Sarcoidosis

La sarcoidosis es una enfermedad inflamatoria rara. Quienes la sufren desarrollan pequeños nódulos subcutáneos compuestos por tejido granuloso. Se da debido a un fallo regulatorio del sistema inmune y afecta a órganos vitales como los pulmones, el corazón y el cerebro.

En el caso de España, la prevalencia es de 1,36 casos por cada 100 mil habitantes. No obstante, apenas se diagnostican en un 10% de los casos ya que a veces esta enfermedad es asintomática.

¿Qué es la sarcoidosis?

Se conoce como sarcoidosis a una enfermedad caracterizada por el crecimiento anormal y progresivo de un conjunto de células inflamatorias, las cuales reciben el nombre de granulomas, en distintas áreas del cuerpo: pulmones, ganglios linfáticos, ojos y piel.

A pesar de los numerosos estudios que se han llevado a cabo para determinar cuál es la causa de la sarcoidosis, los expertos todavía no la conocen a ciencia cierta. Existen algunas teorías que señalan que las personas sufren este trastorno por una sustancia desconocida presente en el aire.

A día de hoy no existe cura para esta enfermedad. En un alto porcentaje de casos el pronóstico a medio y largo plazo es positivo con un tratamiento sencillo. No obstante, determinados pacientes sufren esta enfermedad durante varios años, dañando así algunos órganos.

Tipos

• Síndrome de Heerfordt-Waldenstrom: es uno de los tipos más complejos de la enfermedad. Los pacientes tienen los siguientes síntomas: fiebre, agrandamiento de la parótidas, inflamación ocular e incluso parálisis facial en los casos más graves.
• Síndrome de Löfgren: se conoce como tal a los síntomas que presentan ciertos pacientes que sufren sarcoidosis. Los más habituales son fiebre alta, ganglios linfáticos inflamados y artritis en los tobillos.
• Sarcoidosis tipo Darier-Roussy: en este caso se forman una serie de nódulos debajo de la piel. Por lo general, se localizan en el tronco y las extremidades.
• Síndrome de Mikuliczs: los indicios más comunes son fiebre, aumento del tamaño de la zona submandibular y parálisis facial.

Sarcoidosis pulmonar

Son los pulmones los órganos más afectados por esta enfermedad. La sarcoidosis provoca inflamación pulmonar, la cual, si no recibe el tratamiento adecuado, forma cicatrices o quistes. Los síntomas más notorios son la dificultad para respirar y el dolor en el pecho. En los casos más graves el lado derecho del corazón puede verse sobrecargado, provocando así insuficiencia cardíaca.

Sarcoidosis cutánea

La sarcoidosis también afecta con frecuencia a la piel. Por lo general comienza de manera casi imperceptible, con el crecimiento de los granulomas en los tobillos. Poco a poco, los nódulos subcutáneos comienzan a afectar a otras zonas del cuerpo y aparecen otros síntomas, tales como fiebre.

Sarcoidosis ocular

En un 25% de los casos los ojos se ven afectados. Esta enfermedad provoca enrojecimiento, inflamación y dolor en los ojos, lo que afecta en gran medida a la visión. Si la inflamación persiste en el tiempo, puede llegar a obstruir el lagrimal, causando glaucoma. En determinados casos se forman granulomas en la membrana que cubre el globo ocular, así como en el interior de los párpados.

Sarcoidosis cardiaca

Uno de los tipos de sarcoidosis más grave de todos. Cuando los granulomas se forman en el corazón, los pacientes pueden sufrir dolor en el pecho e insuficiencia cardíaca.

Causas de la sarcoidosis

Los expertos no saben cuál es la causa exacta de esta enfermedad. Algunos estudios han revelado que determinados pacientes tienen una predisposición genética a desarrollarla. Mientras, hay otros que sostienen que la causa se encuentra en una bacteria o virus presente en el aire y que ingresa en el organismo mediante la inhalación.

Aún así, existen una serie de factores de riesgo que aumentan las probabilidades de que una persona sufra este trastorno.

