Hipertensión intracraneal: seudotumor cerebral

La Hipertensión intracraneal idiopática es una condición específica caracterizada por la alta presión en el líquido alrededor del cerebro. También se conoce como seudotumor cerebral que significa literalmente tumor cerebral falso, porque sus síntomas simulan los de los tumores cerebrales.

Hipertensión intracraneal: seudotumor cerebral

El espacio alrededor del cerebro está lleno de agua, líquido llamado licor. Si hay demasiado de este líquido presente, la presión alrededor del cerebro se eleva. Esto no puede evitarse porque el espacio que contiene el fluido no puede expandirse.

Incidencia

La hipertensión intracraneal idiopática es una condición muy rara. Afecta principalmente a las mujeres, especialmente a las mujeres obesas en el período pre-menopáusico, pero también puede ocurrir en hombres y niños. Estudios de poblaciones han estimado que la incidencia de pseudotumor cerebral oscila entre 0.9-1.0 por 100.000 en la población general.

Posibles causas de hipertensión intracraneal benigna

Muchas condiciones se han relacionado con la alta presión intracraneal. De hecho, cualquier trastorno que bloquee el flujo de líquido espinal entre el cerebro y su ruta a la sangre, la vena yugular, puede causar presión elevada. Las causas exactas de esta condición todavía no están claras, pero a menudo pueden asociarse con:

• Problemas menstruales
• Problemas hormonales
• Tener sobrepeso
• Ciertos medicamentos, como anticonceptivos orales y vitamina A, así como el retiro de esteroides

Síntomas de seudotumor cerebral

Algunos de los síntomas más comunes son:

Dolores de cabeza (94%)

El dolor de cabeza está presente en casi todos los pacientes con hipertensión intracraneal idiopática y suele ser grave y presente diariamente.
Son diferentes de los dolores de cabeza que las personas sanas pueden experimentar, porque pueden despertar al paciente y duran generalmente por horas. Suelen acompañarse de náuseas y los pacientes a menudo lo describen como el peor dolor de cabeza que se haya experimentado.

Obscuridades visuales transitorias o borrosidad (68%)

Obscuridades visuales transitorias son episodios de visión borrosa transitoria que por lo general duran menos de 30 segundos y son seguidos por la recuperación completa de la visión. Los oscurecimientos visuales ocurren en aproximadamente 3/4 de los pacientes con HII. Los ataques pueden afectar a uno o ambos ojos. No se correlacionan con el grado de hipertensión intracraneal o con la extensión de la inflamación del nervio óptico. Los oscurecimientos visuales no parecen estar asociados con un resultado visual pobre.

Pulso sinusoidal acústico en el oído (58%)

Los ruidos intracraneales de pulso o tinnitus síncrono de pulso son un síntoma muy común de la hipertensión intracraneal. En pacientes con hipertensión intracraneal, elimina la compresión de la vena yugular en el lado del sonido.

Doble visión (38%)

Los pacientes que experimentan visión doble por HII se quejan más frecuentemente de desplazamiento horizontal de las imágenes.

Otros síntomas:

• Dolor detrás del ojo (44%)
• Pérdida visual (30%)
• Dolor con movimiento ocular (22%)
• Dolor de hombro y / o cuello
• Vómito
• Problemas de memoria
• Migraña ataques con desencadenantes inexplicables

Factores de riesgo para desarrollar hipertensión intracraneal

Sustancias exógenas

Las sustancias exógenas asociadas con la hipertensión intracraneal idiopática incluyen:

• Antiinflamatorios no esteroideos (AINE), tetraciclina, nitrofurantoína, isotretinoína, tamoxifeno, ácido nalidíxico, litio y el inicio o la suspensión de los esteroides
• Amiodarona
• Antibióticos
• Carbidopa
• Levodopa
• Clordecona
• Corticosteroides
• Ciclosporina
• Danazol
• Hormona de crecimiento
• Indometacina

Enfermedades sistémicas

Las siguientes enfermedades se han asociado con la hipertensión intracraneal idiopática:

• Anemia
• Insuficiencia respiratoria crónica
• Fiebre mediterránea familiar
• Hipertensión
• Esclerosis múltiple
• Síndrome de superposición de polyangiitis
• Psitacosis
• El síndrome de Reye
• Sarcoidosis
• Lupus eritematoso sistémico…
• Trastornos del drenaje venoso cerebral

Está demostrado que la compresión venosa por tumores extravasculares o trombosis secundaria da como resultado una absorción debilitada del líquido cefalorraquídeo, que conduce al pseudotumor cerebral.

Los desequilibrios endocrinos

El embarazo ocasionalmente se asocia con hipertensión intracraneal idiopática.

