Osteomielitis crónica multifocal recurrente (OCMR) es una rara condición en la cual los huesos de un niño se inflaman y duelen.
Lo importante es que esta condición
No es causada por una infección, aunque los síntomas son muy similares a la enfermedad ósea causada por la infección llamada osteomielitis. OCMR tiene periodos de remisión y exacerbación lo que significa que los síntomas están a veces presentes y, a veces no lo están. Afecta principalmente el sistema esquelético aunque a veces los sitios 'extra-esqueléticos' pueden verse afectados también. Los sitios más comunes son las metáfisis de los huesos largos, la columna vertebral, la pelvis y la cintura escapular. A pesar de que esta enfermedad ha sido reconocida como una entidad clínica desde hace casi tres décadas, su origen y patogenia no están del todo claras.
Las características clínicas y radiológicas de la enfermedad son variables y el diagnóstico puede ser difícil.
Varios nombres se han utilizado para describir esta condición y que incluyen:
- Osteomielitis multifocal crónica,
- Osteomielitis crónica multifocal recurrente, y
- Sndrome de SAPHO (sinovitis, acné, pustulosis, hiperostosis, osteítis).
La incidencia de la condición
Esta enfermedad es rara y afecta principalmente a los niños. Es más común en las niñas que los niños, en una proporción de cinco a uno. Sin embargo, los adultos también pueden verse afectados. En los niños se puede desarrollar entre las edades de 4 y 14, con la edad de 10 es el punto de partida más común para el desarrollo de esta condición. No hay datos epidemiológicos sobre la incidencia y la prevalencia se han publicado hasta el momento. Sin embargo, la incidencia podría estimarse en 1: 1.000.000.
¿Cuáles son los síntomas comunes?
La osteomielitis multifocal recurrente crónica es un trastorno que daña el área afectada del hueso y crea formaciones características también conocidos como lesiones óseas. El problema es que, cuando estas lesiones van acompañadas de ataques de asma pueden causan:
- Dolor profundo,
- Cojera,
- Febre,
- Posible malestar constitucional,
- Enrojecimiento de la piel.
El dolor puede ser muy grave y puede limitar las actividades del niño. No sólo que puede impedir que el niño vaya a la escuela, pero a veces puede incluso requerir hospitalización. Afecta principalmente a las metáfisis de los huesos largos, además de la columna vertebral, la pelvis y la cintura escapular. Algunos huesos parecen estar más afectados por OCMR que otros y esto incluye la tibia, el fémur y la clavícula (clavícula). Muchos jóvenes con OCMR tienen dolor en más de un área del hueso.
Posible causa de OCMR
La causa de esta enfermedad es desconocida, a pesar de la intensa investigación durante un período de más de 30 años. se hace con cuidado la cultura y la toma de muestras de tejido de las lesiones óseas en niños con esta enfermedad, utilizando las mejores técnicas disponibles, ha fracasado en producir cualquier agente infeccioso aparente.
Las principales sugerencias para posibles causas incluyen:
- Enfermedad infecciosa,
- Reacción autoinmune (donde las células blancas de la sangre en vez de buscando y destruyendo a los invasores extraños se convierten en las células normales del cuerpo y atacan en su lugar) o
- Un defecto en el sistema inmune.
Propionibacterium acnes se ha postulado estar implicado en la patogénesis. Sin embargo, en las cohortes más grandes y mediante el uso de estado de las técnicas de microbianos, no hay agentes infecciosos aparentes que se hayan detectado en el sitio de la lesión ósea en pacientes pediátricos.
También hay algunos expertos que creen que es una enfermedad hereditaria y que la genética juega un papel importante en su desarrollo. Han encontrado una asociación significativa de OCMR con un alelo raro del marcador D18S60, lo que resulta en un haplotipo de riesgo relativo (HRR) de 18.
Esto sugiere la existencia de un gen en esta región que contribuye de manera significativa a la etiología de la OCMR y demuestra de forma concomitante evidencia de una base genética de OCMR. Este gen es diferente de RANK, que está mutado en familial osteólisis expansiva (FOE), pero no en OCMR.
Diagnóstico diferencial
El diagnóstico diferencial incluye:- Osteomielitis bacteriana,
- El sarcoma de Ewing,
- Linfoma,
- Rabdomiosarcoma,
- Metástasis neuroblastoma,
- Granuloma eosinofílico
- La histiocitosis de células de Langerhans.
- Dos o más lesiones óseas que imitan la osteomielitis,
- Hallazgos de la gammagrafía ósea y radiológica en consonancia con la osteomielitis,
- Seis meses o más de los síntomas crónicos y recurrente,
- Fracaso de respuesta al menos un mes de la terapia antibiótica apropiada,
- A falta de otra causa identificable.
Manifestaciones clínicas
Las manifestaciones esqueléticas
- Lesiones monofocales o multifocales, inicialmente osteolítica, después hiperostosis y escleróticas principalmente en las metáfisis de los huesos largos y la cintura escapular, pero cualquier hueso puede ser afectado. Las recaídas son frecuentes incluso en la terapia.
- La artritis de las articulaciones adyacentes y distales es frecuente. OCMR puede ser una característica de la artritis relacionada con entesitis en el inicio o durante el curso de la enfermedad.