• Edad: prácticamente el 100% de los pacientes con sarcoidosis tienen entre 20 y 40 años de edad.
• Género: aunque no hay diferencias significativas entre ambos géneros, las mujeres son ligeramente más propensas a desarrollar esta enfermedad.
• Raza: en cuanto a la raza, son los afroamericanos quienes presentan una mayor incidencia. Además, son quienes más problemas pulmonares sufren a causa de este trastorno.
• Genética: y, por último, la genética juega un papel muy importante. Quienes tienen a alguien en la familia que ha tenido la enfermedad, las probabilidades de sufrirla se multiplican.

Síntomas de la sarcoidosis

En cuanto a los síntomas de la sarcoidosis, varían en función de cuáles sean los órganos afectados, así como del nivel de daño que la enfermedad haya provocado en los mismos.

Este es un trastorno que varía de forma notable entre unos pacientes y otros. En algunos los indicios aparecen de forma repentina y desaparecen en tiempo récord, en ocasiones sin tratamiento médico alguno. Mientras, en otros los indicios se manifiestan de forma gradual y duran varios años. Incluso hay casos de pacientes con sarcoidosis que no presentan ningún síntoma, de modo que descubren que sufren la enfermedad cuando se realizan una radiografía de tórax por cualquier otro motivo.

Las señales generales son las siguientes: fatiga, cansancio extremo, ganglios linfáticos inflamados y pérdida de peso sin razón aparente.

Síntomas específicos

En función del área del cuerpo afectada por los granulomas, los síntomas específicos son diferentes.

• Pulmones: uno de los tipos de sarcoidosis más común es el que afecta a los pulmones. Los indicios que se repiten con mayor frecuencia son tos seca, dificultad para respirar y dolor en el pecho de gran intensidad.
• Piel: son precisamente los indicios que aparecen en la piel los más notorios de todos. Estos incluyen: bultos de color rojo o morado que se forman en los tobillos, llagas en el rostro y nódulos alrededor de cicatrices.
• Ojos: los ojos también pueden verse afectados por este trastorno. En este caso los síntomas son: visión borrosa, dolor de gran intensidad en los ojos y sensibilidad a la luz.
• Corazón: y, por último, esta enfermedad también puede afectar al corazón. Es lo que se conoce como sarcoidosis cardiaca. Los síntomas que sufren la gran mayoría de pacientes son cansancio arritmia, dificultad para respirar y dolor de pecho.

Diagnóstico de la sarcoidosis

Una vez presentados algunos de los síntomas descritos en el apartado anterior, es importante acudir al médico a la mayor brevedad posible. Si sospecha de sarcoidosis, lo más habitual es que solicite la realización de las siguientes pruebas.

• Análisis de sangre: el análisis sanguíneo permite valorar el estado de los distintos componentes, tales como plaquetas o glóbulos rojos. Así, el médico puede comprobar cómo están funcionando los distintos órganos que forman el cuerpo humano.
• Biopsia: si el paciente presenta nódulos subcutáneos, el médico puede extraer tejido de los mismos para su posterior análisis en el laboratorio.
• Radiografía de tórax: en el 90% de los casos se dan alteraciones en la radiografía de tórax. Es por tanto una de las pruebas diagnósticas más fiables para determinar si un paciente sufre sarcoidosis.
• Espirometría: en cuanto a la espirometría, sirve para comprobar si existe alguna obstrucción en las vías respiratorias por la inflamación en los pulmones.
• Electrocardiograma: se solicita cuando existe sospecha de que la sarcoidosis está afectando al corazón. Permite determinar si hay arritmia o cualquier otro problema.

Es importante realizar un diagnóstico adecuado. Y es que existen otras enfermedades que también se caracterizan por la formación de granulomas en determinadas zonas del cuerpo, como la neumoconiosis.

Tratamiento de la sarcoidosis

El tratamiento para esta enfermedad varía de forma notable entre unos pacientes y otros. En algunos casos ni siquiera necesitan tratamiento alguno ya que el trastorno se mantiene estable en el tiempo.

No obstante, cuando los síntomas presentan cierta gravedad o pueden causar complicaciones de salud, es necesario que los pacientes tomen corticoesterioides, los cuales son antiinflamatorios.

Cuando la sarcoidosis da lugar a complicaciones en los pulmones, es necesario el tratamiento con corticoides inhalados.

