¿Qué es el dermatofibrosarcoma protuberans?

Acaba de publicarse un estudio en la revista de la Academia Americana de Dermatología sobre el dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP). Con la ayuda del Dr. Pedro Rodriguez, dermatólogo oncológico del hospital Ruber Internacional y experto en este tipo de tumores, quería compartir los detalles más importantes de este cáncer de piel.

El DFSP es un cáncer de piel infrecuente y agresivo que se origina en la dermis y puede extenderse a tejidos más profundos. Aunque de crecimiento lento, tiende a reaparecer si no se elimina por completo. El mejor tratamiento del dermatofibrosarcoma protuberans es la cirugía de Mohs, como veremos a continuación.

Representa menos del 1% de los cánceres de piel y se presenta en adultos jóvenes y personas de mediana edad, pero puede afectar a cualquier edad. Visualmente, aparece como un nódulo firme de color carne o rojizo. Aunque crece lentamente, su naturaleza invasiva localmente lo hace propenso a recurrencias.

Factores de riesgo y causas

Aunque la causa precisa del DFSP es desconocida, la translocación entre los cromosomas 17 y 22 ha sido asociada con su desarrollo. Información reciente muestra que su incidencia es aproximadamente 2 veces mayor en personas de raza negra que en personas blancas​. La probabilidad de metástasis es mayor cuando el tumor mide más de 3 cm, y su ubicación en áreas como cabeza, cuello y genitales también aumenta este riesgo​. Los estudios muestran que el DFSP afecta más a personas entre los 30 y 49 años. En términos de género, la incidencia es similar en hombres y mujeres, pero los hombres mayores de 70 años presentan una incidencia algo mayor​.

Síntomas y diagnóstico del DFSP

Los síntomas incluyen un bulto o nódulo persistente en la piel, de crecimiento lento. El diagnóstico se realiza mediante biopsia de piel, y en algunos casos se utilizan pruebas genéticas para confirmar la presencia de la translocación genética asociada. En muchos casos los dermatólogos usamos técnicas de imagen como la ecografía o la resonancia para valorar su profundidad. El tamaño del tumor y su ubicación juegan un papel importante en el pronóstico.

Opciones de tratamiento

El tratamiento del DFSP tiene como objetivo la eliminación total del tumor:

1. Cirugía de Mohs: Es la opción más recomendada, ya que permite conservar tejido sano mientras se elimina todo el tumor. Se realiza la extirpación con control microscópico de forma que se quita todo el tumor y nada más que el tumor por lo que los resultados oncológicos y estéticos son los mejores.
2. Extirpación quirúrgica amplia: Se extirpa el tumor con un margen de tejido circundante. Aunque efectivo, presenta un mayor riesgo de eliminar tejido sano y en ocasiones dejamos tumor sin extirpar.
3. Radioterapia: Utilizada en casos donde no se puede realizar cirugía o como tratamiento complementario. No es un tratamiento muy recomendado ya que el tumor no suele ser radiosensible.
4. Inhibidores de tirosina quinasa: Los nuevos fármacos biológicos como el imatinib pueden ayudar en casos avanzados o antes de la cirugía para disminuir el tamaño del tumor.

Supervivencia y pronóstico

Un estudio reciente analizó los factores que afectan la supervivencia general y la supervivencia específica del cáncer en personas con DFSP. Los datos mostraron que un tumor grande (más de 3 cm) y la edad avanzada (más de 60 años) son los principales factores que empeoran el pronóstico. La tasa de supervivencia a cinco años es del 95.8%, pero las tasas de supervivencia disminuyen en personas mayores de 60 años y en aquellos con tumores grandes​

En cuanto a la supervivencia específica del cáncer, aquellos con tumores más pequeños y menores de 60 años tienen un pronóstico considerablemente mejor. En términos de tratamiento, la cirugía por sí sola mostró una mejora significativa en la supervivencia específica del cáncer, mientras que la combinación de cirugía y radioterapia no mostró un beneficio adicional significativo​.

Conclusión

El dermatofibrosarcoma protuberans es un cáncer infrecuente pero tratable. El diagnóstico precoz y el tratamiento quirúrgico, especialmente con cirugía de Mohs, son esenciales para reducir el riesgo de recurrencia y mejorar el pronóstico. Por tanto, si detectas un bulto en la piel que no desaparece y crece lentamente, acude a tu dermatólogo para que valore si merece la pena hacer una biopsia de la lesión.