Hipertensión intracraneal secundaria

Si bien el pseudotumor cerebral o la hipertensión intracraneal primaria es idiopática, la hipertensión intracraneal secundaria siempre tiene una causa clara. Las causas posibles incluyen:

• Trombosis del seno venoso del dural
• Insuficiencia renal
• Leucemia
• Lupus
• Exceso de vitamina A
• Tratamientos con hormonas de crecimiento
• Propionato de fluticasona nasal

Diagnóstico de seudotumor cerebral

El diagnóstico de la hipertensión intracraneal se realiza mediante la identificación de los síntomas típicos de la enfermedad, junto con la documentación de una alta presión del líquido cefalorraquídeo.

Las pruebas de sangre recomendadas son:

• Hemograma completo
• Velocidad de sedimentación globular
• Capacidad de fijación sérica de hierro
• Anticuerpos anti-cardiolipina / anticoagulante lúpico
• Perfil del antígeno antinuclear (ANA)

Estudios del líquido cefalorraquídeo

• Presión de apertura
• Recuentos de glóbulos blancos y diferenciales
• Recuento de glóbulos rojos
• Proteina total
• Electroforesis cuantitativa de proteínas
• Glucosa
• Cultivo bacteriano aerobio y sensibilidad

Se debe realizar una tomografía computarizada, o RM de la cabeza y el cerebro, aunque el resultado suele ser normal. A veces los ventrículos pueden parecer más pequeños. El examen neurológico es también normal, excepto por la presencia de nervios ópticos hinchados llamados papiledema.

Tratamiento de seudotumor cerebral

El tratamiento para pacientes con hipertensión intracraneal se puede dividir en:

• Tratamiento médico
• Tratamiento quirúrgico

Tratamiento médico

Pérdida de peso

La piedra angular del tratamiento médico HII es la pérdida de peso. Puede ser la pérdida de líquido que acompaña a la pérdida de peso el factor significativo, pero esto no ha sido probado.
Incluso perder peso a un ritmo muy lento puede resultar beneficioso.

Pérdida de líquidos

La pérdida de líquido también se puede obtener usando diuréticos (píldoras fluidas).

Medicamentos

La acetazolamida (Diamox ®) es la medicación más comúnmente usada. Es relativamente segura, pero casi todos los pacientes experimentan hormigueo de los dedos de las manos y los pies como efectos secundarios. Los pacientes también pueden notar que las bebidas carbonatadas tienen sabor metálico después de usar este medicamento. Otro diurético comúnmente usado que parece ser eficaz en algunos pacientes es Furosemide (Lasix®).

Los corticosteroides también son muy eficaces para disminuir la presión intracraneal en los pacientes con hipertensión intracraneal idiopática.

Tratamiento quirúrgico

Fenestración de la vaina del nervio óptico

Este procedimiento se basa en cirujanos haciendo hendiduras en la vaina o cubierta del nervio óptico. Sólo se utiliza cuando los pacientes no responden adecuadamente a la terapia médica. La operación de la fenestración se realiza primero mediante una incisión en la órbita. El globo ocular se mueve hacia un lado y se expone la vaina del nervio óptico. Las rendijas o un agujero grande se colocan entonces en la vaina del nervio óptico y el líquido drena hacia fuera, tomando así presión fuera del nervio óptico.

Las complicaciones relacionadas con este procedimiento incluyen:

• Diplopía
• Lesión del nervio óptico
• Oclusión vascular
• Una pupila tónica
• El riesgo inherente de hemorragia
• Infección

Procedimientos de derivación del líquido cefalorraquídeo

Dos intervenciones neuroquirúrgicas son altamente efectivas para disminuir la presión intracraneal: derivación lumbo-peritoneal y ventrículo-peritoneal. La derivación lumboperitoneales drena de la columna lumbar a la cavidad peritoneal, mientras que la derivación ventriculoatrial funciona de los ventrículos cerebrales al corazón.
Representan los procedimientos de elección para el tratamiento de pacientes con hipertensión intracraneal idiopática que no responden al tratamiento médico máximo. Por desgracia, estos procedimientos tienen algunas complicaciones. El más grave es que algunos pacientes tienen una oclusión periódica del tubo con recurrencia de los síntomas, y a veces pérdida de la visión.

Dieta apropiada

No hay duda de que la reducción de peso es sin duda un factor importante en el manejo a largo plazo de estos pacientes. Aunque tan poco como una disminución del 6% en el peso corporal total puede resultar en la resolución de papiledema. Desafortunadamente, la pérdida de peso en pacientes que son obesos es difícil.

Prevención de la pérdida visual

Varias investigaciones han demostrado que la mejor manera de prevenir la pérdida visual es probar la visión con regularidad. La hipertensión intracraneal es una enfermedad de por vida, pero sus síntomas son muy tratables y si el tratamiento se inicia con suficiente antelación, la pérdida de la visión es reversible.

Pronóstico

El pronóstico es bueno para la mayoría de los pacientes si obtienen un tratamiento adecuado. Esta condición se convierte en crónica en casos raros solamente, e incluso entonces, la medicación de largo plazo puede ser suficiente para controlar la condición.

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