La prevención de las infecciones respiratorias, aspecto clave en el tratamiento de la Fibrosis Quística

La Fibrosis Quística (FQ), una de las enfermedades pulmonares crónicas más común en niños, está causada por un gen defectuoso que lleva al cuerpo a producir un líquido anormalmente espeso y pegajoso llamado moco. Este moco se acumula en las vías respiratorias de los pulmones y en el páncreas ocasionando infecciones pulmonares potencialmente mortales y serios problemas digestivos.
En nuestro país la incidencia de la Fibrosis Quística (FQ) es de un caso de cada 3500 nacidos vivos, mientras que uno de cada 30 habitantes son portadores sanos de la enfermedad. Al tratarse de una enfermedad de gen recesivo, si se hereda un gen normal y un gen defectuoso el paciente es portador de la enfermedad sin padecerla pero con la posibilidad de transmitirla a la descendencia.
En el seno de la XXXIII Reunión Nacional de Neumología Pediátrica, celebrado en Salamanca los pasados días 19 al 21 de mayo, pediatras y neumólogos de toda España han abordado las principales novedades en torno a la enfermedad. Entre los aspectos más importantes destacan el tratamiento de la enfermedad o la prevención de las infecciones respiratorias.
Los niños con FB presentan más Infecciones Víricas Respiratorias Bajas (IVRB) relacionadas con el VRS, que los niños con parámetros normales, lo que provoca más riesgo de hospitalización y mayor deterioro de la función pulmonar. Durante el Congreso el Dr. Joan Figuerola, Jefe del Servicio de Pediatría del Hospital Universitario Son Espases de Palma de Mallorca, ha destacado que "el VRS, uno de los virus que más afecta a los bebés, ocasiona en los niños con FQ una afectación bronquial, que favorece posteriormente la infección bacteriana acelerando a la larga su deterioro clínico".
En torno a esto, uno de los aspectos más importantes en niños con Fibrosis Quística es la prevención de las infecciones respiratorias. En este sentido, el Dr. Figuerola afirma que, "el tratamiento preventivo resulta efectivo a la hora de evitar la enfermedad. Se ha demostrado que palivizumab previene la infección por VRS y reduce las hospitalizaciones de estos pacientes".
En relación al tratamiento de la enfermedad, en el Congreso también se han abordado la importancia de un diagnóstico precoz, ya que éste puede prolongar la esperanza de vida de las personas con Fibrosis Quística y mejorar la calidad de vida. "Uno de los pilares del tratamiento consiste en tratar la infección o colonización bacteriana pulmonar, lo cual no resulta nada fácil dado que los gérmenes cada vez son más resistentes. Una de las novedades más relevantes es la inminencia de aparición en el mercado de un nuevo tratamiento dirigido a corregir los defectos de la proteína intracelular que origina la enfermedad", concluye el Dr. Figuerola.
A pesar de los últimos avances en el tratamiento, la Fibrosis Quística sigue siendo una patología sin curación. Aún así, son también especialmente importantes en el tratamiento de la enfermedad los enzimas pancreáticos, las vitaminas, la nutrición en general, la fisioterapia respiratoria, la prevención de enfermedades víricas o bacterianas y los antiinflamatorios. En casos más graves y cuando la enfermedad se encuentra en un estadio muy avanzado, existe la posibilidad del trasplante pulmonar y/o hepático.