Sarcoidosis y embarazo

Por lo general, esta enfermedad no afecta de forma negativa al embarazo. No obstante, en caso de que una mujer en estado de gestación sufra sarcoidosis es fundamental que haga un seguimiento continuo, tanto durante el embarazo como en los meses posteriores.

Respecto a si la sarcoidosis es hereditaria, la teoría más aceptada en la actualidad es que aunque los factores genéticos influyen en el desarrollo del trastorno, por sí mismos no son suficientes para ello.

Complicaciones de la sarcoidosis

Tal y como hemos señalado, en un alto porcentaje de casos esta enfermedad desaparece por sí sola, sin causar ningún tipo de complicación de salud. No obstante, existen algunos casos en los que sí se dan problemas en el largo plazo.

Son los pulmones los órganos más afectados. La sarcoidosis pulmonar que no recibe el tratamiento adecuado puede provocar la formación de una serie de cicatrices en los pulmones. Dichas cicatrices, en función de su tamaño y ubicación pueden causar dificultades para respirar.

En cuanto a los ojos, se puede producir pérdida de visión permanente si la inflamación es severa. Aunque no es muy habitual, este trastorno puede originar el desarrollo de cararatas oculares.

Otros de los órganos que pueden verse afectados son los riñones. Algunos pacientes sufren insuficiencia renal con el paso del tiempo.

Una de las complicaciones más graves se da en el corazón. Cuando se forman granulomas en el músculo cardiaco se pueden producir arritmias y otros problemas, lo cual puede incluso provocar la muerte.

Sarcoidosis: pronóstico

Una de las principales preocupaciones de quienes sufren esta enfermedad tiene que ver con el pronóstico tanto a corto como a largo plazo. Lo cierto es que es muy favorable en la gran mayoría de los casos. Muchos pacientes se curan de manera espontánea, sin necesidad de recibir ningún tratamiento. La gran mayoría de casos de sarcoidosis también presentan una evolución favorable con el tratamiento adecuado.

Apenas el 5% de los pacientes fallecen a causa de este trastorno. La muerte se da cuando los granulomas han afectado a órganos vitales como el cerebro, el corazón y los pulmones.

Evolución de la enfermedad

La evolución de la sarcoidosis varía en gran medida en función de cada paciente.

• En muchos casos el trastorno es de carácter leve. La inflamación que produce la formación de granulomas mejora sin necesidad de tratamiento. Así, dejan de crecer por sí solos y los síntomas desaparecen pasado un tiempo.
• En otros casos la inflamación se mantiene, pero sin agravarse ni causar ninguna complicación. En estos casos los pacientes pueden sufrir una recaída cada cierto tiempo, de modo que es necesario reactivar el tratamiento.
• En los casos más raros la sarcoidosis se agrava de forma progresiva, pudiendo llegar a provocar daños permanentes en diferentes órganos. Aunque el tratamiento es útil, la sarcoidosis puede causar la formación de cicatrices que afecten al funcionamiento de los mismos.

¿Cómo se puede prevenir?

No existe ningún método para prevenir este trastorno ya que se desconoce cuál es la causa exacta del mismo. No obstante, aquellas personas con antecedentes familiares de sarcoidosis tienen más probabilidades de desarrollarla. En el caso de gemelos monocigóticos, la probabilidad puede alcanzar el 50%.

¿Cómo vivir con sarcoidosis?

Para mantener un estado de salud bueno con el paso del tiempo, hay una serie de pautas que se recomiendan seguir.

Teniendo en cuenta que esta enfermedad afecta en la gran mayoría de los casos a los pulmones, se recomienda no fumar. Además, es aconsejable evitar cualquier tipo de sustancia que pueda dañar estos órganos, tales como el polvo o elementos químicos.

Por supuesto, es esencial seguir una dieta saludable y equilibrada, con un alto consumo de frutas y verduras. Hacer ejercicio físico moderado de forma habitual también puede ser de gran ayuda para mantener un buen estado de salud.

Y, por último, destacar que existen grupos de apoyo para pacientes con sarcoidosis. Pueden ser de gran ayuda para conocer otras experiencias y aprender a vivir con esta enfermedad.