Hipersomnia idiopática

En comparación con la narcolepsia, que se caracteriza por características clínicas, polisomnográficas e inmunogenéticas bien definidas, la hipersomnia idiopática no está delineada y su historia es mucho más reciente.

Debido a los límites algo vagos de la hipersomnia idiopática y su relativa rareza, no se ha realizado ningún estudio de prevalencia. Los únicos datos disponibles son las proporciones de hipersomnia idiopática a la narcolepsia en diferentes poblaciones de trastornos del sueño. Estos ratios tienden a disminuir en los informes sucesivos, probablemente debido al uso de criterios más estrictos, con la notable excepción de las recientes series de Aldrich.

¿Qué es la hipersomnia idiopática?

En contraste con la narcolepsia, un inicio preciso de la hipersomnia idiopática es a menudo difícil de determinar. Es debido al comienzo insidioso de la condición y a la dificultad en los jóvenes de establecer a posteriori un límite entre el sueño largo y el sueño anormalmente largo, o la vigilia normal y la vigilia deteriorada. Como es el caso de la narcolepsia y el síndrome de Kleine-Levin, el inicio de esta condición es más a menudo durante la adolescencia y rara vez después de la edad de 30 años.

Síntomas de la hipersomnia idiopática

Los síntomas pueden variar con la forma más típica conocida como poli-sintomática. Se caracteriza principalmente por somnolencia diurna excesiva, que conduce a siesta prolongada no refrescante, sueño nocturno de larga duración, tanto como 12 horas o más, así como la embriaguez de sueño. Los sujetos afectados con este tipo de hipersomnia idiopática a menudo se abstienen de siestas. Se debe principalmente a su espontánea larga duración y su naturaleza no refrescante. Ellos usan relojes de alarma sofisticados y a menudo reportan beber una taza de café fuerte antes de poder tomar una ducha, donde casi 19 de 32 personas revelaron este conjunto de síntomas. En otros casos, los sujetos se quejan de somnolencia diurna excesiva, tienen siestas de menor duración que pueden ser refrescantes o no refrescantes y no informan sueño anormalmente largo o embriaguez de sueño como otros.

Este conjunto de síntomas representa una forma más heterogénea de la condición y no sería una sorpresa si las condiciones distintas de la hipersomnia idiopática se identificaron en estos temas con métodos más sofisticados de evaluación. Además, algunos pacientes informan dolores de cabeza, que pueden ser migrañas, episodios de desmayo, hipotensión ortostática y dolencias vasculares periféricas del tipo Raynaud. En estos pacientes pueden encontrarse ocasionalmente alucinaciones hipnagógicas y parálisis del sueño. Además, la hipersomnia idiopática es un trastorno de por vida sin tendencia a la remisión espontánea, con complicaciones que son en su mayoría sociales y profesionales. No se ha investigado si los síntomas de un sujeto pueden aliviarse temporalmente al tener su sueño extendido.

Diagnóstico de la hipersomnia idiopática

El diagnóstico de hipersomnia idiopática se basa principalmente en características clínicas y la ausencia de síntomas asociados, donde los síntomas importantes son cataplejía, ronquidos nocturnos, movimientos periódicos de las piernas o depresión. La polisomnografía y algunas otras pruebas son necesarias para descartar otros trastornos del sueño con síntomas similares. De hecho, la hipersomnia idiopática es uno de los trastornos del sueño más diagnosticados en el mundo. El procedimiento polisomnográfico más utilizado es la grabación nocturna del sueño seguida de una prueba de latencia múltiple conocida como PLMS. Este procedimiento muestra sueño de calidad normal con pocos despertares y una proporción normal de diferentes etapas del sueño. Las apneas del sueño, las piernas inquietas y los movimientos periódicos en el sueño están ausentes, donde PLMS por lo general demuestra una latencia de sueño media que dura menos de 10 minutos. Puede ser que los sujetos con episodios de sueño nocturno muy largos y la embriaguez del sueño no muestren latencia de sueño muy corta, por lo que los períodos REM de inicio del sueño son infrecuentes para estas personas. El valor diagnóstico del PLMS es algo cuestionable en sujetos con la forma poli-sintomática de la hipersomnia idiopática. Sin embargo, en estos casos, despertar al sujeto temprano en la mañana impide la documentación del sueño nocturno prolongado, y el protocolo PLMS impide el registro y la observación de episodios prolongados de sueño durante el día. Por lo tanto, es más útil realizar una grabación poligráfica de sueño de toda la noche seguida por un PLMS y después de eso, se recomienda seguir la grabación a partir de las 7:00 PM en adelante, haciendo una poli somnografía continua de 24 horas. Podría hacerse en casa con un sistema ambulatorio o en el laboratorio en un protocolo . Utilizando este enfoque en un grupo de 19 pacientes con hipersomnia idiopática y poli-sintomática, los médicos encontraron que el tiempo total de sueño fue de 819,50 minutos. A pesar de algunos informes que sugieren una mayor frecuencia de antígeno leucocitario humano o HLA, la tipificación no es de ayuda en el diagnóstico positivo de la hipersomnia idiopática. La entrevista psicológica y las pruebas son apropiadas para excluir una hipersomnia neurótica, aunque la TC o la RM del cerebro están indicadas cuando se considera una lesión cerebral estructural.

