La enfermedad de Kawasaki

Bajo este exótico nombre se esconde una enfermedad multisistémica propia de lactantes y niños pequeños. De hecho, la mayoría de los casos se producen en niños menores de 5 años. Ayer ingresó en nuestro servicio un lactante con sospecha de enfermedad de Kawasaki, por lo que me pareció un buen momento para hacer un post relacionado con este cuadro.
¿Cual es la causa?
Todavía no se conoce con exactitud. Existen múltiples datos que apoyan una posible causa infecciosa, como por ejemplo que sea una enfermedad que aparezca sobre todo en invierno y primavera, en forma de pequeñas epidemias, que afecte prácticamente sólo a niños (los adultos estarían ya inmunizados) o que respecte a los lactantes menores de 6 meses, que estarían protegidos por las defensas transmitidas al niño durante el embarazo. Sin embargo no es una enfermedad contagiosa, ya que no se transmite de persona a persona.

¿Qué síntomas aparecen?
1. Fiebre de más de 5 días de evolución, con afectación del estado general.
2. Inyección conjuntival bilateral, sin exudados.
3. Labios muy rojos con fisuras y/o lengua aframbuesada
4. Adenopatía (inflamación de un ganglio) cervical de más de 1.5 cm de diámetro, que suele ser unilateral y no purulenta.
5. Erupción cutánea o exantema, sin vesículas ni costras.
6. Alteraciones en las extremidades: enrojecimiento,edema o induración de manos y pies. La induración de la planta de los pies puede producir  molestias al caminar. Descamación alrededor de las uñas y a otros niveles, sobre todo perineal. Surcos transversos a lo largo de las uñas, que aparecen a los 2-3 meses del inicio del cuadro.

Además hay otros síntomas que pueden acompañarse como:
- Manifestaciones digestivas con diarrea, dolor abdominal, nauseas, vómitos, alteración de la función del hígado leve...
- Artritis o dolor en las articulaciones, de 2-3 semanas de duración, que posteriormente se resuelven sin dejar secuela.
- La irritabilidad es un signo muy frecuente y característico.
- Afectación cardiovascular, que por su gravedad, es la manifestación más importante. aneurismas o dilatación de las coronarias y arterias de cualquier otro territorio, infartos de miocardio, derrame pericardíaco, pericarditis, arritmias, alteración de las válvulas cardíacas..

¿Cómo se diagnostica?
El diagnóstico se basa en cumplir una serie de criterios clínicos. Es necesario la presencia de fiebre y 4 de los 5 criterios enumerados anteriormente. Existen formas "incompletas" o "atípicas" de Kawasaki en la que no están presentes todas las manifestaciones, pero que deben ser reconocidas y tratadas.
No hay ninguna prueba de laboratorio que sea específica del Kawasaki, aunque sí suelen elevarse característicamente los leucocitos, las plaquetas, los marcadores de inflamación, las enzimas hepáticas, o aparecer anemia.
Puede ser necesaria la realización de alguna prueba complementaria como el electrocardiograma, y también la ecocardiografía o angiografía para descartar la asociación con aneurismas de las arterias coronarias.

¿Cómo se trata?
El tratamiento consiste básicamente en la administración de aspirina y gammaglobulina intravenosa. Es necesario así mismo guardar reposo absoluto durante la fase aguda de la enfermedad. El tratamiento debe ser lo más precoz posible, en los primeros días de la enfermedad, antes de que se formen las dilataciones coronarias.
¿Qué complicaciones tiene?
El mayor riesgo de la enfermedad de Kawasaki es que se pueden producir complicaciones cardiovasculares graves. Pese a ello, el 50% de los aneurismas desaparecen en uno o dos años. En cualquier caso el pronóstico es excelente si no existe afectación cardíaca. 
Tras el proceso agudo, es necesario un seguimiento por parte de los cardiólogos infantiles.