Síndrome de Behçet

La enfermedad de Behcet o el síndrome de Behcet es un trastorno inflamatorio crónico extremadamente raro. La causa de la enfermedad de Behcet es desconocida, aunque se han informado de un virus encontrado en algunos individuos con la enfermedad.

Las investigaciones han demostrado que la enfermedad de Behcet generalmente comienza cuando los individuos están en sus 20 o 30 años, aunque puede suceder en cualquier edad. Tiende a ocurrir más a menudo en hombres que en mujeres. Los síntomas más comunes de esta condición son estas úlceras recurrentes en la boca y en los genitales, así como la inflamación ocular.

Esta condición es una enfermedad multisistémica, ya que puede afectar a todos los órganos y afectar al sistema nervioso central, causando pérdida de la memoria y deterioro del habla, el equilibrio y el movimiento. Los efectos de la enfermedad pueden incluir ceguera, apoplejía, hinchazón de la médula espinal y complicaciones intestinales. Aunque no hay cura para esta enfermedad, "incurable" no significa "intratable". Hay varias maneras en que el sistema inmunológico puede ser suprimido para reducir la inflamación adicional y aliviar los síntomas.

¿Quién está afectado?

Aunque Behcet ha sido diagnosticado en niños pequeños y personas mayores de 70 años, afecta más comúnmente a personas entre las edades de 20 y 40 años. En Europa occidental y América del Norte, más mujeres son afectadas que los hombres. Nadie sabe a ciencia cierta cuántos pacientes hay en el Reino Unido, pero se estima que hay alrededor de 2 en 100.000, es decir, alrededor de 2.000 personas. La enfermedad es común en Japón, Turquía e Israel, y menos en los Estados Unidos.

Hechos históricos

En 1937, Hulusi Behcet, un dermatólogo turco, describió una enfermedad caracterizada por la inflamación de la uvea, la capa media del ojo que comprende los coroides, el cuerpo ciliar y el iris con úlceras genitales y orales. Casi medio siglo después, la enfermedad de Behcet fue reconocida como un trastorno multisistémico crónico con vasculitis.

Posibles causas

Las vidas de los pacientes del síndrome de Behcet se hacen a menudo difícil por malentendidos sobre su condición. El error más común es que la condición es infecciosa y sexualmente transmitida debido a las úlceras en la boca y los genitales, pero de hecho no lo es.
La causa de la enfermedad de Behçet sigue siendo desconocida. La mayoría de los expertos están considerando la posible predisposición genética, mecanismos autoinmunes y la infección viral como posibles causas que pueden desencadenar el proceso autoinmune, haciendo que el cuerpo ataque sus propios vasos sanguíneos, haciéndolos inflamados.

Síntomas de la enfermedad de Behcet

Los síntomas del síndrome de Behcet dependen del área del cuerpo afectada. El tejido objetivo de inflamación incluye las arterias que suministran sangre a los tejidos y venas del cuerpo que llevan la sangre a los pulmones.

Los sitios más comunes de la inflamación incluyen:

Las úlceras de boca y las úlceras genitales son generalmente dolorosas y pueden variar en tamaño de unos pocos milímetros a 2 cm. Las úlceras en la boca se producen en las encías, la lengua y el revestimiento interior de la boca. Las úlceras genitales ocurren en el escroto y el pene de los machos y la vulva de las mujeres. Ambos tipos pueden dejar cicatrices.

Ojos: La inflamación del ojo puede conducir a la ceguera. Los síntomas de la inflamación ocular incluyen dolor, visión borrosa, lagrimeo, enrojecimiento y sensibilidad a las luces brillantes.

Arterias: La posible complicación de la inflamación arterial puede conducir a la muerte de los tejidos dependiendo de estos vasos para el suministro de oxígeno.

Cerebro: Los síntomas de la inflamación del cerebro incluyen dolores de cabeza, rigidez del cuello y fiebre. Esto podría ser una complicación grave, porque la inflamación del cerebro y las meninges pueden causar daño al tejido nervioso y conducir a la debilidad o deterioro de la función de algunas partes del cuerpo.

