tener la enfermedad de Kawasaki: fiebre, adenopatía, conjuntivitis ,exantema,etc. Pensaba que se me estarían escapando todos. Cuando de R1 ví el primero en Urgencias, entendí que lo que había visto hasta ahora no se parecía en nada a eso.
Tomisaku Kawasaki fue el primero en describir casos de una nueva enfermedad en 1967 en japonés, y lo que es mas difícil aún, en inglés en 1974. La enfermedad de Kawasaki es la principal causa de cardiopatía adquirida en la infancia, y aunque se sospecha una causa infecciosa, no está demostrada.
En 1961 trabajaba en el hospital de la Cruz Roja de un suburbio de Tokyo, cuando tuvo un paciente de cuatro años con fiebre prolongada, exantema, adenopatía, conjuntivitis y edemas, y como el cuadro se autoresolvió, quedó con el diagnóstico de "fiebre de origen incierto". El resto de adjuntos sugirieron una escarlatina atípica, pero él creía que no era eso. Un año después tuvo un caso similar y es cuando pensó que estaba ante una enfermedad no descrita en Japón. Después se ha sabido que desde los años 50 había casos en ese país.
Al principio pensaba que era un cuadro benigno y autolimitado. En 1962 llevó 7 casos a un encuentro pediátrico local, y en 1964 llevó 22 casos con el titulo "síndrome mucocutáneo ocular" a otra reunión, pero se consideró una variante del síndrome de Steven Johnson por la mayoría de pediatras.

En 1965, el jefe del departamento de Patología del hospital de la Cruz Roja , Dr. Tanaka, ordenó la autopsia de un niño con muerte súbita que había sido diagnosticado tiempo atrás por Kawasaki de síndrome mucocutáneo: tenía una trombosis coronaria. Pese a estas evidencias, muchos médicos rechazaron que hubiera una relación entre los dos problemas.
En 1967, con el apoyo de su jefe de servicio, publicó 50 casos en una revista de alergia japonesa para no herir la sensibilidad de todos los pediatras importantes que negaban que el Dr. Kawasaki hubiera descubierto una nueva enfermedad.
En 1968, el dr. Yokomo describió 23 pacientes, de los que 11 tenían alteraciones cardiológicas no fatales(algunos casos eran de los años 50...). Este Yamamoto fue el primero en describir la enfermedad de Kawasaki en EEUU mientras estaba en la universidad de Cornell con el profesor Eichenwald.
Cuando se publicó en 1974 la serie de 50 casos en inglés, por el dr Kawasaki en Pediatrics, la controversia sobre la participación cardiaca ya estaba resuelta.
Al inicio de los años 70, varios casos de niños de procedencia japonesa se diagnosticaron en Hawai, confirmándose de forma retrospectiva tras la publicación del dr Kawasaki.
No se sabe la causa de que en los años 70 se describiera en todo el mundo y en todos los grupos étnicos. Es difícil saber si esto se debe a una nueva enfermedad como en Japón (donde más frecuente es, 120-150/100000 niños <5 años. EEUU 4-5/100000) o a que se diferenció de otras, como la escarlatina. En 1981, tras la descripción del exito de la inmunoglobulina iv para la púrpura , los drs Furusho y Fukurama la usaron en niños con éxito. Otro ejemplo de perspicacia de un pediatra que tuvo que luchar contra la pediatría establecida. Gracias a sus descripciones clínicas otros pudieron tratar mejor a estos niños y evitar muertes prematuras.

Este es un gráfico original del primer niño del Dr. Kawasaki en 1961
Pincha en el primer artículo en inglés en Pediatrics 1974
Kawasaki T, Kosaki F, Okawa S, et al. (1974) A new infantile acute febrile mucocutaneous lymph node syndrome (MCLS) prevailing in Japan. Pediatrics 54:271–276. Post original de www.laincubadora.blogspot.com