Otro compromiso de órganos
- Psoriasis pustulosa palmoplantar, la psoriasis o el acné conglobata
- La uveítis
- La enfermedad inflamatoria intestinal
El diagnóstico de la osteomielitis crónica multifocal recurrente
El diagnóstico clínico en niños afectados puede ser difícil debido a que el cuadro clínico y la evolución de la enfermedad puede variar significativamente. OCMR puede tener síntomas similares a otras condiciones, por ejemplo la artritis. características de imagen de resonancia radiológicos y magnéticas de OCMR se han descrito, pero el diagnóstico diferencial sigue siendo difícil, incluidas las enfermedades reumáticas, osteomielitis bacteriana, y malignidad. Para obtener un diagnóstico de la persona debe tener una serie de pruebas y exploraciones.
La biopsia de médula
La biopsia ósea es a menudo la mejor manera de hacer esto. Durante este procedimiento, una pequeña muestra de hueso inflamado se extrae con una aguja, generalmente bajo anestesia, para examinarla bajo el microscopio. El estándar de oro para el diagnóstico de OCMR es la histopatología de las lesiones óseas. Las lesiones consisten en células inflamatorias crónicas y las culturas son característicamente negativa. En lesiones muy tempranas granulocitos pueden ser observadas, y más tarde hay principalmente linfocitos o monocitos. Todos los cultivos bacterianos y fúngicos a partir de tejidos de biopsia nativos deben ser negativos.
Manifestaciones radiológicas
Los hallazgos realizados por imágenes radiográficas llanura son variables. OCMR puede presentarse como osteolítica, esclerótica, o una lesión lítica-esclerótica mixta.
RM
Este es un método de diagnóstico muy buena y efectiva. Escáneres de imágenes de resonancia magnética se han utilizado para evaluar la actividad de las lesiones y para identificar el sitio más adecuado para la biopsia.
El tratamiento de la osteomielitis crónica multifocal recurrente
El tratamiento eficaz y definitiva sigue siendo imposible. El objetivo del tratamiento es tratar de prevenir los brotes y tratarlos si ocurren. El tratamiento a largo plazo, por lo general se requiere para controlar las perturbaciones de crecimiento en los huesos afectados.
Los antibióticos no son buenos
La experiencia ha demostrado que el tratamiento con antibióticos no es eficaz en el tratamiento de ataques de asma OCMR ya que no hay infección subyacente de tratar. Esto es probablemente porque las bacterias no se pueden encontrar en las muestras de biopsia de hueso.
No esteroides anti-inflamatorios no esteroideos (AINE)
Los huesos afectados responden bien a los no esteroides antiinflamatorios (AINE), y son la primera opción para el tratamiento eficaz. La azitromicina se ha utilizado en el tratamiento de esta condición, debido a sus efectos antiinflamatorios y inmunomoduladores.
Fisioterapia
La fisioterapia ha demostrado ser un método terapéutico muy eficaz. Se ha demostrado que la fisioterapia también puede ayudar a mejorar el movimiento y la flexibilidad de los huesos afectados y las articulaciones circundantes.
Los esteroides
Los casos graves de OCMR a menudo pueden ser tratados con dosis regulares de esteroides, que amortiguan fuertemente por la inflamación y permiten que el hueso sane. Los esteroides orales, bisfosfonatos, y sulfasalazina se han utilizado en casos específicos. Otros medicamentos que tienen el mismo efecto "amortiguador abajo" también pueden ser recomendados, ya sea solos o en combinación con esteroides.
Las operaciones quirúrgicas
Si las lesiones óseas son evidentes problemas y causas, que se pueden eliminar con una operación. Los tratamientos quirúrgicos agresivos, y procedimientos que aumentan el riesgo de fractura patológica, en particular, deben ser evitados.
Curso y pronóstico de la enfermedad
El resultado a largo plazo de la OCMR es poco conocida. Sin embargo, puede inducir a:- Dificultades en la escuela,
- Deformidades óseas,
- Psoriasis,
- Enfermedad inflamatoria del intestino
La mayoría de los niños con OCMR entran en remisión en la infancia tardía, pero algunos tienen recaídas a finales de la adolescencia o edad adulta temprana. Sin embargo, si se ven afectados ciertas áreas de hueso, esto puede causar que la extremidad no se desarrolle adecuadamente dejándolo más corto que el otro. Esto puede ser tratado de varias maneras incluyendo la cirugía. Aunque algunos niños y jóvenes con OCMR pueden tener que pasar por alto la escolarización debido a su enfermedad, la mayoría de ellos crecen llevando una vida normal, trabajando y criando a una familia.
Recientemente, la evolución de OCMR en la artritis o la espondiloartropatía se ha documentado en varios estudios de cohortes de niños y adultos jóvenes. Parece que el la implicación inflamatoria de las articulaciones en el momento del diagnóstico y durante el curso de la enfermedad puede haber sido subestimado hasta hace poco. Genéticamente, OCMR está vinculado a la artritis juvenil y características de OCMR pueden solaparse con las características de la artritis relacionada con entesitis o artritis psoriásica.
La conclusión es que, en general, las perspectivas para los niños y adultos jóvenes con OCMR es excelente. La mayoría responden bien al tratamiento y sufren unos efectos a largo plazo.
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