Pioderma gangrenoso y actuales tendencias diagnósticas

Los autores realizaron una búsqueda y revisaron las descripciones de los últimos 30 casos publicados con diagnóstico de pioderma gangrenoso
 
El diagnóstico definitivo de pioderma gangrenoso (PG) puede ser extremadamente difícil, y el subdiagnóstico puede ocasionar serias consecuencias. Se han propuesto criterios para el diagnóstico de PG. Esos criterios enfatizan la presencia de úlceras en las piernas o sitios periostomales por más de 4 semanas, el diagnóstico se apoya con las características clínicas como agujeros símil cráteres, bordes no definidos, descarga purulenta, cicatrices cribiformes, patergia y comorbilidades sistémicas, específicamente enfermedad inflamatoria intestinal (fig 1 a 3). Es fundamental descartar otras causas de ulceraciones cutáneas antes de realizar el diagnóstico de PG, ya que el no tratarlo puede ser catastrófico para el paciente.
Los autores realizaron una búsqueda y revisaron las descripciones de los últimos 30 casos publicados con diagnóstico de PG.
Fig 1. Aberturas de tractos fistulosos en pioderma gangrenoso peristomal.
Fig 2. El borde indeterminado es característico,
pero no es una característica específica de pioderma gangrenoso.
Fig 3. Pioderma gangrenoso en el sitio de la biopsia (patergia). Sitio de la úlcera.
De los 30 reporte de casos, 16 describieron úlceras que involucraban una o ambas piernas con o sin otro sitio de compromiso.  Un solo caso presentó PG peristomal. Trece casos involucraron otros sitios sin compromiso concomitante de piernas ni sitios peristomales.
Enfermedades asociadas.
Ocho casos se asociaban con enfermedad inflamatoria intestinal. Once casos no se asociaron con ninguna enfermedad sistémica.  Cuatro casos se asociaron con leucemia o síndrome mielodisplásico. Otras enfermedades reportadas eran artritis reumatoidea, arteritis de Takayasu, psoriasis y enfermedad de Behcet.
Patergia.
En quince reportes de casos las lesiones comenzaban en sitios de trauma. Variaban desde compresión prolongada con el cinturón de seguridad a varios tipos de incisiones quirúrgicas.
Pústulas.
Las pústulas en el sitio de la úlcera se mencionaron en 5 de 30 casos.
Descarga purulenta.
Fue comentada por 6 autores.
Bordes no definidos.
Se describieron úlceras bien delimitadas, profundas en 9 de 30 reportes de casos.
Agujeros símil cráteres/ cicatrices cribiformes.
Ninguno de los autores describieron agujeros símil cráteres en sus descripciones. Sólo dos autores mencionaron cicatrices cribiformes en sus reportes. Existen una amplia variedad de úlceras que simulan un PG, y pueden ser causadas por infecciones, malignidades, enfermedad vascular, drogas, injuria exógena y otras dermatosis neutrofilicas.
El enfoque del paciente con ulceraciones cutáneas tiene que tener en cuenta todas éstas entidades focalizando en la historia clínica, características clínicas, resultados de biopsia, investigaciones de laboratorio, y respuesta a la terapéutica. Debe enfatizarse que el rol de la biopsia cutánea en el diagnóstico de PG es controversial y debería usarse para descartar condiciones que puedan simular la enfermedad clínicamente, no para establecer el diagnóstico de PG per se.  Una vez que se han descartado otras enfermedades por biopsia, las características clínicas de la úlcera deberían considerarse para el diagnóstico de PG.  Las características que apoyan el diagnóstico incluyen:
1- Localización: los pacientes con PG generalmente tienen úlceras en piernas o áreas peristomales. Aunque el PG puede ocurrir en otros sitios, el diagnóstico debe interrogarse cuando no están involucradas las piernas o sitios periostomales.
2- Enfermedad sistémica: el PG se ha asociado con enfermedades sistémicas desde su descripción original, con más frecuencia enfermedad inflamatoria intestinal, poliartritis y malignidades hematológicas.
3- Patergia: primero descripta por Blobners en 1937, se refiere a la formación de una pústula satélite 24 a 48 hs luego de pinchar con una aguja. Se ha utilizado en el diagnóstico de enfermedad de Behcet pero el fenómeno también guarda asociación con PG, foliculitis pustular eosinofílica, liquen plano ulcerativo cutáneo, artritis reumatoidea, vasculitis leucocitoclásica, linfoma no Hodgkin, y leucemia mieloide crónica tratada con interferón alfa.  La mitad de los casos revisados describieron lesiones en sitios de trauma, coincidente con patergia. La patergia en ausencia de otros criterios clínicos no es suficiente para hacer el diagnóstico de PG.
