La familia azul

No se trata de ningún mito ni leyenda, sino de una historia real; la gente azul de Kentucky estaban en un enclave aislado de apalaches que vivían con una embarazosa coloración cutánea hasta que un hematólogo encontró una solución. Según la historia, un huérfano francés llamado Martin Fugate se estableció en las orillas de Troublesome Creek al este de Kentucky. Se casó con una pelirroja de piel muy pálida llamada Elizabeth Smith. Ellos desconocían que su unión daría lugar a descendencia de color azul.
Varias generaciones después, Benjy Stacy, descendiente de Martin Fugate, nacería azul. "Nació casi lila" dijo su padre Alva Stacy. Benjy nació en el área de maternidad cerca de Hazard, Kentucky y fue llevado en ambulancia a la clínica médica de Lexington para encontrar una ayuda a su problema. Días de pruebas no dieron con ninguna respuesta: pero la abuela de Benjy contó al médico la historia de los "Fugates azules". De manera increíble, Bejy había heredado un gen de hacía 162 años. Por fortuna, Benjy perdió su coloración azulada después de varias semanas y solo recuperaba ese color en las uñas y labios cuando hacía resfriado o enfadado.
A principio de la década de 1960, esta enfermedad llamó la atención de Madison Cawein, un hematólogo de la Universidad de Kentucky. La curiosidad le llevó a Hazard donde se le presentó a Ruth Pendergrass, quien había conocido a una mujer azul oscuro. Era una de los Combses azules que vivían en Ball Creek y era hermana de una de las mujeres Fugate; su hermano, Luke, también era azul. Entonces se inició la busqueda de gente azul. Patrick y Rachel Ritchie, quien vivían en Hardburly, también eran azules. Cawein también encontró una pequeña población en los bosques tras los Apalaches, algunos con esta enfermedad que los volvía azules. Los afectados se avergonzaban de su condición y eran reacios a hablar a Cawein. Finalmente, Cawein se ganó su confianza y empezó a tomar muestras sanguíneas. Las pruebas para la hemoglobina anormal fueron negativas. Entonces empezó a construir la genealogía familiar y trazó sus raíces hasta Martin y Elizabeth Fugate.
Cawein estaba decidido a encontrar una causa y una posible solución para ayudar a este pequeño grupo. En su investigación, encontró una articulo de 1960 de E. M. Scott en el Journal of Clinital Investigation. La investigación de Scott descubrió metahemoglobinemia hereditaria entre esquimales de alaska e indios causados por la ausencia de la enzima diaforasa de sus hematíes. La metahemoglobinemia es una enfermedad sanguínea hereditaria poco común resultado de una elevada concentración de metahemoglobina en la sangre. La metahemoglobina es una forma oxidada de la hemoglobina que ha disminuido su afinidad por el oxígeno, reduciendo su habilidad para liberar el oxígeno en los tejidos. Esto provoca que su sangre se vuelva marrón en pacientes caucásicos y que su piel adquiera un tono azulado.

Esta enfermedad sanguínea es heredada por un gen recesivo, lo que significa que para padecerlo, la persona debe heredarlo de los dos padres. Es decir, puedes heredar un gen, pero no tener la enfermedad. Es más probable que se muestre en relaciones endogámicas. Martin Fugate tenía un gen recesivo y las posibilidades de casarse con una muejr con el mismo gen recesivo eran abrumadoras. Por suerte, Cawein fue capaz de encontrar un antídoto para esta enfermedad - azul de metileno, que actúa como donador de electrones. El antídoto funcionaba rápidamente pero era necesario que tomaran dosis diarias conforme se eliminaba a través de la orina. Al final, eliminaban su tono azul y no tenían por que avergonzarse.
Cawein, investigando las genealogía en Perry County, Kentucky, y con la ayuda de Fugate Family Bibles, descubrió que los Fugates se habían casado con Fugates. Se habían casado primos hermanos, además de con familias cuyos apellidos eran Combs, Smith, Ritchie y Stacy. Vivieron aislados y se casaban con la chica de al lado, incluso si tenían su mismo apellido, con lo que transmitieron el gen muchas generaciones. Martin y Elizabeth tuvieron siete hijos, cuatro nacieron azules; Zachariah, quien era azul, se casó con la hermana de su madre. Los registros no indican el color de Martin, pero la leyenda familiar dice que era azul. El gen recesivo comenzó a desaparecer una vez que la minería de carbón y el ferrocarril abrieron la comunidad a los forasteros. Este pequeño enclave ya no estaba aislado y empezaron a dispersarse  y a casarse fuera de su pequeño clan, disminuyendo los efectos del gen azul.

Aparte del caso de los Fugates, hay una condición llamada argiria producida por el consumo de plata coloidal que también cambia la coloración de la piel. Los afectados más famosos son Paul Karason y Romero Jacobs.
Fuente: Gothic tea society