Diagnóstico diferencial de la hipersomnia idiopática

Hipersomnia idiopática es probablemente uno de los trastornos del sueño más frecuentemente sobre-diagnosticados, como ya sabes. Esto se debe a que existe una tendencia a clasificar en esta categoría todas las hipersomnias que no se ajustan a los criterios de la narcolepsia o el síndrome de apnea del sueño. De hecho, la dificultad no proviene de trastornos de somnolencia diurna excesiva, como la narcolepsia o el síndrome de apnea obstructiva del sueño. Estos trastornos se identifican fácilmente con la ayuda de sus características clínicas y poli somnográficas. Contrariamente, en la hipersomnia idiopática, proviene de otros trastornos asociados con somnolencia diurna excesiva que requieren una investigación más sofisticada o que todavía están delineados insuficientemente tanto clínicamente como polis-omnográficamente. El primer diagnóstico a considerar es el síndrome de resistencia de la vía aérea superior para las personas sospechosas. La somnolencia diurna excesiva es una característica frecuente mientras que otros síntomas incluyen ronquidos pesados ​​que ocurren más en hombres que en mujeres. El sueño nocturno perturbado y el bruxismo están presentes con frecuencia durante el sueño, lo que podría ayudar con el diagnóstico también. Los hombres y las mujeres se ven afectados por igual con este trastorno. La obesidad es poco común en esta condición, pero las anomalías anatómicas incluyen una cara triangular, un paladar arqueado alto y estrecho, y una úvula larga, una maloclusión de la clase II de la boca y retroposición de la mandíbula. La grabación polisomnográfica muestra activaciones alfa electroencefalográficas cortas de 3 a 4 segundos. La presencia de aumento de la resistencia de las vías respiratorias durante el sueño requiere la monitorización de la presión esofágica, con el propósito de medir la presión trans-pleural. También es útil cuantificar el flujo de aire utilizando una mascarilla con un neumotacómetro para el cálculo del volumen tidal. Sin embargo, la máscara ajustada puede afectar la continuidad del sueño. La narcolepsia sin cataplexia, también conocida como narcolepsia monosintomática, independiente, ambigua o atípica, o más recientemente como hipersomnia con períodos REM de inicio de sueño, es la variante clínica de la narcolepsia. En esta narcolepsia, la cataplejía todavía no se manifiesta ni se manifestará jamás.

Tipos de hipersomnia idiopática

La hipersomnia idiopática asociada con distimia y trastornos afectivos relacionados es un diagnóstico alternativo frecuente.
Las quejas de estos pacientes son similares a las de los pacientes con cualquier otra hipersomnia. Sin embargo, su aparición es generalmente más tarde en la vida, y las pruebas de la entrevista y la personalidad apuntan a depresión crónica de bajo grado o una incapacidad para hacer frente a situaciones estresantes. El PLMS a menudo no demuestra una latencia media de sueño corta. El síndrome de fatiga crónica se caracteriza por fatiga persistente o recurrente que no se resuelve con el reposo en cama, con varios síntomas menores a menudo asociados. La hipersomnia que se desarrolla después de una infección viral, como la neumonía viral atípica, la mononucleosis o el síndrome de Guillain-Barre, generalmente se desarrolla dentro de las semanas o meses posteriores a la infección. Los individuos se quejan de fatiga y somnolencia, y pueden dormir la mayor parte del día con resultado favorable, pero la resolución puede tomar meses o años. La hipersomnia post-traumática puede imitar la hipersomnia idiopática de cerca y se desarrolla de 6 a 18 meses después del traumatismo craneal. Similar a cualquier otra hipersomnia, la somnolencia diurna excesiva puede ser el primer síntoma de la hidrocefalia progresiva en ausencia de otras características de la hidrocefalia.

Tratamiento de la hipersomnia idiopática

El tratamiento de la hipersomnia idiopática ha producido resultados que están lejos de ser satisfactorios. Los fármacos estimulantes, como la dextroanfetamina, metilfenidato, Mazindol o Pemoline son los medicamentos más comúnmente recetados. Estos fármacos a menudo son menos efectivos en la hipersomnia idiopática que en la narcolepsia. Además, en algunos casos no son igualmente bien tolerados. Recientemente, un nuevo compuesto, Modafinil, cuyo mecanismo aún no está claro, ha producido buenos resultados en sujetos con hipersomnia idiopática, aunque todavía no se ha realizado un estudio controlado doble ciego. En contraste con la narcolepsia, las siestas pueden no ser refrescantes para los pacientes con hipersomnia idiopática y en consecuencia, los pacientes evitan dormir la siesta.