La lepra es una infección bacteriana crónica específica causada por una bacteria llamada Mycobacterium leprae. Afecta principalmente a la piel, las membranas mucosas, el sistema nervioso periférico, los ojos y los testículos.
La severidad de los síntomas depende de la respuesta inmune de la persona a la infección. La lepra también se conoce como enfermedad de Hansen y es una de las enfermedades más antiguas conocidas de la humanidad. El Dr. Armauer Hansen de Noruega fue el primero en ver el germen de lepra bajo un microscopio. Esto fue en 1873 y el descubrimiento de Hansen fue revolucionario. Esta enfermedad es afortunadamente curable, pero si se deja sin tratamiento puede conducir a deformidades severas. La destrucción de las terminaciones nerviosas hace que las áreas afectadas pierdan sensación, causando que los dedos de las manos y los pies se mutilen y se caigan.
Incidencia de la afección
Se estima que alrededor de 6.000 pacientes con lepra viven en los Estados Unidos y cerca del 95% de estos pacientes adquirieron la enfermedad en algunos de los países en desarrollo. La prevalencia mundial de la lepra es de apenas un caso por cada 10.000 habitantes. La lepra puede afectar a personas de todas las razas en cualquier parte del mundo. Sin embargo, es más común en áreas cálidas y húmedas de los trópicos y subtrópicos. La prevalencia mundial se calcula en alrededor de 5,5 millones. La lepra ocurre con mayor frecuencia en niños de entre 10 y 14 años de edad y en adultos entre las edades de 35 y 44 años.
Tipos de lepra
Hay varias formas de lepra que van desde las más suaves hasta las más severas. Las formas más graves surgen con la respuesta inmune menos eficaz.
Dependiendo de las características clínicas, la lepra se clasifica como:- Lepra indeterminada (IL)
- La lepra tuberculóide (TT)
- Lepra tuberculóide borderline (BT)
- Lepra borderline (BB)
- Lepra lepromatosa borderline (BL)
- Lepra lepromatosa (LL)
El pronóstico puede variar de paciente a paciente. Aquellos con la lepra indeterminada, una forma muy temprana de la lepra, pueden curarse o progresar a una de las otras formas de lepra dependiendo de su estado inmune.
Dentro de cada tipo de lepra, un paciente puede permanecer en esa etapa, mejorar a una forma menos debilitante o empeorar a una forma más debilitante dependiendo de su estado inmune.
Causas y síntomas
Mycobacterium leprae
El organismo exacto que causa la lepra es una bacteria en forma de varilla llamada Mycobacterium leprae. Es muy similar a Mycobacterium tuberculosis, que causa tuberculosis.
Reacciones corporales
Cuando Mycobacterium leprae invade el cuerpo, puede tener lugar dos posibles escenarios:- El primer escenario posible ocurre cuando las células inmunes del cuerpo intentan cortar la infección del resto del cuerpo. Dado que esta respuesta por el sistema inmune se produce en las capas más profundas de la piel, los folículos pilosos, las glándulas sudoríparas y los nervios pueden ser destruidos. Como resultado, la piel se vuelve seca, decolorada y pierde su sensibilidad.
- El escenario alternativo es que el sistema inmunológico del cuerpo es incapaz de proporcionar una respuesta fuerte al organismo invasor. Es por eso que los organismos se multiplican libremente en la piel. La característica de esta condición es la aparición de grandes nódulos o lesiones en todo el cuerpo y la cara. A veces, las mucosas de los ojos, la nariz y la garganta pueden estar involucrados. Este tipo de lepra puede conducir a ceguera, cambios drásticos en la voz o mutilación de la nariz.
El período de incubación varía entre seis meses y diez años. En promedio, se necesitan cuatro años para que se desarrollen los síntomas de la lepra tuberculoide.
Síntomas más comunes en diferentes tipos de lepra
Tuberculoide
- Un gran remiendo rojo con los bordes elevados o un punto asimétrico grande
- Lesiones secas y sin pelo
- La pérdida de sensación ocurre en el sitio de algunas lesiones
- Nervios blandos y engrosados con pérdida de la función
- La resolución espontánea puede ocurrir en unos pocos años o puede progresar a tipos borderline o raramente lepromatosos
Tuberculoide límite
- Las lesiones son más pequeñas y más numerosas
- La enfermedad puede permanecer en esta etapa o convertir de nuevo a forma tuberculoide o progresar
Lepra borderline
- Numerosas placas rojas de forma irregular
- La pérdida sensorial es moderada
- La enfermedad puede permanecer en esta etapa, mejorar o empeorar
Lepra lepromatosa borderline
- Numerosas lesiones de todo tipo, placas, pápulas y nódulos.