Articulaciones: Las rodillas, las muñecas, los tobillos y los codos son las articulaciones más comunes afectadas. Los síntomas que aparecen como complicaciones de la inflamación de las articulaciones incluyen hinchazón, rigidez, calor, dolor y sensibilidad de las articulaciones.

Piel: A veces los síntomas también están presentes en la piel del paciente. Puede desarrollar áreas de inflamación que aparecen como áreas elevadas, tiernas y rojizas. Las úlceras pueden aparecer en cualquier localización en el estómago o los intestinos.

Diagnóstico de la enfermedad de Behcet

Evaluación física

El síndrome de Behcet se diagnostica con base en el hallazgo de úlceras bucales recurrentes combinadas con cualquiera de dos de los siguientes: inflamación ocular, ulceraciones genitales o anormalidades cutáneas mencionadas anteriormente.

Prueba de patergia

Una prueba cutánea especial llamada prueba de patergia también puede sugerir síndrome de Behcet. Esta prueba consiste en pinchar la piel del antebrazo con una aguja estéril. La prueba sugiere síndrome de Behcet cuando la punción produce un nódulo o pústula roja estéril que es mayor de dos milímetros de diámetro a las 24 a 48 horas.

Otras herramientas de diagnóstico que pueden ayudar a establecer el diagnóstico correcto:

• Biopsia de piel
• Punción lumbar
• Resonancia magnética del cerebro
• Pruebas intestinales

Tratamiento de la enfermedad de Behcet

No hay una cura definitiva para el síndrome de Behcet, sólo hay tratamiento sintomático. El tratamiento depende de la gravedad y la localización de sus manifestaciones. Varias clases de medicamentos pueden aliviar algunos de los síntomas.

Los más comúnmente utilizados incluyen:

Esteroides
Los geles, pastas y cremas de esteroides (generalmente cortisona) pueden ser útiles para úlceras bucales y genitales, ya que estos esteroides suprimen la respuesta inflamatoria normal o aumentada del cuerpo. La colchicina también puede minimizar las úlceras recurrentes y Trental® parece mantener las úlceras cicatrizadas hasta los 29 meses.

Anti-inflamatorios no esteroideos
La inflamación de las articulaciones puede requerir fármacos antiinflamatorios no esteroideos (como ibuprofen® y otros) o esteroides orales. La sulfasalazina ha sido eficaz en algunos pacientes para la artritis.

Medicamentos que bloquean el TNF
El tratamiento de la inflamación ocular es esencial; Los pacientes con síntomas oculares deben ser continuamente monitoreados por un oftalmólogo. La investigación ha indicado un manejo exitoso de la inflamación ocular resistente con nuevos medicamentos biológicos llamados TNF. El TNF bloquea una proteína que desempeña un papel importante en el inicio de la inflamación; Infliximab (Remicade®) y etanercept (Enbrel®) también pueden ser útiles para tratar ulceraciones graves en la boca.

Agentes inmunosupresores
Las enfermedades severas de las arterias, ojos y cerebro pueden ser extremadamente difíciles de tratar, requiriendo medicamentos poderosos que suprimen el sistema inmunológico. Estos medicamentos se llaman agentes inmunosupresores. Los agentes más comúnmente usados ​​incluyen clorambucil (Leuderan®), azatioprina (Imuran®) y ciclofosfamida (Cytoxan®).

Talidomida
Estudios recientes sugieren que la talidomida puede beneficiar a los pacientes con síndrome de Behcet en el tratamiento y la prevención de ulceraciones de la boca y los genitales. Es crucial señalar que este medicamento es conocido por varios efectos secundarios graves, tales como promover el desarrollo anormal del crecimiento fetal, lesión nerviosa (neuropatía) e hiper-sedación.

Pronóstico del síndrome de Behcet

Desafortunadamente, el pronóstico para el síndrome de Behcet es generalmente pobre. Ha habido un caso documentado de Behcet durando 17 años. Aunque la enfermedad se considera dolorosa pero no fatal, cuando el sistema nervioso central está involucrado, discapacidad grave y la muerte son siempre posibilidades. La condición es generalmente crónica, aunque las remisiones son posibles durante el curso de la enfermedad.