Los Paragangliomas Retroperitoneales Malignos

Los paragangliomas son tumores derivados de células cromafines extraadrenales. Su incidencia se estima entre el 0,02-0,05 casos/100.000 habitantes/año siendo máxima entre la tercera y quinta décadas de la vida con una ligera preferencia por el sexo masculino. La hipertensión arterial es la manifestación clínica más frecuente. Se caracteriza por ser hipercinética, hipovolémica y vasoconstrictora. Las técnicas de diagnóstico por imagen junto con la determinación de metanefrinas en orina de 24h y de catecolaminas plasmáticas, son fundamentales para el diagnóstico y localización del tumor. La resección completa quirúrgica es el tratamiento de elección ya que no se ha demostrado que el uso de quimioterapia y/o radioterapia mejore los resultados quirúrgicos.