- El crecimiento del cabello y la sensación se deterioran sobre las lesiones
Lepra lepromatosa
- Numerosas lesiones de todo tipo, placas, máculas, pápulas y nódulos
- Los primeros síntomas incluyen congestión nasal, secreción y sangrado e hinchazón de las piernas y los tobillos
- Si no se trata, pueden producirse los siguientes problemas:
- La piel se engrosa sobre la frente, las cejas y las pestañas se pierden
- Afectación ocular que causa fotofobia, glaucoma y ceguera
- La piel de las piernas se engrosa y forma úlceras cuando los nódulos se rompen
- Infección de órganos internos que causa agrandamiento del hígado y ganglios linfáticos
- La voz se vuelve ronca debido a la participación de la laringe
Epidemiología de la condición
Todavía no está totalmente claro cómo se transmite el bacilo de la lepra de una persona a otra, pero la inhalación es una de las maneras más comunes. Se cree que la inhalación de bacterias presentes en el polvo es uno de los modos de transmisión. Afortunadamente, no es una enfermedad altamente contagiosa. Factores ambientales tales como condiciones de vida antihigiénicas, superpoblación y desnutrición también pueden ser factores que contribuyen a la infección.
La característica más común presente en todas las formas de lepra, al lado de las lesiones cutáneas es definitivamente una infección nerviosa. El daño nervioso parece ser el resultado de la multiplicación de los bacilos dentro de las células de Schwann, las células que cubren los nervios. La mayoría de las deformidades en la lepra se basan en el trauma o infección secundaria de los tejidos desnervados.
- La anestesia al calor y al frío
- Cambios vasomotores y tróficos
- Infección y ulceración de partes anestésicas
- Osteomielitis piógena
- Pérdida muscular
- Reabsorción de tejido blando y hueso
Los nervios involucrados pueden ser firmes, tiernos y agrandados visible y palpablemente.
Diagnóstico de la lepra
Biopsia de la piel
La presencia de un nervio inflamado en una biopsia de piel se considera el criterio estándar para el diagnóstico. La muestra de biopsia de piel debe ser examinada por características morfológicas y la presencia de M.leprae. La biopsia es útil para determinar el índice morfológico, que se utiliza en la evaluación y el tratamiento de pacientes. El índice morfológico es el número de bacilos viables por 100 bacilos en el tejido leproso.
Pruebas de lepromina
Esta prueba indica la resistencia del huésped a la bacteria que causa la lepra. Los resultados no confirman el diagnóstico, pero son útiles para determinar el tipo de lepra. Un hallazgo negativo sugiere una falta de resistencia a la enfermedad y también indica un mal pronóstico.
Pruebas PCR
Las pruebas de reacción en cadena de la polimerasa (RCP), aunque son útiles en la detección de la enfermedad multibacilar, no se realizan ampliamente porque no logra detectar confiablemente formas tempranas o leves de lepra.
La serología puede usarse para detectar los anticuerpos contra la PGL-I específica de M leprae. Esta prueba es útil principalmente en pacientes con LL no tratada, ya que el 90% de los pacientes tienen esos anticuerpos. El análisis por RCP puede usarse para detectar e identificar M leprae.
Hallazgos histológicos
Los resultados generalmente no son específicos. Histiocitos y linfocitos se dispersan, con cierta concentración alrededor de los apéndices dérmicos y nervios. A veces, un bacilo ácido rápido se puede observar en un haz nervioso. Se puede aumentar el número de mastocitos dérmicos.
Tratamiento de la lepra
Aunque se requieren años para la eliminación de M. leprae de la piel, la mayoría de los bacilos están muertos dentro de 3 a 6 meses después del inicio de la terapia. Para minimizar la posibilidad de recaída, la terapia debe continuar hasta que todos los M. leprae hayan desaparecido de la piel, que suele ser mayor de 5 años.
Dapsona
El antimicrobiano de elección para el tratamiento de la lepra es la dapsona. Es un fármaco bacteriostático muy eficaz que interfiere con la síntesis de ácido fólico. Se puede esperar una respuesta satisfactoria en pacientes tratados con 200-500 mg una vez por semana, debido a que las concentraciones efectivas persisten en el suero durante 7 días.
Rifampina
Representa el primer antimicrobiano que se sabe que es bactericida contra M. leprae y actúa con mayor rapidez que cualquier otro fármaco disponible anteriormente. El único problema es que es muy caro. Es por eso que su función principal es complementaria en el tratamiento de la lepra lepromatosa.
Clofazimina
Este es un fármaco secundario de elección que se usa junto con dapsona o rifampina en un régimen combinado de quimioterapia. Es bactericida, no tóxica y efectiva, pero también es cara. Provoca una decoloración temporal de la piel. Se administra por vía oral a 100 mg / día, tres días a la semana.
Etionamida
Este es un medicamento intercambiable en un régimen de quimioterapia. Puede usarse en un régimen combinado de quimioterapia con dapsona o rifampicina. Se administra por vía oral a 500-1000 mg / día, tres días a la semana.
Los corticosteroides orales son útiles en la prevención de daño en los nervios mediante la reducción de la inflamación.
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