4- Pústulas: se ha descripto como la lesión inicial más común en PG.  De los 30 reportes de casos examinados, sólo 5 reportaron pústulas. 
5- Descarga purulenta: se ha reportado descarga purulenta copiosa en PG, pero en los casos revisados sólo se reportó en 6 de 30.
6- Bordes no definidos: se ha designado como parte de los criterios mayores para el diagnóstico de PG, se comentó en 9 de 30 casos.
7- Agujeros símil cráteres/cicatrices cribiformes: los agujeros símil cráteres se refieren a aperturas a tractos fistulosos en los que puede salir pus al aplicar presión.  Generalmente están presentes en PG pero no en otras úlceras cutáneas.  Al cicatrizar deja una cicatriz cribiforme.  Aunque éstos signos se consideran como muy específicos de PG, sólo dos casos presentaron cicatrices cribiformes.  Ninguno de los autores mencionaron agujeros símil cráteres.
Aunque los autores están de acuerdo con los hallazgos publicados en los autores de los reportes de casos, encontraron un infrautilización de los criterios clínicos en establecer el diagnóstico de PG.
Los resultados indican que existe una insuficiente utilización de los criterios clínicos para establecer el diagnóstico de PG. Los autores proponen que las úlceras que se descarta que formen parte de otra entidad pero no apoyan las características clínicas de PG deberían considerarse como una entidad diferente en el espectro de las dermatosis neutrofílicas.  Esto ayudará a establecer el diagnóstico, que facilitará una terapéutica adecuada.
Las claves que puede ayudar a distinguir PG de otras enfermedades se identifican fácilmente clínicamente, e incluyen la localización anatómica más las características de las úlceras y enfermedades asociadas. Luego de descartar otras causas de ulceración, los criterios para el diagnóstico de PG incluyen úlceras en piernas o áreas peristomales. Las úlceras del PG pueden aparecer en otros sitios, pero esto es menos característico y hay que buscar otros hallazgos.  Además, la asociación con enfermedad inflamatoria intestinal en el contexto de úlceras con agujeros símil cráteres y cicatrices cribiformes es virtualmente diagnóstico. 
Otros criterios que pueden ser útiles incluyen patergia, pústulas estériles, bordes no definidos, y descarga purulenta.  Aunque esto no es estricto, ayuda en establecer el diagnóstico definitivo. 
Se debe sospechar otra enfermedad cuando faltan éstas características en las úlceras, que aparezcan en sitios atípicos sin ubicarse en piernas ni sitios peristomales.
Aún cuando el diagnóstico es descartado por una evaluación exhaustiva, la patología no debe ser el único motivo para diagnosticar una úlcera ubicada en un sitio atípico y sin las características clínicas de PG. Existen otras enfermedades en el espectro de las dermatosis neutrofílicas, como síndrome de Sweet, que debe considerarse cuando el único criterio que apoya el diagnóstico es la anatomía patológica.
¿Qué aporta éste artículo a la práctica dermatológica?
El diagnóstico de pioderma gangrenoso puede ser extremadamente difícil, y subdiagnosticarlo puede ocasionar serias consecuencias.  Se han propuesto diagnósticos clínicos para establecer el diagnóstico, pero no se alcanzó un consenso en su aplicación.
Los autores pensaron en revisar tendencias recientes en el diagnóstico de pioderma gangrenoso y compararlas con los criterios diagnósticos sugeridos previamente.
Durante el periodo 2008 y 2009 se encontraron 30 reporte de casos, 16 describían úlceras en una o ambas piernas, mientras que uno tenía compromiso periostomal. Aunque 8 casos estaban asociados con enfermedad inflamatoria intestinal, 11 de los 30 pacientes no tenían otra comorbilidad sistémica.  Quince lesiones se manifestaron en sitios de traumas, que variaban desde sitios de incisión quirúrgica hasta compresión prolongada por cinturón de seguridad.
Nueve casos mencionaron un borde indeterminado en la descripción clínica, mientras 5 comentaron pústulas y 6 una descarga purulenta. Sólo dos adultos presentaron cicatriz cribiforme.
Limitaciones: los autores sólo revisaron los últimos 30 reportes de casos publicados. Se excluyeron las series de casos, que podrían haber mostrado casos más típicos.
Dr. Ahmed Hadi, BA y Mark Lebwohl.
J Am Acad Dermatol. 2011 May;64(5):950-4. Epub 2011 Feb 3.